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Su pronóstico era infausto hasta la introducción de los corticoides en 1959, los cuales revolucionaron su tratamiento con una drástica reducción de la mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Desde entonces constituyen la primera línea de tratamiento del pénfigo. La corticoterapia prolongada a dosis altas consigue elevadas tasas de remisión, pero ocasiona considerables efectos adversos. Para minimizar estos efectos secundarios, frecuentemente se utilizan inmunosupresores e inmunomoduladores como ahorradores de corticoides, aunque la evidencia sobre su efectividad es limitada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El rituximab (RTX) es un anticuerpo monoclonal anti-CD20, en las últimas décadas ha sido utilizado fuera de indicación en el tratamiento del pénfigo, especialmente en casos refractarios o intolerantes al tratamiento convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Recientemente se han publicado los resultados del primer estudio multicéntrico prospectivo, aleatorizado, abierto, en el que se comparan la eficacia del RTX asociado a prednisona a dosis bajas (RTX-PDNBD) frente a un régimen prolongado de prednisona en monoterapia a altas dosis (PDN-AD)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se incluyeron 90 adultos con diagnóstico reciente de pénfigo vulgar o foliáceo sin tratamiento previo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). El grupo RTX-PDNBD recibió 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de RTX al inicio y en la semana 2, seguidos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en los meses 12 y 18, con una dosis descendente de prednisona de 0,5 o 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día durante 3 o 6 meses en enfermedad moderada o grave, respectivamente. El grupo PDN-AD fue tratado con prednisona 1 o 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en pauta descendente durante 12 o 18 meses, en las formas moderadas o graves, respectivamente. El seguimiento fue de 36 meses. Los resultados al mes 24 son relevantes: el 89% (41/46) del grupo RTX-PDNBD consiguió la remisión completa sin tratamiento (RC-ST) versus el 34% (15/44) del grupo PDN-AD (riesgo relativo: 2,61; IC 95%: 1,71-3,99; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,0001). El tiempo hasta alcanzar la RC-ST fue más rápida (277 versus 677 días) y su duración 7 veces mayor en el grupo RTX-PDNBD que en el grupo PDN-AD (446 versus 62 días). En el grupo RTX-PDNBD la dosis acumulada de corticoides fue un tercio de la del grupo PDN-AD y el número de efectos adversos graves fue menor (27 eventos en 16 pacientes versus 53 eventos en 29 pacientes). No hubo diferencias en el número de infecciones. Los efectos adversos más frecuentes fueron los trastornos endocrinológicos, musculares y óseos. El porcentaje de recaídas en los 24 primeros meses fue del 24% en el grupo RTX-PDNBD y del 45% en PDN-AD. Solo uno de los pacientes tratados con RTX con RC-ST en el mes 24 experimentó una recaída en el seguimiento a 36 meses. En resumen, los pacientes con RTX presentaron una tasa de respuesta mayor, más rápida y mantenida, con menos recaídas y efectos adversos. El coste por paciente con RTX-PDNBD fue 5.500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>€ superior, pero esto es poco significativo si consideramos la disminución de efectos adversos, del ausentismo laboral y de gastos sanitarios indirectos. 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La mortalidad del pénfigo sin tratamiento es superior al 70%. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. La mortalidad con corticoterapia es inferior al 10%, más relacionada con sus efectos adversos que con la enfermedad. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. La terapia adyuvante con inmunosupresores disminuye el número de recaídas sin clara evidencia de mayor número de respuestas completas o menos efectos adversos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. Las inmunoglobulinas endovenosas pueden aumentar el número de respuestas clínicas completas. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5. El rituximab ha mostrado repuestas clínicas completas en más del 75% de los pacientes en ensayos clínicos y series de casos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1685185.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Puntos clave en el tratamiento del pénfigo</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The adjuvant therapy of pemphigus. 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2024 Septiembre | 82 | 31 | 113 |
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2023 Agosto | 51 | 20 | 71 |
2023 Julio | 66 | 52 | 118 |
2023 Junio | 59 | 30 | 89 |
2023 Mayo | 66 | 27 | 93 |
2023 Abril | 51 | 22 | 73 |
2023 Marzo | 58 | 35 | 93 |
2023 Febrero | 62 | 29 | 91 |
2023 Enero | 50 | 27 | 77 |
2022 Diciembre | 74 | 48 | 122 |
2022 Noviembre | 83 | 69 | 152 |
2022 Octubre | 92 | 53 | 145 |
2022 Septiembre | 64 | 45 | 109 |
2022 Agosto | 77 | 61 | 138 |
2022 Julio | 66 | 49 | 115 |
2022 Junio | 62 | 41 | 103 |
2022 Mayo | 60 | 53 | 113 |
2022 Abril | 76 | 42 | 118 |
2022 Marzo | 84 | 54 | 138 |
2022 Febrero | 72 | 42 | 114 |
2022 Enero | 65 | 55 | 120 |
2021 Diciembre | 48 | 46 | 94 |
2021 Noviembre | 54 | 47 | 101 |
2021 Octubre | 64 | 75 | 139 |
2021 Septiembre | 51 | 42 | 93 |
2021 Agosto | 64 | 42 | 106 |
2021 Julio | 43 | 32 | 75 |
2021 Junio | 49 | 41 | 90 |
2021 Mayo | 53 | 54 | 107 |
2021 Abril | 165 | 104 | 269 |
2021 Marzo | 76 | 56 | 132 |
2021 Febrero | 76 | 53 | 129 |
2021 Enero | 49 | 39 | 88 |
2020 Diciembre | 55 | 50 | 105 |
2020 Noviembre | 35 | 46 | 81 |
2020 Octubre | 43 | 37 | 80 |
2020 Septiembre | 46 | 30 | 76 |
2020 Agosto | 47 | 33 | 80 |
2020 Julio | 48 | 30 | 78 |
2020 Junio | 42 | 32 | 74 |
2020 Mayo | 51 | 47 | 98 |
2020 Abril | 41 | 40 | 81 |
2020 Marzo | 43 | 36 | 79 |
2020 Febrero | 6 | 3 | 9 |
2020 Enero | 9 | 6 | 15 |
2019 Diciembre | 11 | 12 | 23 |
2019 Noviembre | 6 | 10 | 16 |
2019 Octubre | 3 | 7 | 10 |
2019 Septiembre | 13 | 4 | 17 |
2019 Agosto | 10 | 11 | 21 |
2019 Julio | 6 | 6 | 12 |
2019 Junio | 14 | 21 | 35 |
2019 Mayo | 13 | 34 | 47 |
2019 Abril | 6 | 3 | 9 |
2019 Marzo | 23 | 6 | 29 |
2019 Febrero | 11 | 8 | 19 |
2019 Enero | 46 | 4 | 50 |
2018 Diciembre | 8 | 5 | 13 |
2018 Noviembre | 11 | 4 | 15 |
2018 Octubre | 17 | 6 | 23 |
2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2018 Agosto | 4 | 4 | 8 |
2018 Julio | 1 | 1 | 2 |
2018 Junio | 3 | 2 | 5 |
2018 Mayo | 5 | 3 | 8 |
2018 Abril | 3 | 4 | 7 |
2018 Marzo | 28 | 28 | 56 |
2018 Enero | 0 | 2 | 2 |
2017 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
2017 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
2017 Octubre | 0 | 4 | 4 |
2017 Septiembre | 0 | 5 | 5 |
2017 Agosto | 0 | 7 | 7 |