El pénfigo es una dermatosis autoinmune que cursa con ampollas y erosiones, caracterizada por autoanticuerpos contra las proteínas desmosómicas. Su pronóstico era infausto hasta la introducción de los corticoides en 1959, los cuales revolucionaron su tratamiento con una drástica reducción de la mortalidad1. Desde entonces constituyen la primera línea de tratamiento del pénfigo. La corticoterapia prolongada a dosis altas consigue elevadas tasas de remisión, pero ocasiona considerables efectos adversos. Para minimizar estos efectos secundarios, frecuentemente se utilizan inmunosupresores e inmunomoduladores como ahorradores de corticoides, aunque la evidencia sobre su efectividad es limitada2.

El rituximab (RTX) es un anticuerpo monoclonal anti-CD20, en las últimas décadas ha sido utilizado fuera de indicación en el tratamiento del pénfigo, especialmente en casos refractarios o intolerantes al tratamiento convencional3. Recientemente se han publicado los resultados del primer estudio multicéntrico prospectivo, aleatorizado, abierto, en el que se comparan la eficacia del RTX asociado a prednisona a dosis bajas (RTX-PDNBD) frente a un régimen prolongado de prednisona en monoterapia a altas dosis (PDN-AD)4. Se incluyeron 90 adultos con diagnóstico reciente de pénfigo vulgar o foliáceo sin tratamiento previo (tabla 1). El grupo RTX-PDNBD recibió 1g de RTX al inicio y en la semana 2, seguidos de 500mg en los meses 12 y 18, con una dosis descendente de prednisona de 0,5 o 1mg/kg/día durante 3 o 6 meses en enfermedad moderada o grave, respectivamente. El grupo PDN-AD fue tratado con prednisona 1 o 1,5mg/kg/día en pauta descendente durante 12 o 18 meses, en las formas moderadas o graves, respectivamente. El seguimiento fue de 36 meses. Los resultados al mes 24 son relevantes: el 89% (41/46) del grupo RTX-PDNBD consiguió la remisión completa sin tratamiento (RC-ST) versus el 34% (15/44) del grupo PDN-AD (riesgo relativo: 2,61; IC 95%: 1,71-3,99; p<0,0001). El tiempo hasta alcanzar la RC-ST fue más rápida (277 versus 677 días) y su duración 7 veces mayor en el grupo RTX-PDNBD que en el grupo PDN-AD (446 versus 62 días). En el grupo RTX-PDNBD la dosis acumulada de corticoides fue un tercio de la del grupo PDN-AD y el número de efectos adversos graves fue menor (27 eventos en 16 pacientes versus 53 eventos en 29 pacientes). No hubo diferencias en el número de infecciones. Los efectos adversos más frecuentes fueron los trastornos endocrinológicos, musculares y óseos. El porcentaje de recaídas en los 24 primeros meses fue del 24% en el grupo RTX-PDNBD y del 45% en PDN-AD. Solo uno de los pacientes tratados con RTX con RC-ST en el mes 24 experimentó una recaída en el seguimiento a 36 meses. En resumen, los pacientes con RTX presentaron una tasa de respuesta mayor, más rápida y mantenida, con menos recaídas y efectos adversos. El coste por paciente con RTX-PDNBD fue 5.500€ superior, pero esto es poco significativo si consideramos la disminución de efectos adversos, del ausentismo laboral y de gastos sanitarios indirectos. A la luz de estos resultados pareciera que el RTX podría ser la nueva revolución como primera línea de tratamiento del pénfigo.