Una paciente de 89 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, estenosis aórtica y anemia ferropénica en tratamiento con hidroclorotiazida, lisinopril y ácido acetilsalicílico consultó por una lesión asintomática de un mes de evolución localizada en la región frontoparietal izquierda. Había realizado tratamiento con corticoides tópicos pautados por sospecha de eccema de contacto al tinte capilar. A la exploración física presentaba una placa eritematoviolácea que se extendía hasta la mejilla. En la superficie de la lesión se podía observar un pequeño nódulo de aspecto vascular (fig. 1A y B).

Figura 1.

A. Placa eritematoviolácea, de bordes bien definidos, en la región frontotemporal. B. Proliferación neoplásica de células endoteliales de hipercromatismo nuclear y nucleomegalia que forman espacios vasculares que disecan haces de colágeno y dermis (hematoxilina-eosina 10x).

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Se realizó una ecografía (sonda 18MHz, eSaote MyLab25Gold) que en modo B mostró un nódulo predominantemente hipoecoico de 3,7mm×16,5mm y bordes bien definidos localizado en la dermis profunda y en el tejido celular subcutáneo (fig. 2A). La periferia de la lesión presentaba una ecogenicidad mixta en contraste con la zona central, más hipoecoica. En la parte inferior se observó una zona hiperecogénica que podría corresponderse con un refuerzo posterior. La epidermis aparecía como una banda hiperecoica. La lesión se extendía en el plano horizontal de forma difusa, siendo más difícil la identificación de sus límites en ese plano (figs. 2B y C). Así mismo, en los bordes laterales de la lesión y en las zonas no nodulares de la neoformación predominaba la ecogenicidad mixta sobre las zonas hipoecoicas. El Doppler color mostraba una neovascularización asimétrica e irregular en la periferia de la lesión (figs. 2B y C).

Figura 2.

A. Nódulo hipoecoico de bordes bien definidos donde los bordes son de una ecogenicidad ligeramente superior al centro. B. El doppler color mostraba un aumento de la vascularización y vasos de mediano calibre asimétricamente distribuidos en la base del nódulo. C. Aumento de la vascularización en la zona no nodular de la lesión.

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Se realizó estudio histológico guiado por ecografía mediante una biopsia-punch, donde se observó una proliferación neoplásica mal delimitada en la dermis que formaba espacios vasculares anastomosados, que crecían entre los haces de colágeno y los anejos cutáneos, revestidos por células endoteliales con hipercromatismo nuclear y nucleomegalia, con presencia de frecuentes núcleos pleomorfos (fig. 1B). La tinción para virus herpes humano 8 fue negativa. Ante los hallazgos clínicos, ecográficos e histopatológicos se realizó al diagnóstico de angiosarcoma idiopático de cabeza y cuello.

El angiosarcoma idiopático de cabeza y cuello es una neoplasia infrecuente descrita por Caro y Stubenrauch en 1945. Está formada por proliferaciones de células de diferenciación endotelial. Las lesiones, inicialmente, aparecen como placas eritematosas que rápidamente progresan a nódulos violáceos que sangran con facilidad. Crece de manera centrífuga, llegando a ocupar grandes áreas de la cara y el cuello1. El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con entidades como la rosácea2,3, el linfoma, las metástasis cutáneas, el granuloma piógeno o el sarcoma de Kaposi. El pronóstico es desfavorable, con una supervivencia menor del 15% a los 5 años4,5. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección si el tamaño de la lesión lo permite. La quimioterapia con taxanos o la radioterapia paliativa suponen la segunda línea de tratamiento6. En el caso de la paciente presentada, por la extensión de la lesión y la edad avanzada se decidió iniciar tratamiento con paclitaxel a dosis de 60mg/m2 semanal con escasa respuesta.

El angiosarcoma cutáneo se presenta, histológicamente, como un tumor dérmico mal delimitado con trayectos vasculares que infiltran la dermis y el tejido celular subcutáneo. El endotelio puede mostrar varias capas y células mitóticas. Suele disecar las fibras de colágeno. Ecográficamente, se pueden observar nódulos hipoecoicos con una ecogenicidad mixta en la periferia. La hipoecogenicidad más intensa en el centro de los nódulos podría correlacionarse con una mayor masa tumoral y celularidad presente en esa parte central, característica de los procesos neoformativos. La ecogenicidad mixta de la periferia podría representar una menor celularidad en esa parte periférica y la disecación de los haces colágeno por las células tumorales.

La ecografía nos permite hacer un diagnóstico diferencial con algunas entidades, como con el dermatofibrosarcoma protuberans, que se caracteriza por lesiones de diferente ecogenicidad y apariencia lobulada con pseudópodos y con una señal Doppler poco intensa en la periferia7. El sarcoma de Kaposi se manifiesta como una lesión hipoecoica con aumento de la señal Doppler dentro de la lesión, a diferencia del angiosarcoma que lo presenta en la periferia7,8. El granuloma piógeno se observa como una lesión hipoecoica ovalada bien definida en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, que en el estudio Doppler muestra vascularización central y periférica de bajo flujo7. Los linfangiomas son lesiones hipovasculares, y así se manifiestan ecográficamente8. El angiosarcoma en la mama se ha descrito como imágenes hipoecoicas en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, con contornos tanto lobulados como espiculados8 (tabla 1).

En la literatura revisada no se han encontrado casos que describan las características ecográficas del angiosarcoma idiopático de cabeza y cuello, siendo las descripciones existentes del angiosarcoma de mama8. En este primer caso ecográfico descrito de angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello la ecografía facilitó la realización de una biopsia cutánea guiada, mejorando la rentabilidad y evitando las posibles complicaciones de una biopsia a ciegas. Cuando la extirpación quirúrgica sea una opción terapéutica, la ecográfica podría ser una herramienta interesante para ayudar a delimitar mejor la extensión de la lesión.