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a&#241;adi&#233;ndose a los 15 d&#237;as una cl&#237;nica de parestesias&#44; dolor y hemiplejia total de extremidad inferior derecha&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; en cuero cabelludo p&#225;pulas y placas eritemato-purp&#250;ricas excoriadas y algunas con ulceraci&#243;n central &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No presentaba otras lesiones asociadas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico revel&#243; una &#250;lcera cut&#225;nea con vasculitis necrosante e infiltrado mixto neutrof&#237;lico y eosinof&#237;lico perivascular e intersticial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46; Los cultivos&#44; la tinci&#243;n de Gram y la inmunofluorescencia directa fueron negativos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis de sangre demostr&#243; una eosinofilia de 19&#46;620<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;l &#40;72&#37;&#41; y pANCA de 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;ml &#40;valor normal&#58; &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 UI&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La electromiograf&#237;a mostr&#243; mononeuritis m&#250;ltiple en pierna derecha&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se observ&#243; un m&#237;nimo derrame pleural bilateral&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis &#40;GEPA&#41;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inicia tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g IV&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#47;5 d&#237;as y luego prednisona oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d con una adecuada respuesta&#44; excepto de la cl&#237;nica neurol&#243;gica&#46; En este momento se decide retirar al paciente del ensayo cl&#237;nico e iniciar tratamiento con rituximab mejorando significativamente en los controles posteriores&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GEPA&#44; anteriormente s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#44; es una enfermedad multisist&#233;mica&#44; sin predominio por g&#233;nero&#44; caracterizada por rinitis al&#233;rgica&#44; asma y eosinofilia grave en sangre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se clasifica dentro de las vasculitis de peque&#241;o y mediano vaso asociadas a ANCA&#44; siendo la menos frecuente de las 3 incluidas en este grupo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia se postula inmunol&#243;gica dada la presencia de ANCA&#44; alteraci&#243;n de linfocitos Th1&#47;Th2&#44; disminuci&#243;n de linfocitos reguladores y una eosinofilia tanto por s&#237;ntesis incrementada como por disminuci&#243;n de su apoptosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diversos autores han reportado la aparici&#243;n de GEPA en pacientes asm&#225;ticos c&#243;rtico dependientes sist&#233;micos tras la reducci&#243;n de estos e inicio de un tratamiento con agentes modificadores de leucotrienos y&#47;o omalizumab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Ellos concluyeron que la presentaci&#243;n de esta enfermedad no se deber&#237;a al inicio del tratamiento con los nuevos f&#225;rmacos sino a la reducci&#243;n de los corticoides&#44; por lo que m&#225;s que una relaci&#243;n de causalidad se tratar&#237;a de un enmascaramiento de una GEPA subdiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GEPA presenta 3 fases&#58; un pr&#243;dromo con fondo at&#243;pico y asma de comienzo tard&#237;o y dif&#237;cil control&#59; una fase eosinof&#237;lica con eosinofilia sangu&#237;nea prominente&#59; y finalmente una fase vascul&#237;tica con desarrollo de vasculitis necrosante de peque&#241;o y mediano vaso&#44; infiltrado eosinof&#237;lico y a menudo granulomatosis vascular y extravascular&#46; En esta fase se presentan s&#237;ntomas constitucionales y compromiso multisist&#233;mico como mononeuritis&#44; microhematuria y afectaci&#243;n cardiaca&#44; la que supone la principal causa de muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica cut&#225;nea&#44; propia de la fase vascul&#237;tica&#44; suele manifestarse como n&#243;dulos subcut&#225;neos&#44; p&#250;rpura palpable y lesiones m&#225;culo-papulosas hemorr&#225;gicas&#46; Estas son m&#225;s frecuentes en extremidades inferiores pero&#44; aunque no patognom&#243;nicas&#44; son distintivas en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n a los ANCA&#44; estar&#225;n presentes en el 40-60&#37; de los pacientes&#44; con predominio de pANCA&#44; aunque no predicen actividad y no deben tomarse en cuenta en seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay ning&#250;n test espec&#237;fico diagn&#243;stico de la GEPA&#44; por lo que se diagnostica seg&#250;n unos criterios preestablecidos y la demostraci&#243;n de vasculitis en el &#243;rgano afecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en corticoides sist&#233;micos&#44; en ocasiones asociados con ciclofosfamida s&#237; hay compromiso cardiaco&#44; renal o del sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En casos refractarios se ha utilizado rituximab&#44; mepolizumab y omalizumab con resultados dispares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe hacerse entre otras entidades con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y el s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico&#44; no siendo propio de estas la presencia de asma ni los hallazgos de vasculitis en la histopatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; postulamos que la reducci&#243;n de corticoides ser&#237;a el factor desencadenante de la cl&#237;nica sist&#233;mica&#44; ya que probablemente enmascaraba una GEPA que a&#250;n no desarrollaba la fase vascul&#237;tica&#46; Destacamos la presentaci&#243;n caracter&#237;stica de lesiones vascul&#237;ticas en el cuero cabelludo&#46; Ante pacientes asm&#225;ticos&#44; eosinofilia importante&#44; cl&#237;nica sist&#233;mica y lesiones cut&#225;neas es fundamental un diagn&#243;stico histol&#243;gico precoz para instaurar un tratamiento oportuno y adecuado&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 109. Núm. 2.
Páginas 175-176 (marzo 2018)
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Vol. 109. Núm. 2.
Páginas 175-176 (marzo 2018)
Casos para el diagnóstico
Acceso a texto completo
Vasculitis con lesiones en cuero cabelludo como única manifestación cutánea
Vasculitis With Lesions on the Scalp as the Only Cutaneous Manifestation
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F.C. Benavente Villegasa,
Autor para correspondencia
felipecbv@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J.M. Sánchez Motillaa, N. Rausell Fontestadb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
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Disponible módulo formativo: Volumen 109 - Número 2. Saber más
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Historia clínica

