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una ecograf&#237;a &#40;sonda 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz&#44; <span class="elsevierStyleItalic">eSaote MyLab25Gold</span>&#41; que en modo B mostr&#243; un n&#243;dulo predominantemente hipoecoico de 3&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y bordes bien definidos localizado en la dermis profunda y en el tejido celular subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#41;&#46; La periferia de la lesi&#243;n presentaba una ecogenicidad mixta en contraste con la zona central&#44; m&#225;s hipoecoica&#46; En la parte inferior se observ&#243; una zona hiperecog&#233;nica que podr&#237;a corresponderse con un refuerzo posterior&#46; La epidermis aparec&#237;a como una banda hiperecoica&#46; La lesi&#243;n se extend&#237;a en el plano horizontal de forma difusa&#44; siendo m&#225;s dif&#237;cil la identificaci&#243;n de sus l&#237;mites en ese plano &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs&#46; 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B y C&#41;&#46; As&#237; mismo&#44; en los bordes laterales de la lesi&#243;n y en las zonas no nodulares de la neoformaci&#243;n predominaba la ecogenicidad mixta sobre las zonas hipoecoicas&#46; El Doppler color mostraba una neovascularizaci&#243;n asim&#233;trica e irregular en la periferia de la lesi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs&#46; 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B y C&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; estudio histol&#243;gico guiado por ecograf&#237;a mediante una biopsia-punch&#44; donde se observ&#243; una proliferaci&#243;n neopl&#225;sica mal delimitada en la dermis que formaba espacios vasculares anastomosados&#44; que crec&#237;an entre los haces de col&#225;geno y los anejos cut&#225;neos&#44; revestidos por c&#233;lulas endoteliales con hipercromatismo nuclear y nucleomegalia&#44; con presencia de frecuentes n&#250;cleos pleomorfos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B&#41;&#46; La tinci&#243;n para virus herpes humano 8 fue negativa&#46; Ante los hallazgos cl&#237;nicos&#44; ecogr&#225;ficos e histopatol&#243;gicos se realiz&#243; al diagn&#243;stico de angiosarcoma idiop&#225;tico de cabeza y cuello&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma idiop&#225;tico de cabeza y cuello es una neoplasia infrecuente descrita por Caro y Stubenrauch en 1945&#46; Est&#225; formada por proliferaciones de c&#233;lulas de diferenciaci&#243;n endotelial&#46; Las lesiones&#44; inicialmente&#44; aparecen como placas eritematosas que r&#225;pidamente progresan a n&#243;dulos viol&#225;ceos que sangran con facilidad&#46; Crece de manera centr&#237;fuga&#44; llegando a ocupar grandes &#225;reas de la cara y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico debe realizarse con entidades como la ros&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; el linfoma&#44; las met&#225;stasis cut&#225;neas&#44; el granuloma pi&#243;geno o el sarcoma de Kaposi&#46; El pron&#243;stico es desfavorable&#44; con una supervivencia menor del 15&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La extirpaci&#243;n quir&#250;rgica es el tratamiento de elecci&#243;n si el tama&#241;o de la lesi&#243;n lo permite&#46; La quimioterapia con taxanos o la radioterapia paliativa suponen la segunda l&#237;nea de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En el caso de la paciente presentada&#44; por la extensi&#243;n de la lesi&#243;n y la edad avanzada se decidi&#243; iniciar tratamiento con paclitaxel a dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal con escasa respuesta&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma cut&#225;neo se presenta&#44; histol&#243;gicamente&#44; como un tumor d&#233;rmico mal delimitado con trayectos vasculares que infiltran la dermis y el tejido celular subcut&#225;neo&#46; El endotelio puede mostrar varias capas y c&#233;lulas mit&#243;ticas&#46; Suele disecar las fibras de col&#225;geno&#46; Ecogr&#225;ficamente&#44; se pueden observar n&#243;dulos hipoecoicos con una ecogenicidad mixta en la periferia&#46; La hipoecogenicidad m&#225;s intensa en el centro de los n&#243;dulos podr&#237;a correlacionarse con una mayor masa tumoral y celularidad presente en esa parte central&#44; caracter&#237;stica de los procesos neoformativos&#46; La ecogenicidad mixta de la periferia podr&#237;a representar una menor celularidad en esa parte perif&#233;rica y la disecaci&#243;n de los haces col&#225;geno por las c&#233;lulas tumorales&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a nos permite hacer un diagn&#243;stico diferencial con algunas entidades&#44; como con el dermatofibrosarcoma protuberans&#44; que se caracteriza por lesiones de diferente ecogenicidad y apariencia lobulada con pseud&#243;podos y con una se&#241;al Doppler poco intensa en la periferia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El sarcoma de Kaposi se manifiesta como una lesi&#243;n hipoecoica con aumento de la se&#241;al Doppler dentro de la lesi&#243;n&#44; a diferencia del angiosarcoma que lo presenta en la periferia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; El granuloma pi&#243;geno se observa como una lesi&#243;n hipoecoica ovalada bien definida en la dermis y en el tejido celular subcut&#225;neo&#44; que en el estudio Doppler muestra vascularizaci&#243;n central y perif&#233;rica de bajo flujo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los linfangiomas son lesiones hipovasculares&#44; y as&#237; se manifiestan ecogr&#225;ficamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El angiosarcoma en la mama se ha descrito como im&#225;genes hipoecoicas en la dermis y en el tejido celular subcut&#225;neo&#44; con contornos tanto lobulados como espiculados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura revisada no se han encontrado casos que describan las caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas del angiosarcoma idiop&#225;tico de cabeza y cuello&#44; siendo las descripciones existentes del angiosarcoma de mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En este primer caso ecogr&#225;fico descrito de angiosarcoma cut&#225;neo de cabeza y cuello la ecograf&#237;a facilit&#243; la realizaci&#243;n de una biopsia cut&#225;nea guiada&#44; mejorando la rentabilidad y evitando las posibles complicaciones de una biopsia a ciegas&#46; Cuando la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica sea una opci&#243;n terap&#233;utica&#44; la ecogr&#225;fica podr&#237;a ser una herramienta interesante para ayudar a delimitar mejor la extensi&#243;n de la lesi&#243;n&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " colspan="2" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Modo B</th><th class="td" title="table-head  " colspan="2" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Doppler</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Apariencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ecogenicidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">L&#243;bulos y pseud&#243;podos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipoecoico o mixta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Periferia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">SK&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lobulado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Interior de la lesi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">AS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">N&#243;dulo redondeado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipoecoica en interior&#44; mixta en la periferia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Periferia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">GP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">N&#243;dulo redondeado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipoecoica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Interior y periferia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">LF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">N&#243;dulo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mixta con &#225;reas hipoecoicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 108. Núm. 10.
Páginas 960-962 (diciembre 2017)
Vol. 108. Núm. 10.
Páginas 960-962 (diciembre 2017)
Carta científico-clínica
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Primera descripción ecográfica del angiosarcoma cutáneo idiopático de cabeza y cuello
First sonographic description of idiopathic Cutaneous Angiosarcoma of the Head and Neck
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P. Vilas Boas
Autor para correspondencia
Pedro.22.pvb@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Ruedas Martínez, O. Baniandrés Rodriguez, C. Ciudad Blanco
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Tabla 1. Características ecográficas de los principales diagnósticos diferenciales
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Sra. Directora:

