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lobulada y ulcerada de consistencia dura&#46; En la regi&#243;n retroauricular ipsilateral presentaba un n&#243;dulo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de color piel&#44; de consistencia el&#225;stica no adherido a planos profundos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto en la biopsia inicial como en la extirpaci&#243;n completa de la lesi&#243;n se obtuvieron cortes para tinci&#243;n con hematoxilina-eosina y en ambos se observ&#243; una tumoraci&#243;n qu&#237;stica bien delimitada no encapsulada formada por varios l&#243;bulos de diferentes tama&#241;os que estaban compuestos por una capa externa de c&#233;lulas basaloides que se continuaba por varias capas de c&#233;lulas espinosas eosinof&#237;licas que de forma abrupta se queratinizaban &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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Fue descrito por primera vez en 1966 por Wilson-Jones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Es m&#225;s com&#250;n en mujeres mayores de 60 a&#241;os y en el 90&#37; de los casos se localiza en el cuero cabelludo&#44; aunque se ha descrito tambi&#233;n en otras localizaciones&#46; Puede aparecer sobre quistes triquilemales preexistentes o <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como un tumor de tama&#241;o variable &#40;desde menos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; y lento crecimiento&#44; aunque a veces puede presentar una historia de r&#225;pido crecimiento&#44; lo cual puede indicar malignizaci&#243;n&#46; A menudo tiene aspecto lobulado y se ulcera en su evoluci&#243;n&#44; pudiendo drenar un material blanquecino maloliente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente es un tumor lobulado que consta de una membrana basal que lo delimita&#44; una capa de c&#233;lulas de aspecto basaloide en empalizada y un epitelio escamoso que se queratiniza de forma abrupta&#44; dando lugar a cavidades qu&#237;sticas que contienen un material eosin&#243;filo homog&#233;neo que hasta en el 25&#37; de los casos puede presentar focos de calcificaci&#243;n&#46; En ocasiones se puede apreciar disqueratosis&#44; mitosis y c&#233;lulas con bajo grado de atipia nuclear&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que la histolog&#237;a de estas lesiones puede tener una apariencia agresiva&#44; en la mayor&#237;a de los casos el comportamiento de este tumor es benigno&#46; Sin embargo&#44; hay una variante maligna con capacidad de dar met&#225;stasis ganglionares o a distancia en el 30&#37; de los casos con elevada mortalidad&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran factores de riesgo de malignizaci&#243;n la localizaci&#243;n fuera del cuero cabelludo&#44; la historia de r&#225;pido crecimiento&#44; el tama&#241;o mayor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; el patr&#243;n de crecimiento infiltrativo y la presencia de marcada atipia citol&#243;gica con abundantes mitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para predecir el comportamiento de estos tumores&#44; la inmunohistoqu&#237;mica y la citometr&#237;a de flujo en ocasiones pueden ser &#250;tiles&#44; ya que se ha observado que algunos TTP malignos tienen una mayor tasa de proliferaci&#243;n celular&#44; pierden la expresi&#243;n de CD34 y presentan aneuploid&#237;a en el ADN&#44; aunque el diagn&#243;stico debe basarse sobre todo en las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial incluye carcinomas epidermoides&#44; quistes epidermoides&#44; tumores de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras&#44; dermatofibrosarcomas <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>&#44; pilomatrixomas y angiosarcomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consiste en la escisi&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes de seguridad de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm llegando en profundidad hasta la g&#225;lea o mediante cirug&#237;a de Mohs&#44; ya que a pesar de su comportamiento benigno es un tumor con gran tendencia a la recidiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso por ser un tumor poco frecuente que puede presentar una apariencia cl&#237;nica muy inquietante y a pesar de ello la histolog&#237;a y la evoluci&#243;n cl&#237;nica han demostrado que se trata de un tumor benigno&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información de la revista
Vol. 109. Núm. 1.
Páginas 63-64 (enero - febrero 2018)
Visitas
19896
Vol. 109. Núm. 1.
Páginas 63-64 (enero - febrero 2018)
Casos para el diagnóstico
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Tumoración en cuero cabelludo de gran tamaño de larga evolución con adenopatías ipsilaterales
Large, Long-standing Tumor on the Scalp and Ipsilateral Lymphadenopathy
Visitas
19896
A. Hermosa-Gelbarda,
Autor para correspondencia
ahermosagelbard@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Moreno García del Realb, S. Vañó-Galvána
a Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Historia clínica

Varón de 57 años sano, que acudió a nuestras consultas por presentar una lesión ulcerada de 30 años de evolución y crecimiento lento y progresivo en región parietal derecha junto con un nódulo retroauricular ipsilateral de 20 años de evolución, asintomático.