Un varón de 65 años, no fumador, con antecedentes de pólipos nasosinusales y asma bronquial de comienzo tardío con muy difícil control que requirió múltiples hospitalizaciones y uso crónico de prednisona oral a dosis de 15mg/día. En abril de 2015 fue incluido en un ensayo clínico por parte de neumología con lebrikizumab vs. placebo, comenzando una reducción gradual de prednisona hasta 2,5mg/día. A la semana siguiente de alcanzada esta posología, presentó exacerbación de su asma y aparición de unas lesiones muy pruriginosas en cuero cabelludo, añadiéndose a los 15 días una clínica de parestesias, dolor y hemiplejia total de extremidad inferior derecha.

Exploración física

En la exploración física se observó en cuero cabelludo pápulas y placas eritemato-purpúricas excoriadas y algunas con ulceración central (fig. 1). No presentaba otras lesiones asociadas.

Figura 1
(0.15MB).
Histopatología

El estudio histopatológico reveló una úlcera cutánea con vasculitis necrosante e infiltrado mixto neutrofílico y eosinofílico perivascular e intersticial (figs. 2 y 3). Los cultivos, la tinción de Gram y la inmunofluorescencia directa fueron negativos.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina ×4.

(0.23MB).
Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×40.

(0.26MB).
Pruebas complementarias

El análisis de sangre demostró una eosinofilia de 19.620μl (72%) y pANCA de 34UI/ml (valor normal: <5 UI/ml).

La electromiografía mostró mononeuritis múltiple en pierna derecha.

En la radiografía de tórax se observó un mínimo derrame pleural bilateral.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA).

Evolución y tratamiento

Se inicia tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1g IV/24h/5 días y luego prednisona oral a dosis de 1mg/kg/d con una adecuada respuesta, excepto de la clínica neurológica. En este momento se decide retirar al paciente del ensayo clínico e iniciar tratamiento con rituximab mejorando significativamente en los controles posteriores.

Comentario

La GEPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad multisistémica, sin predominio por género, caracterizada por rinitis alérgica, asma y eosinofilia grave en sangre1. Se clasifica dentro de las vasculitis de pequeño y mediano vaso asociadas a ANCA, siendo la menos frecuente de las 3 incluidas en este grupo1.

La patogenia se postula inmunológica dada la presencia de ANCA, alteración de linfocitos Th1/Th2, disminución de linfocitos reguladores y una eosinofilia tanto por síntesis incrementada como por disminución de su apoptosis2,3.

Diversos autores han reportado la aparición de GEPA en pacientes asmáticos córtico dependientes sistémicos tras la reducción de estos e inicio de un tratamiento con agentes modificadores de leucotrienos y/o omalizumab4,5. Ellos concluyeron que la presentación de esta enfermedad no se debería al inicio del tratamiento con los nuevos fármacos sino a la reducción de los corticoides, por lo que más que una relación de causalidad se trataría de un enmascaramiento de una GEPA subdiagnosticada4,5.

La GEPA presenta 3 fases: un pródromo con fondo atópico y asma de comienzo tardío y difícil control; una fase eosinofílica con eosinofilia sanguínea prominente; y finalmente una fase vasculítica con desarrollo de vasculitis necrosante de pequeño y mediano vaso, infiltrado eosinofílico y a menudo granulomatosis vascular y extravascular. En esta fase se presentan síntomas constitucionales y compromiso multisistémico como mononeuritis, microhematuria y afectación cardiaca, la que supone la principal causa de muerte6.

La clínica cutánea, propia de la fase vasculítica, suele manifestarse como nódulos subcutáneos, púrpura palpable y lesiones máculo-papulosas hemorrágicas. Estas son más frecuentes en extremidades inferiores pero, aunque no patognomónicas, son distintivas en el cuero cabelludo6.

En relación a los ANCA, estarán presentes en el 40-60% de los pacientes, con predominio de pANCA, aunque no predicen actividad y no deben tomarse en cuenta en seguimiento6.

No hay ningún test específico diagnóstico de la GEPA, por lo que se diagnostica según unos criterios preestablecidos y la demostración de vasculitis en el órgano afecto6.

El tratamiento se basa en corticoides sistémicos, en ocasiones asociados con ciclofosfamida sí hay compromiso cardiaco, renal o del sistema nervioso central6,7. En casos refractarios se ha utilizado rituximab, mepolizumab y omalizumab con resultados dispares7.

El diagnóstico diferencial debe hacerse entre otras entidades con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y el síndrome hipereosinofílico, no siendo propio de estas la presencia de asma ni los hallazgos de vasculitis en la histopatología2,6.

En conclusión, postulamos que la reducción de corticoides sería el factor desencadenante de la clínica sistémica, ya que probablemente enmascaraba una GEPA que aún no desarrollaba la fase vasculítica. Destacamos la presentación característica de lesiones vasculíticas en el cuero cabelludo. Ante pacientes asmáticos, eosinofilia importante, clínica sistémica y lesiones cutáneas es fundamental un diagnóstico histológico precoz para instaurar un tratamiento oportuno y adecuado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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