Una paciente de 89 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, estenosis aórtica y anemia ferropénica en tratamiento con hidroclorotiazida, lisinopril y ácido acetilsalicílico consultó por una lesión asintomática de un mes de evolución localizada en la región frontoparietal izquierda. Había realizado tratamiento con corticoides tópicos pautados por sospecha de eccema de contacto al tinte capilar. A la exploración física presentaba una placa eritematoviolácea que se extendía hasta la mejilla. En la superficie de la lesión se podía observar un pequeño nódulo de aspecto vascular (fig. 1A y B).

Figura 1.

A. Placa eritematoviolácea, de bordes bien definidos, en la región frontotemporal. B. Proliferación neoplásica de células endoteliales de hipercromatismo nuclear y nucleomegalia que forman espacios vasculares que disecan haces de colágeno y dermis (hematoxilina-eosina 10x).

(1.17MB).

Se realizó una ecografía (sonda 18MHz, eSaote MyLab25Gold) que en modo B mostró un nódulo predominantemente hipoecoico de 3,7mm×16,5mm y bordes bien definidos localizado en la dermis profunda y en el tejido celular subcutáneo (fig. 2A). La periferia de la lesión presentaba una ecogenicidad mixta en contraste con la zona central, más hipoecoica. En la parte inferior se observó una zona hiperecogénica que podría corresponderse con un refuerzo posterior. La epidermis aparecía como una banda hiperecoica. La lesión se extendía en el plano horizontal de forma difusa, siendo más difícil la identificación de sus límites en ese plano (figs. 2B y C). Así mismo, en los bordes laterales de la lesión y en las zonas no nodulares de la neoformación predominaba la ecogenicidad mixta sobre las zonas hipoecoicas. El Doppler color mostraba una neovascularización asimétrica e irregular en la periferia de la lesión (figs. 2B y C).

Figura 2.

