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tratamiento de inducci&#243;n con idarrubicina los d&#237;as 1 y 2&#44; y citarabina los d&#237;as 1 a 5&#44; seguido de consolidaci&#243;n al mes y a los 2 meses con citarabina a dosis intermedias&#44; presentando resoluci&#243;n completa de las lesiones&#46; No se realiz&#243; tratamiento de mantenimiento&#46; Seis meses despu&#233;s de iniciar el tratamiento&#44; no se ha observado recidiva&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NCDPB es una enfermedad maligna hematol&#243;gica agresiva&#44; incluida en la clasificaci&#243;n de la OMS de 2016 como una entidad independiente dentro del grupo de neoplasias de origen mieloide y leucemias agudas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se cree que su origen son las c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides CD4<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> y CD123<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>&#44; si bien se ha propuesto recientemente que podr&#237;a derivar de un subtipo de c&#233;lulas dendr&#237;ticas mieloides CD56<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Afecta predominantemente a varones de edad avanzanda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermat&#243;logo tiene un papel crucial en el diagn&#243;stico&#44; ya que comienza con afectaci&#243;n cut&#225;nea en el 85&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La mitad de los pacientes comienzan con lesiones localizadas &#40;&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 lesiones&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se han descrito 3 formas cl&#237;nicas&#58; n&#243;dulos&#44; 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Es infrecuente observar angioinvasi&#243;n o angiodestrucci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Las c&#233;lulas son de mediano tama&#241;o y de morfolog&#237;a blastoide&#46; En inmunohistoqu&#237;mica&#44; suelen ser positivos CD4&#44; CD56&#44; as&#237; como los marcadores de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides CD123&#44; TCL-1 y CD303&#46; La negatividad para marcadores mieloides como lisozima y mieloperoxidasa&#44; permiten distinguirla de la leucemia cutis de origen mieloide&#44; que es su principal diagn&#243;stico diferencial&#46; Los marcadores de l&#237;nea B y T deben ser negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de supervivencia es de 15 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Los estudios m&#225;s recientes no han encontrado diferencias en la supervivencia entre aquellos con formas localizadas ni generalizadas&#44; ni entre los que tienen o no afectaci&#243;n extracut&#225;nea en el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la quimioterapia&#44; aunque puede plantearse la radioterapia para casos localizados en pacientes de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Los esquemas usados en la leucemia linfobl&#225;stica aguda han sido los que mejores resultados han obtenido&#44; logr&#225;ndose respuestas completas en la mayor&#237;a de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la recidiva es la norma&#44; por lo que en pacientes j&#243;venes y sin comorbilidades el trasplante alog&#233;nico de progenitores hematopoy&#233;ticos es la &#250;nica opci&#243;n curativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 109. Núm. 9.
Páginas 821-822 (noviembre 2018)
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Tumoración de rápido crecimiento en la zona anterior del tórax
Rapidly Growing Lesion on the Chest
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G. González-Lópeza,
Autor para correspondencia
gui.gonzalez89@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R.M. Ceballos-Rodrígueza, E. García-Fernándezb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Historia clínica

Varón de 72 años, con antecedentes de cardiopatía isquémica, que consultó por una lesión asintomática en la zona centrotorácica. Había aparecido un mes antes como una placa marrón aplanada, y desde entonces había crecido y se había ulcerado. El paciente negaba la presencia de fiebre, astenia o pérdida de peso.

Exploración física

A la exploración se observaba una placa marronácea de 4,5cm infiltrada y ulcerada en la zona centrotorácica (fig. 1). Presentaba una lesión satélite, de 2cm de diámetro y no ulcerada. No se palpaban adenopatías periféricas.

Figura 1
(0.05MB).
Histopatología

La biopsia de la lesión mayor mostró un infiltrado monomorfo, denso y difuso que ocupaba toda la dermis sin llegar a la hipodermis y sin mostrar epidermotropismo, invasión de anejos o vasos, compuesto por células de mediano tamaño con cromatina fina y uno o 2 nucléolos (fig. 2). Mediante inmunohistoquímica, eran positivas para CD4, CD56, CD123 y TdT (fig. 3), y negativas para otros marcadores T (CD3, CD5, CD8 y perforina), B (CD20), mieloides (mieloperoxidasa) y EBER.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina ×40.

(0.13MB).
Figura 3.

Inmunohistoquímica (CD56) ×20.

(0.16MB).
Otras pruebas complementarias

Se realizó una PET/TC, que fue negativa salvo a nivel de la masa cutánea. La biopsia de médula ósea y el frotis de sangre periférica no revelaron afectación extracutánea.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB).

Evolución y tratamiento

Se realizó tratamiento de inducción con idarrubicina los días 1 y 2, y citarabina los días 1 a 5, seguido de consolidación al mes y a los 2 meses con citarabina a dosis intermedias, presentando resolución completa de las lesiones. No se realizó tratamiento de mantenimiento. Seis meses después de iniciar el tratamiento, no se ha observado recidiva.

Comentario

La NCDPB es una enfermedad maligna hematológica agresiva, incluida en la clasificación de la OMS de 2016 como una entidad independiente dentro del grupo de neoplasias de origen mieloide y leucemias agudas1. Se cree que su origen son las células dendríticas plasmocitoides CD4+ y CD123+, si bien se ha propuesto recientemente que podría derivar de un subtipo de células dendríticas mieloides CD56+2. Afecta predominantemente a varones de edad avanzanda3.

El dermatólogo tiene un papel crucial en el diagnóstico, ya que comienza con afectación cutánea en el 85% de los casos4. La mitad de los pacientes comienzan con lesiones localizadas (≤2 lesiones)4. Se han descrito 3 formas clínicas: nódulos, que suelen comenzar de forma localizada; máculas equimóticas, y lesiones generalizadas mixtas (máculas y nódulos)4. En el 64% de los casos la afectación inicial es exclusivamente cutánea; en el resto existe afectación extracutánea; generalmente médula ósea, bazo o ganglios linfáticos4,5. La afectación de sangre periférica puede detectarse como un componente de células CD4+ CD56+ en citometría de flujo.

Histológicamente se caracteriza por un infiltrado difuso en la dermis, a veces hasta hipodermis, con la epidermis respetada. En fases iniciales el infiltrado puede ser perivascular. Es infrecuente observar angioinvasión o angiodestrucción5. Las células son de mediano tamaño y de morfología blastoide. En inmunohistoquímica, suelen ser positivos CD4, CD56, así como los marcadores de células dendríticas plasmocitoides CD123, TCL-1 y CD303. La negatividad para marcadores mieloides como lisozima y mieloperoxidasa, permiten distinguirla de la leucemia cutis de origen mieloide, que es su principal diagnóstico diferencial. Los marcadores de línea B y T deben ser negativos5.

La mediana de supervivencia es de 15 meses4. Los estudios más recientes no han encontrado diferencias en la supervivencia entre aquellos con formas localizadas ni generalizadas, ni entre los que tienen o no afectación extracutánea en el diagnóstico4. El tratamiento de elección es la quimioterapia, aunque puede plantearse la radioterapia para casos localizados en pacientes de edad avanzada3. Los esquemas usados en la leucemia linfoblástica aguda han sido los que mejores resultados han obtenido, lográndose respuestas completas en la mayoría de pacientes3. Sin embargo, la recidiva es la norma, por lo que en pacientes jóvenes y sin comorbilidades el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la única opción curativa3.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?