Exploración física

En región parietal derecha se apreciaba la presencia de una tumoración de 10×8cm bien delimitada, lobulada y ulcerada de consistencia dura. En la región retroauricular ipsilateral presentaba un nódulo de 3cm de color piel, de consistencia elástica no adherido a planos profundos (fig. 1).

Figura 1
(0.47MB).
Histopatología

Tanto en la biopsia inicial como en la extirpación completa de la lesión se obtuvieron cortes para tinción con hematoxilina-eosina y en ambos se observó una tumoración quística bien delimitada no encapsulada formada por varios lóbulos de diferentes tamaños que estaban compuestos por una capa externa de células basaloides que se continuaba por varias capas de células espinosas eosinofílicas que de forma abrupta se queratinizaban (fig. 2). A mayores aumentos no se apreciaba atipia, ni mitosis (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×2.

(0.33MB).
Figura 3.

Hematoxilina-eosina, ×10.

(0.3MB).
Otras pruebas complementarias

Se realizó una PAAF del nódulo retroauricular que evidenció una linfadenitis reactiva en ausencia de células tumorales.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Tumor triquilemal proliferante (TTP).

Evolución y tratamiento

Tras la extirpación completa de la lesión con márgenes de seguridad de 1cm el paciente no ha vuelto a presentar recidivas tras 2 años de seguimiento.

Comentario

El TTP es una neoplasia poco frecuente que deriva de la vaina radicular externa del folículo piloso. Fue descrito por primera vez en 1966 por Wilson-Jones1. Es más común en mujeres mayores de 60 años y en el 90% de los casos se localiza en el cuero cabelludo, aunque se ha descrito también en otras localizaciones. Puede aparecer sobre quistes triquilemales preexistentes o de novo.

Clínicamente se presenta como un tumor de tamaño variable (desde menos de 1cm hasta 25cm), y lento crecimiento, aunque a veces puede presentar una historia de rápido crecimiento, lo cual puede indicar malignización. A menudo tiene aspecto lobulado y se ulcera en su evolución, pudiendo drenar un material blanquecino maloliente2.

Histológicamente es un tumor lobulado que consta de una membrana basal que lo delimita, una capa de células de aspecto basaloide en empalizada y un epitelio escamoso que se queratiniza de forma abrupta, dando lugar a cavidades quísticas que contienen un material eosinófilo homogéneo que hasta en el 25% de los casos puede presentar focos de calcificación. En ocasiones se puede apreciar disqueratosis, mitosis y células con bajo grado de atipia nuclear.

A pesar de que la histología de estas lesiones puede tener una apariencia agresiva, en la mayoría de los casos el comportamiento de este tumor es benigno. Sin embargo, hay una variante maligna con capacidad de dar metástasis ganglionares o a distancia en el 30% de los casos con elevada mortalidad.

Se consideran factores de riesgo de malignización la localización fuera del cuero cabelludo, la historia de rápido crecimiento, el tamaño mayor de 5cm, el patrón de crecimiento infiltrativo y la presencia de marcada atipia citológica con abundantes mitosis3.

Para predecir el comportamiento de estos tumores, la inmunohistoquímica y la citometría de flujo en ocasiones pueden ser útiles, ya que se ha observado que algunos TTP malignos tienen una mayor tasa de proliferación celular, pierden la expresión de CD34 y presentan aneuploidía en el ADN, aunque el diagnóstico debe basarse sobre todo en las características histológicas4.

El diagnóstico diferencial incluye carcinomas epidermoides, quistes epidermoides, tumores de glándulas sudoríparas, dermatofibrosarcomas protuberans, pilomatrixomas y angiosarcomas5.

El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica con márgenes de seguridad de 1cm llegando en profundidad hasta la gálea o mediante cirugía de Mohs, ya que a pesar de su comportamiento benigno es un tumor con gran tendencia a la recidiva2,6.

Describimos este caso por ser un tumor poco frecuente que puede presentar una apariencia clínica muy inquietante y a pesar de ello la histología y la evolución clínica han demostrado que se trata de un tumor benigno.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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