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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Historia cl&#237;nica</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer cauc&#225;sica sana de 32 a&#241;os de edad con lesi&#243;n solitaria asintom&#225;tica en superficie anterior de antebrazo derecho&#46; Advierte dicha lesi&#243;n hace 4 a&#241;os que&#44; seg&#250;n ella&#44; no guarda relaci&#243;n con nada en particular&#59; tambi&#233;n niega que se hubiesen producido cambios subsiguientes en el tama&#241;o o en la apariencia&#46; No tiene antecedentes personales ni familiares&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploraci&#243;n</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n f&#237;sica revela presencia de una placa oval lisa con arrugas finas de color ros&#225;ceo-parduzco de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; A la palpaci&#243;n&#44; la lesi&#243;n se muestra indolora y no desaparece con vitropresi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis histopatol&#243;gico de una biopsia excisional revel&#243; una proliferaci&#243;n&#44; tipo banda&#44; de c&#233;lulas fusiformes distribuidas paralelamente&#44; asentadas sobre la dermis papilar y reticular superior&#44; sin afectaci&#243;n de tejido subcut&#225;neo&#46; Las mitosis fueron raras y las estructuras anexiales&#44; nervios y vasos estaban preservados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica confirm&#243; que estas c&#233;lulas eran CD34 positivas y negativas para el factor XIIIa y la prote&#237;na S100 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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tambi&#233;n conocido como fibroma d&#233;rmico en placa CD34 positivo &#40;FDP&#41;&#44; fue descrito&#44; por primera vez&#44; por Rodr&#237;guez-Jurado et al&#46; en 2004<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Esta doble terminolog&#237;a inicial se ha esclarecido a medida que los estudios realizados han ido sugiriendo que la lesi&#243;n no es un hamartoma ni plantea una diferenciaci&#243;n dendroc&#237;tica d&#233;rmica&#46; Por esta raz&#243;n&#44; Kutzner et al&#46; han sugerido ajustar la nomenclatura del FDP&#44; ampliando&#44; as&#237;&#44; el espectro de este tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FDP es una rara neoplasia benigna de c&#233;lulas fusiformes que suele comenzar como un parche&#47;placa redondo o triangular solitario&#44; asintom&#225;tico y cong&#233;nito en cuello o tronco&#44; y con mayor prevalencia en las mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La piel que lo recubre puede ser de un color entre ros&#225;ceo y parduzco&#44; presentar arrugas finas y&#47;o ser atr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Con la nueva nomenclatura se han descrito otros casos&#44; una descripci&#243;n que ha incluido la presencia de tumores cong&#233;nitos y adquiridos&#44; lesiones localizadas en &#225;reas del cuerpo distintas de cuello o tronco&#44; y ausencia de la presentaci&#243;n t&#237;pica&#46; De hecho se han descrito casos de lesiones ubicadas en extremidades&#44; manos y pies&#44; as&#237; como casos de placas induradas y angiomatosas&#44; n&#243;dulos d&#233;rmicos y lesiones pedunculadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Nuestro caso representa una forma adquirida que&#44; sin embargo&#44; a nivel cl&#237;nico se asemeja mucho a la presentaci&#243;n cl&#225;sica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta su heterogeneidad cl&#237;nica&#44; el FDP puede diagnosticarse mal como&#58; nevus cong&#233;nito&#44; nevus del tejido conectivo fibrobl&#225;stico&#44; neurofibroma&#44; dermatofibroma&#44; dermatomiofibroma&#44; anetoderma&#44; aplasia cutis&#44; o lo que es m&#225;s importante&#44; como dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> &#40;DFSP&#41;&#46; Es important&#237;simo distinguir el DFSP del FDP a fin de evitar grandes extirpaciones innecesarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histolog&#237;a se caracteriza por una proliferaci&#243;n en banda de c&#233;lulas fusiformes&#44; con una fuerte expresi&#243;n del CD34&#46; Por esta raz&#243;n&#44; el principal diagn&#243;stico diferencial se hace con el DFSP&#46; De ah&#237; que sea important&#237;simo caracterizar&#44; por completo&#44; sus hallazgos histol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos y&#44; en ocasiones&#44; incorporar estudios citogen&#233;ticos y moleculares cuando nos encontramos ante casos dif&#237;ciles o extremos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Desde el punto de vista inmunohistoqu&#237;mico&#44; las c&#233;lulas neopl&#225;sicas son positivas para CD34&#44; muestran una expresi&#243;n variable del factor XIIIa y son negativas para los marcadores melanoc&#237;ticos &#40;S100&#44; Melan-A&#44; HMB-45&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Creemos que la descripci&#243;n de nuestro caso es otro ejemplo de FDP&#46; Este caso se incluyeron 21 ocurrencias de esta rara neoplasia descritas hasta la fecha&#46; A pesar de sus similitudes histopatol&#243;gicas&#44; han revelado una apreciable variabilidad en las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#46; Estas diferencias se han asociado al inicio de la lesi&#243;n &#40;cong&#233;nita o adquirida&#41;&#44; a la edad de los pacientes cuando comenz&#243; la enfermedad&#44; al sexo de los pacientes&#44; a la ubicaci&#243;n de la lesi&#243;n y a las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas espec&#237;ficas y a la positividad del factor XIIIa&#46; Teniendo todo esto en cuenta&#44; es importante determinar si todas las aparentes variantes cl&#237;nicas son subtipos distintos de una misma neoplasia o&#44; m&#225;s bien&#44; estamos ante proliferaciones de c&#233;lulas fusiformes CD34 positivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se est&#225; trabajando para definir un espectro de esta entidad&#44; el FDP siempre deber&#237;a considerarse dentro del diagn&#243;stico diferencial de neoplasias de c&#233;lulas fusiformes CD34 positivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 109. Núm. 9.
Páginas 823-824 (noviembre 2018)
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Vol. 109. Núm. 9.
Páginas 823-824 (noviembre 2018)
Casos para el diagnóstico
Acceso a texto completo
Placa de color rosa en superficie anterior de antebrazo derecho
A Flat Pink Plaque On The Right Anterior Forearm
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S. Campos
Autor para correspondencia
saraazevedocampos@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. João, A. Lencastre
Unidad de Dermato-Venereología, Centro Hospitalar Lisboa Central, Hospital Santo António dos Capuchos, Lisboa, Portugal
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Historia clínica

