Casos para el diagnóstico
Vasculitis con lesiones en cuero cabelludo como única manifestación cutánea
Vasculitis With Lesions on the Scalp as the Only Cutaneous Manifestation
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En abril de 2015 fue incluido en un ensayo clínico por parte de neumología con lebrikizumab vs. placebo, comenzando una reducción gradual de prednisona hasta 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. A la semana siguiente de alcanzada esta posología, presentó exacerbación de su asma y aparición de unas lesiones muy pruriginosas en cuero cabelludo, añadiéndose a los 15 días una clínica de parestesias, dolor y hemiplejia total de extremidad inferior derecha.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se observó en cuero cabelludo pápulas y placas eritemato-purpúricas excoriadas y algunas con ulceración central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba otras lesiones asociadas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico reveló una úlcera cutánea con vasculitis necrosante e infiltrado mixto neutrofílico y eosinofílico perivascular e intersticial (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>). Los cultivos, la tinción de Gram y la inmunofluorescencia directa fueron negativos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis de sangre demostró una eosinofilia de 19.620<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μl (72%) y pANCA de 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml (valor normal: <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 UI/ml).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La electromiografía mostró mononeuritis múltiple en pierna derecha.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiografía de tórax se observó un mínimo derrame pleural bilateral.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inicia tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g IV/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h/5 días y luego prednisona oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d con una adecuada respuesta, excepto de la clínica neurológica. En este momento se decide retirar al paciente del ensayo clínico e iniciar tratamiento con rituximab mejorando significativamente en los controles posteriores.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GEPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad multisistémica, sin predominio por género, caracterizada por rinitis alérgica, asma y eosinofilia grave en sangre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se clasifica dentro de las vasculitis de pequeño y mediano vaso asociadas a ANCA, siendo la menos frecuente de las 3 incluidas en este grupo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia se postula inmunológica dada la presencia de ANCA, alteración de linfocitos Th1/Th2, disminución de linfocitos reguladores y una eosinofilia tanto por síntesis incrementada como por disminución de su apoptosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diversos autores han reportado la aparición de GEPA en pacientes asmáticos córtico dependientes sistémicos tras la reducción de estos e inicio de un tratamiento con agentes modificadores de leucotrienos y/o omalizumab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Ellos concluyeron que la presentación de esta enfermedad no se debería al inicio del tratamiento con los nuevos fármacos sino a la reducción de los corticoides, por lo que más que una relación de causalidad se trataría de un enmascaramiento de una GEPA subdiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GEPA presenta 3 fases: un pródromo con fondo atópico y asma de comienzo tardío y difícil control; una fase eosinofílica con eosinofilia sanguínea prominente; y finalmente una fase vasculítica con desarrollo de vasculitis necrosante de pequeño y mediano vaso, infiltrado eosinofílico y a menudo granulomatosis vascular y extravascular. En esta fase se presentan síntomas constitucionales y compromiso multisistémico como mononeuritis, microhematuria y afectación cardiaca, la que supone la principal causa de muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica cutánea, propia de la fase vasculítica, suele manifestarse como nódulos subcutáneos, púrpura palpable y lesiones máculo-papulosas hemorrágicas. Estas son más frecuentes en extremidades inferiores pero, aunque no patognomónicas, son distintivas en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relación a los ANCA, estarán presentes en el 40-60% de los pacientes, con predominio de pANCA, aunque no predicen actividad y no deben tomarse en cuenta en seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay ningún test específico diagnóstico de la GEPA, por lo que se