Casos para el diagnóstico
Tumoración de rápido crecimiento en la zona anterior del tórax
Rapidly Growing Lesion on the Chest
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Había aparecido un mes antes como una placa marrón aplanada, y desde entonces había crecido y se había ulcerado. El paciente negaba la presencia de fiebre, astenia o pérdida de peso.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración se observaba una placa marronácea de 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm infiltrada y ulcerada en la zona centrotorácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Presentaba una lesión satélite, de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro y no ulcerada. No se palpaban adenopatías periféricas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de la lesión mayor mostró un infiltrado monomorfo, denso y difuso que ocupaba toda la dermis sin llegar a la hipodermis y sin mostrar epidermotropismo, invasión de anejos o vasos, compuesto por células de mediano tamaño con cromatina fina y uno o 2 nucléolos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Mediante inmunohistoquímica, eran positivas para CD4, CD56, CD123 y TdT (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), y negativas para otros marcadores T (CD3, CD5, CD8 y perforina), B (CD20), mieloides (mieloperoxidasa) y EBER.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una PET/TC, que fue negativa salvo a nivel de la masa cutánea. La biopsia de médula ósea y el frotis de sangre periférica no revelaron afectación extracutánea.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó tratamiento de inducción con idarrubicina los días 1 y 2, y citarabina los días 1 a 5, seguido de consolidación al mes y a los 2 meses con citarabina a dosis intermedias, presentando resolución completa de las lesiones. No se realizó tratamiento de mantenimiento. Seis meses después de iniciar el tratamiento, no se ha observado recidiva.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NCDPB es una enfermedad maligna hematológica agresiva, incluida en la clasificación de la OMS de 2016 como una entidad independiente dentro del grupo de neoplasias de origen mieloide y leucemias agudas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se cree que su origen son las células dendríticas plasmocitoides CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span> y CD123<span class="elsevierStyleSup">+</span>, si bien se ha propuesto recientemente que podría derivar de un subtipo de células dendríticas mieloides CD56<span class="elsevierStyleSup">+</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Afecta predominantemente a varones de edad avanzanda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermatólogo tiene un papel crucial en el diagnóstico, ya que comienza con afectación cutánea en el 85% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La mitad de los pacientes comienzan con lesiones localizadas (≤<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 lesiones)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se han descrito 3 formas clínicas: nódulos, que suelen comenzar de forma localizada; máculas equimóticas, y lesiones generalizadas mixtas (máculas y nódulos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En el 64% de los casos la afectación inicial es exclusivamente cutánea; en el resto existe afectación extracutánea; generalmente médula ósea, bazo o ganglios linfáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La afectación de sangre periférica puede detectarse como un componente de células CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span> CD56<span class="elsevierStyleSup">+</span> en citometría de flujo.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por un infiltrado difuso en la dermis, a veces hasta hipodermis, con la epidermis respetada. En fases iniciales el infiltrado puede ser perivascular. Es infrecuente observar angioinvasión o angiodestrucción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las células son de mediano tamaño y de morfología blastoide. En inmunohistoquímica, suelen ser positivos CD4, CD56, así como los marcadores de células dendríticas plasmocitoides CD123, TCL-1 y CD303. La negatividad para marcadores mieloides como lisozima y mieloperoxidasa, permiten distinguirla de la leucemia cutis de origen mieloide, que es su principal diagnóstico diferencial. Los marcadores de línea B y T deben ser negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de supervivencia es de 15 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los estudios más recientes no han encontrado diferencias en la supervivencia entre aquellos con formas localizadas ni generalizadas, ni entre los que tienen o no afectación extracutánea en el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El tratamiento de elección es la quimioterapia, aunque puede plantearse la radioterapia para casos localizados en pacientes de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los esquemas usados en la leucemia linfoblástica aguda han sido los que mejores resultados han obtenido, lográndose respuestas completas en la mayoría de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, la recidiva es la norma, por lo que en pacientes jóvenes y sin comorbilidades el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la única opción curativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 563 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 57137 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 560 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 140471 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×40.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 570 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 170147 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica (CD56) ×20.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The 2016 revision to the world health organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "D.A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 3 | 10 | 13 |
| 2024 Octubre | 46 | 37 | 83 |
| 2024 Septiembre | 37 | 18 | 55 |
| 2024 Agosto | 60 | 49 | 109 |
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| 2024 Junio | 65 | 33 | 98 |
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| 2024 Abril | 56 | 27 | 83 |
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| 2021 Noviembre | 37 | 28 | 65 |
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| 2021 Enero | 30 | 24 | 54 |
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| 2020 Noviembre | 23 | 18 | 41 |
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