Mujer caucásica sana de 32 años de edad con lesión solitaria asintomática en superficie anterior de antebrazo derecho. Advierte dicha lesión hace 4 años que, según ella, no guarda relación con nada en particular; también niega que se hubiesen producido cambios subsiguientes en el tamaño o en la apariencia. No tiene antecedentes personales ni familiares.

Exploración

La exploración física revela presencia de una placa oval lisa con arrugas finas de color rosáceo-parduzco de 12×6mm (fig. 1). A la palpación, la lesión se muestra indolora y no desaparece con vitropresión.

Figura 1
(0.03MB).
Histopatología

El análisis histopatológico de una biopsia excisional reveló una proliferación, tipo banda, de células fusiformes distribuidas paralelamente, asentadas sobre la dermis papilar y reticular superior, sin afectación de tejido subcutáneo. Las mitosis fueron raras y las estructuras anexiales, nervios y vasos estaban preservados (fig. 2). La tinción inmunohistoquímica confirmó que estas células eran CD34 positivas y negativas para el factor XIIIa y la proteína S100 (fig. 3).

Figura 2.

Tinción hematoxilina-eosina, ampliación del original ×40.

(0.15MB).
Figura 3.

Secciones con tinción del factor CD34, ampliación del original ×100.

(0.21MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Conjuntamente, los hallazgos morfológicos e inmunofenotípicos coinciden con un diagnóstico de fibroma dérmico en placa CD34 positivo.

Curso y tratamiento

La biopsia excisional fue el tratamiento ofrecido y no tuvo ninguna complicación.

Comentario

El hamartoma de dendrocitos dérmicos en medallón (HDDM), también conocido como fibroma dérmico en placa CD34 positivo (FDP), fue descrito, por primera vez, por Rodríguez-Jurado et al. en 20041. Esta doble terminología inicial se ha esclarecido a medida que los estudios realizados han ido sugiriendo que la lesión no es un hamartoma ni plantea una diferenciación dendrocítica dérmica. Por esta razón, Kutzner et al. han sugerido ajustar la nomenclatura del FDP, ampliando, así, el espectro de este tumor2.

El FDP es una rara neoplasia benigna de células fusiformes que suele comenzar como un parche/placa redondo o triangular solitario, asintomático y congénito en cuello o tronco, y con mayor prevalencia en las mujeres3,4. La piel que lo recubre puede ser de un color entre rosáceo y parduzco, presentar arrugas finas y/o ser atrófica5. Con la nueva nomenclatura se han descrito otros casos, una descripción que ha incluido la presencia de tumores congénitos y adquiridos, lesiones localizadas en áreas del cuerpo distintas de cuello o tronco, y ausencia de la presentación típica. De hecho se han descrito casos de lesiones ubicadas en extremidades, manos y pies, así como casos de placas induradas y angiomatosas, nódulos dérmicos y lesiones pedunculadas4,5. Nuestro caso representa una forma adquirida que, sin embargo, a nivel clínico se asemeja mucho a la presentación clásica.

Teniendo en cuenta su heterogeneidad clínica, el FDP puede diagnosticarse mal como: nevus congénito, nevus del tejido conectivo fibroblástico, neurofibroma, dermatofibroma, dermatomiofibroma, anetoderma, aplasia cutis, o lo que es más importante, como dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Es importantísimo distinguir el DFSP del FDP a fin de evitar grandes extirpaciones innecesarias4.

La histología se caracteriza por una proliferación en banda de células fusiformes, con una fuerte expresión del CD34. Por esta razón, el principal diagnóstico diferencial se hace con el DFSP. De ahí que sea importantísimo caracterizar, por completo, sus hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos y, en ocasiones, incorporar estudios citogenéticos y moleculares cuando nos encontramos ante casos difíciles o extremos5. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células neoplásicas son positivas para CD34, muestran una expresión variable del factor XIIIa y son negativas para los marcadores melanocíticos (S100, Melan-A, HMB-45)3.

Creemos que la descripción de nuestro caso es otro ejemplo de FDP. Este caso se incluyeron 21 ocurrencias de esta rara neoplasia descritas hasta la fecha. A pesar de sus similitudes histopatológicas, han revelado una apreciable variabilidad en las características clínicas. Estas diferencias se han asociado al inicio de la lesión (congénita o adquirida), a la edad de los pacientes cuando comenzó la enfermedad, al sexo de los pacientes, a la ubicación de la lesión y a las características clínicas específicas y a la positividad del factor XIIIa. Teniendo todo esto en cuenta, es importante determinar si todas las aparentes variantes clínicas son subtipos distintos de una misma neoplasia o, más bien, estamos ante proliferaciones de células fusiformes CD34 positivas4.

Aunque se está trabajando para definir un espectro de esta entidad, el FDP siempre debería considerarse dentro del diagnóstico diferencial de neoplasias de células fusiformes CD34 positivas3.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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