A. Nódulo hipoecoico de bordes bien definidos donde los bordes son de una ecogenicidad ligeramente superior al centro. B. El doppler color mostraba un aumento de la vascularización y vasos de mediano calibre asimétricamente distribuidos en la base del nódulo. C. Aumento de la vascularización en la zona no nodular de la lesión.

(0.22MB).

Se realizó estudio histológico guiado por ecografía mediante una biopsia-punch, donde se observó una proliferación neoplásica mal delimitada en la dermis que formaba espacios vasculares anastomosados, que crecían entre los haces de colágeno y los anejos cutáneos, revestidos por células endoteliales con hipercromatismo nuclear y nucleomegalia, con presencia de frecuentes núcleos pleomorfos (fig. 1B). La tinción para virus herpes humano 8 fue negativa. Ante los hallazgos clínicos, ecográficos e histopatológicos se realizó al diagnóstico de angiosarcoma idiopático de cabeza y cuello.

El angiosarcoma idiopático de cabeza y cuello es una neoplasia infrecuente descrita por Caro y Stubenrauch en 1945. Está formada por proliferaciones de células de diferenciación endotelial. Las lesiones, inicialmente, aparecen como placas eritematosas que rápidamente progresan a nódulos violáceos que sangran con facilidad. Crece de manera centrífuga, llegando a ocupar grandes áreas de la cara y el cuello1. El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con entidades como la rosácea2,3, el linfoma, las metástasis cutáneas, el granuloma piógeno o el sarcoma de Kaposi. El pronóstico es desfavorable, con una supervivencia menor del 15% a los 5 años4,5. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección si el tamaño de la lesión lo permite. La quimioterapia con taxanos o la radioterapia paliativa suponen la segunda línea de tratamiento6. En el caso de la paciente presentada, por la extensión de la lesión y la edad avanzada se decidió iniciar tratamiento con paclitaxel a dosis de 60mg/m2 semanal con escasa respuesta.

El angiosarcoma cutáneo se presenta, histológicamente, como un tumor dérmico mal delimitado con trayectos vasculares que infiltran la dermis y el tejido celular subcutáneo. El endotelio puede mostrar varias capas y células mitóticas. Suele disecar las fibras de colágeno. Ecográficamente, se pueden observar nódulos hipoecoicos con una ecogenicidad mixta en la periferia. La hipoecogenicidad más intensa en el centro de los nódulos podría correlacionarse con una mayor masa tumoral y celularidad presente en esa parte central, característica de los procesos neoformativos. La ecogenicidad mixta de la periferia podría representar una menor celularidad en esa parte periférica y la disecación de los haces colágeno por las células tumorales.

La ecografía nos permite hacer un diagnóstico diferencial con algunas entidades, como con el dermatofibrosarcoma protuberans, que se caracteriza por lesiones de diferente ecogenicidad y apariencia lobulada con pseudópodos y con una señal Doppler poco intensa en la periferia7. El sarcoma de Kaposi se manifiesta como una lesión hipoecoica con aumento de la señal Doppler dentro de la lesión, a diferencia del angiosarcoma que lo presenta en la periferia7,8. El granuloma piógeno se observa como una lesión hipoecoica ovalada bien definida en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, que en el estudio Doppler muestra vascularización central y periférica de bajo flujo7. Los linfangiomas son lesiones hipovasculares, y así se manifiestan ecográficamente8. El angiosarcoma en la mama se ha descrito como imágenes hipoecoicas en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, con contornos tanto lobulados como espiculados8 (tabla 1).

Tabla 1.

Características ecográficas de los principales diagnósticos diferenciales

  Modo BDoppler
  Apariencia  Ecogenicidad    Localización 
DFSP  Lóbulos y pseudópodos  Hipoecoico o mixta  Periferia 
SK  Lobulado  Hipoecoica  Interior de la lesión 
AS  Nódulo redondeado  Hipoecoica en interior, mixta en la periferia  Periferia 
GP  Nódulo redondeado  Hipoecoica  Interior y periferia 
LF  Nódulo  Mixta con áreas hipoecoicas  –  – 

AS: angiosarcoma; DFSP: dermatofibrosarcoma pretuberans; GP: granuloma piógeno; LF: linfangioma; SK: sarcoma de Kaposi.

En la literatura revisada no se han encontrado casos que describan las características ecográficas del angiosarcoma idiopático de cabeza y cuello, siendo las descripciones existentes del angiosarcoma de mama8. En este primer caso ecográfico descrito de angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello la ecografía facilitó la realización de una biopsia cutánea guiada, mejorando la rentabilidad y evitando las posibles complicaciones de una biopsia a ciegas. Cuando la extirpación quirúrgica sea una opción terapéutica, la ecográfica podría ser una herramienta interesante para ayudar a delimitar mejor la extensión de la lesión.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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