diagnostica según unos criterios preestablecidos y la demostración de vasculitis en el órgano afecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en corticoides sistémicos, en ocasiones asociados con ciclofosfamida sí hay compromiso cardiaco, renal o del sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. En casos refractarios se ha utilizado rituximab, mepolizumab y omalizumab con resultados dispares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe hacerse entre otras entidades con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y el síndrome hipereosinofílico, no siendo propio de estas la presencia de asma ni los hallazgos de vasculitis en la histopatología<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, postulamos que la reducción de corticoides sería el factor desencadenante de la clínica sistémica, ya que probablemente enmascaraba una GEPA que aún no desarrollaba la fase vasculítica. Destacamos la presentación característica de lesiones vasculíticas en el cuero cabelludo. Ante pacientes asmáticos, eosinofilia importante, clínica sistémica y lesiones cutáneas es fundamental un diagnóstico histológico precoz para instaurar un tratamiento oportuno y adecuado.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 703 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 156229 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 917 "Ancho" => 688 "Tamanyo" => 239532 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×4.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 917 "Ancho" => 688 "Tamanyo" => 276238 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×40.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Churg-Strauss syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "C. 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| 2024 Octubre | 113 | 67 | 180 |
| 2024 Septiembre | 128 | 33 | 161 |
| 2024 Agosto | 150 | 75 | 225 |
| 2024 Julio | 153 | 58 | 211 |
| 2024 Junio | 169 | 64 | 233 |
| 2024 Mayo | 127 | 35 | 162 |
| 2024 Abril | 144 | 56 | 200 |
| 2024 Marzo | 118 | 59 | 177 |
| 2024 Febrero | 96 | 54 | 150 |
| 2024 Enero | 139 | 32 | 171 |
| 2023 Diciembre | 133 | 48 | 181 |
| 2023 Noviembre | 138 | 63 | 201 |
| 2023 Octubre | 126 | 65 | 191 |
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| 2023 Agosto | 119 | 25 | 144 |
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| 2023 Junio | 128 | 34 | 162 |
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| 2023 Marzo | 112 | 17 | 129 |
| 2023 Febrero | 101 | 39 | 140 |
| 2023 Enero | 86 | 31 | 117 |
| 2022 Diciembre | 62 | 37 | 99 |
| 2022 Noviembre | 91 | 46 | 137 |
| 2022 Octubre | 121 | 63 | 184 |
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| 2022 Julio | 77 | 46 | 123 |
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| 2022 Abril | 75 | 46 | 121 |
| 2022 Marzo | 97 | 65 | 162 |
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| 2022 Enero | 75 | 62 | 137 |
| 2021 Diciembre | 51 | 56 | 107 |
| 2021 Noviembre | 46 | 42 | 88 |
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| 2021 Septiembre | 50 | 48 | 98 |
| 2021 Agosto | 52 | 55 | 107 |
| 2021 Julio | 43 | 54 | 97 |
| 2021 Junio | 47 | 48 | 95 |
| 2021 Mayo | 49 | 51 | 100 |
| 2021 Abril | 120 | 66 | 186 |
| 2021 Marzo | 73 | 47 | 120 |
| 2021 Febrero | 87 | 39 | 126 |
| 2021 Enero | 44 | 26 | 70 |
| 2020 Diciembre | 51 | 32 | 83 |
| 2020 Noviembre | 38 | 24 | 62 |
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| 2020 Septiembre | 43 | 20 | 63 |
| 2020 Agosto | 38 | 32 | 70 |
| 2020 Julio | 32 | 20 | 52 |
| 2020 Junio | 28 | 40 | 68 |
| 2020 Mayo | 29 | 41 | 70 |
| 2020 Abril | 35 | 30 | 65 |
| 2020 Marzo | 35 | 31 | 66 |
| 2020 Febrero | 4 | 7 | 11 |
| 2020 Enero | 4 | 12 | 16 |
| 2019 Diciembre | 8 | 10 | 18 |
| 2019 Noviembre | 4 | 6 | 10 |
| 2019 Octubre | 3 | 7 | 10 |
| 2019 Septiembre | 8 | 7 | 15 |
| 2019 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Julio | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Junio | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Mayo | 5 | 22 | 27 |
| 2019 Abril | 17 | 0 | 17 |
| 2019 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Diciembre | 6 | 4 | 10 |
| 2018 Noviembre | 6 | 4 | 10 |
| 2018 Octubre | 9 | 4 | 13 |
| 2018 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
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| 2018 Junio | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Mayo | 3 | 9 | 12 |
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| 2017 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2017 Agosto | 0 | 1 | 1 |
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| 2017 Mayo | 0 | 3 | 3 |
| 2017 Abril | 0 | 4 | 4 |
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