La pitiriasis rotunda (PR) es un trastorno poco común y adquirido de la queratinización, constituido por placas escamosas, redondas, bien definidas, que pueden ser hiper o hipopigmentadas. Afecta principalmente a adultos jóvenes afrodescendientes, sin predilección por sexo, y se ha visto relacionada con enfermedades sistémicas y tumores malignos, aunque en muchos de los casos puede manifestarse sin trastornos asociados1. A continuación presentamos el caso de PR exuberante, asociado a hiperprolactinemia.

Mujer de 38 años de edad, afroamericana, con antecedente de hiperprolactinemia tratada con cabergolina desde hace 7 meses. Acudió a consulta dermatológica por un cuadro de 9 meses de evolución, constituido por placas circunscritas, bien delimitadas, hiperpigmentadas, de aspecto ictiosiforme de 3-15cm de diámetro (fig. 1). Según la paciente las lesiones se iniciaron en el tórax, y aumentaron en número y tamaño gradualmente, extendiéndose hacia abdomen, glúteos y extremidades superiores e inferiores, no refiriendo síntomas acompañantes ni tratamiento previo. El estudio histopatológico evidenció hiperqueratosis, paraqueratosis, disminución de la capa granulosa, incremento de la pigmentación de los queratinocitos basales, pérdida del patrón de crestas y un leve infiltrado linfocitario perivascular superficial (fig. 1); hallazgos que fueron consistentes con el diagnóstico de PR.

Figura 1.

A) Placas ovales hiperpigmentadas en tórax posterior. B y C) Múltiples lesiones ovales en muslos. D) Acercamiento que evidencia descamación ictiosiforme de bordes regulares y delimitados. E) Hiperqueratosis compacta, adelgazamiento de la epidermis, ausencia de capa granulosa, aplanamiento de las crestas epidérmicas, hiperpigmentación de los queratinocitos basales, escaso infiltrado perivascular y escasa cantidad de anexos cutáneos (H&E ×10).

(0.55MB).

Las pruebas de laboratorio incluyeron un hemograma, bioquímica, análisis de orina, test de Mantoux y marcadores tumorales (alfa-fetoproteína, Ca 19.9, Ca 125, β2-microglobulina y antígeno carcinoembrionario), que fueron negativos. Además, se realizó una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis, una endoscopia digestiva alta y una colonoscopia, que fueron normales.

Una vez realizado el diagnóstico, se instauró tratamiento con una crema de ácido salicílico al 10% y una combinación de betametasona más calcipotriol, obteniéndose una respuesta parcial.

La PR es un trastorno raro de la queratinización, descrita por Toyoma en 1906 como pitiriasis circinata2. La casuística en el continente americano es desconocida, sin embrago, es considerada una enfermedad común en Japón, India Occidental y Sudáfrica, presentando en esta última una prevalencia de 63 casos por cada 5.800 habitantes. Afecta por igual a varones y mujeres, entre los 20-45 años de edad3.

La etiología es desconocida, sin embargo la mayoría de autores creen que la PR es otra forma de ictiosis adquirida, una presentación tardía de ictiosis congénita o una manifestación cutánea de enfermedades sistémicas como desnutrición, tuberculosis, cirrosis y neoplasias. También ha sido relacionado con lepra, enfermedades pulmonares, trastornos hepáticos, mieloma múltiple, leucemia mieloide crónica, enfermedades cardíacas y diabetes4,5.

En cuanto a la patogenia, recientemente Makino et al. describieron la disminución o ausencia de la expresión de la filagrina 2 en la epidermis de lesiones de PR, hallazgos similares a los encontrados en las lesiones de pacientes con dermatitis atópica, ictiosis vulgar y psoriasis vulgar6.

Clínicamente, la PR se caracteriza por presentar placas circulares marcadamente definidas de aspecto ictiosiforme, hiper o hipopigmentadas, sin signos inflamatorios acompañantes. Las lesiones se localizan en tórax posterior, extremidades superiores e inferiores, abdomen y glúteos; el número varía entre 1-1001, y puede durar de varios meses a años con exacerbaciones durante el invierno4.

La histopatología revela cambios variables que incluyen hiperqueratosis, aplanamiento de las crestas epidérmicas, disminución o ausencia de la capa granular, hiperpigmentación de la basal, espongiosis leve, tapones córneos, incontinencia pigmentaria y un infiltrado perivascular superficial; no obstante, en algunos casos la apariencia histopatológica puede ser normal1,4.

Se han propuesto 2 subtipos: la tipo 1, que es común en afroamericanos y asiáticos, se caracteriza por poseer lesiones escasas e hiperpigmentadas, los pacientes no tienen antecedentes familiares y se asocia con enfermedades malignas y/o sistémicas. Al contrario, la tipo 2 sobresale en caucásicos, las placas son numerosas e hipopigmentadas, los pacientes tienen antecedentes familiares y no está relacionada con procesos malignos7. A pesar del desarrollo de esta clasificación, existen algunos casos en la literatura de pacientes que muestran características de ambos subtipos4.

El diagnóstico diferencial clínico incluye tiña versicolor, tinea corporis, eccema numular, erupción fija medicamentosa, eritrasma, pitiriasis rosada, eritemas figurados y lepra1.

El tratamiento es un desafío en la mayoría de los casos; se han utilizado corticoides tópicos, antifúngicos, ácido salicílico, retinoides tópicos y orales, lociones de ácido láctico y alquitranes sin obtener beneficios1,4, recientemente se ha usado la vitamina D3 con una mejoría gradual de las lesiones6. Sin embargo se ha demostrado que en el caso de existir una enfermedad de base el tratamiento de la misma mejora e incluso resuelve las lesiones8.

A nuestro entender esta es la primera vez que se reporta un caso de PR asociado a hiperprolactinemia, por lo que creemos importante su difusión científica. El hallazgo de esta dermatosis siempre debe alertar al médico sobre la posibilidad de neoplasias, enfermedades sistémicas y trastornos hormonales.