Información de la revista
Vol. 109. Núm. 2.
Páginas 175-176 (Marzo 2018)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
...
Vol. 109. Núm. 2.
Páginas 175-176 (Marzo 2018)
Casos para el diagnóstico
DOI: 10.1016/j.ad.2016.08.010
Acceso a texto completo
Vasculitis con lesiones en cuero cabelludo como única manifestación cutánea
Vasculitis With Lesions on the Scalp as the Only Cutaneous Manifestation
Visitas
...
F.C. Benavente Villegasa,
Autor para correspondencia
felipecbv@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J.M. Sánchez Motillaa, N. Rausell Fontestadb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo
Historia clínica

Un varón de 65 años, no fumador, con antecedentes de pólipos nasosinusales y asma bronquial de comienzo tardío con muy difícil control que requirió múltiples hospitalizaciones y uso crónico de prednisona oral a dosis de 15mg/día. En abril de 2015 fue incluido en un ensayo clínico por parte de neumología con lebrikizumab vs. placebo, comenzando una reducción gradual de prednisona hasta 2,5mg/día. A la semana siguiente de alcanzada esta posología, presentó exacerbación de su asma y aparición de unas lesiones muy pruriginosas en cuero cabelludo, añadiéndose a los 15 días una clínica de parestesias, dolor y hemiplejia total de extremidad inferior derecha.

Exploración física

En la exploración física se observó en cuero cabelludo pápulas y placas eritemato-purpúricas excoriadas y algunas con ulceración central (fig. 1). No presentaba otras lesiones asociadas.

Figura 1
(0,15MB).
Histopatología

El estudio histopatológico reveló una úlcera cutánea con vasculitis necrosante e infiltrado mixto neutrofílico y eosinofílico perivascular e intersticial (figs. 2 y 3). Los cultivos, la tinción de Gram y la inmunofluorescencia directa fueron negativos.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina ×4.

(0,23MB).
Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×40.

(0,26MB).
Pruebas complementarias

El análisis de sangre demostró una eosinofilia de 19.620μl (72%) y pANCA de 34UI/ml (valor normal: <5 UI/ml).

La electromiografía mostró mononeuritis múltiple en pierna derecha.

En la radiografía de tórax se observó un mínimo derrame pleural bilateral.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA).

Evolución y tratamiento

Se inicia tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1g IV/24h/5 días y luego prednisona oral a dosis de 1mg/kg/d con una adecuada respuesta, excepto de la clínica neurológica. En este momento se decide retirar al paciente del ensayo clínico e iniciar tratamiento con rituximab mejorando significativamente en los controles posteriores.

Comentario

La GEPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad multisistémica, sin predominio por género, caracterizada por rinitis alérgica, asma y eosinofilia grave en sangre1. Se clasifica dentro de las vasculitis de pequeño y mediano vaso asociadas a ANCA, siendo la menos frecuente de las 3 incluidas en este grupo1.

La patogenia se postula inmunológica dada la presencia de ANCA, alteración de linfocitos Th1/Th2, disminución de linfocitos reguladores y una eosinofilia tanto por síntesis incrementada como por disminución de su apoptosis2,3.

Diversos autores han reportado la aparición de GEPA en pacientes asmáticos córtico dependientes sistémicos tras la reducción de estos e inicio de un tratamiento con agentes modificadores de leucotrienos y/o omalizumab4,5. Ellos concluyeron que la presentación de esta enfermedad no se debería al inicio del tratamiento con los nuevos fármacos sino a la reducción de los corticoides, por lo que más que una relación de causalidad se trataría de un enmascaramiento de una GEPA subdiagnosticada4,5.

La GEPA presenta 3 fases: un pródromo con fondo atópico y asma de comienzo tardío y difícil control; una fase eosinofílica con eosinofilia sanguínea prominente; y finalmente una fase vasculítica con desarrollo de vasculitis necrosante de pequeño y mediano vaso, infiltrado eosinofílico y a menudo granulomatosis vascular y extravascular. En esta fase se presentan síntomas constitucionales y compromiso multisistémico como mononeuritis, microhematuria y afectación cardiaca, la que supone la principal causa de muerte6.

La clínica cutánea, propia de la fase vasculítica, suele manifestarse como nódulos subcutáneos, púrpura palpable y lesiones máculo-papulosas hemorrágicas. Estas son más frecuentes en extremidades inferiores pero, aunque no patognomónicas, son distintivas en el cuero cabelludo6.

En relación a los ANCA, estarán presentes en el 40-60% de los pacientes, con predominio de pANCA, aunque no predicen actividad y no deben tomarse en cuenta en seguimiento6.

No hay ningún test específico diagnóstico de la GEPA, por lo que se diagnostica según unos criterios preestablecidos y la demostración de vasculitis en el órgano afecto6.

El tratamiento se basa en corticoides sistémicos, en ocasiones asociados con ciclofosfamida sí hay compromiso cardiaco, renal o del sistema nervioso central6,7. En casos refractarios se ha utilizado rituximab, mepolizumab y omalizumab con resultados dispares7.

El diagnóstico diferencial debe hacerse entre otras entidades con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y el síndrome hipereosinofílico, no siendo propio de estas la presencia de asma ni los hallazgos de vasculitis en la histopatología2,6.

En conclusión, postulamos que la reducción de corticoides sería el factor desencadenante de la clínica sistémica, ya que probablemente enmascaraba una GEPA que aún no desarrollaba la fase vasculítica. Destacamos la presentación característica de lesiones vasculíticas en el cuero cabelludo. Ante pacientes asmáticos, eosinofilia importante, clínica sistémica y lesiones cutáneas es fundamental un diagnóstico histológico precoz para instaurar un tratamiento oportuno y adecuado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
C. Pagnoux, P. Guilpain, L. Guillevin.
Churg-Strauss syndrome.
Curr Opin Rheumatol, 19 (2007), pp. 25-32
[2]
M. Conron, H.L.C. Beynon.
Churg-Strauss syndrome.
Thorax, 55 (2000), pp. 870-877
[3]
B. Hellmich, E. Csernok, W.L. Gross.
Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg-Strauss syndrome.
Ann NY Acad Sci, 1051 (2005), pp. 121-131
[4]
M.E. Wechsler, D. Finn, D. Gunawardena, R. Westlake, A. Barker, S.P. Haranath, et al.
Churg-Strauss syndrome in patients receiving montelukast as treatment for asthma.
Chest, 117 (2000), pp. 708-713
[5]
A.M. Ruppert, G. Averous, D. Stanciu, N. Deroide, S. Riehm, V. Poindron, et al.
Development of Churg-Strauss syndrome with controlled asthma during omalizumab treatment.
J Allergy Clin Immunol, 121 (2008), pp. 253-254
[6]
C. Comarmond, C. Pagnoux, M. Khellaf, J.F. Cordier, M. Hamidou, J.F. Viallard, French Vasculitis Study Group, et al.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): Clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort.
Arthritis Rheum, 65 (2013), pp. 270-281
[7]
R.J. Pepper, M.A. Fabre, C. Pavesio, G. Gaskin, R.B. Jones, D. Jayne, et al.
Rituximab is effective in the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome and is associated with diminished T-cell interleukin-5 production.
Rheumatology (Oxford), 47 (2008), pp. 1104-1105
Copyright © 2017. AEDV
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
  • Material adicional
Herramientas
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
Material suplementario
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.