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lobulada y ulcerada de consistencia dura&#46; En la regi&#243;n retroauricular ipsilateral presentaba un n&#243;dulo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de color piel&#44; de consistencia el&#225;stica no adherido a planos profundos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto en la biopsia inicial como en la extirpaci&#243;n completa de la lesi&#243;n se obtuvieron cortes para tinci&#243;n con hematoxilina-eosina y en ambos se observ&#243; una tumoraci&#243;n qu&#237;stica bien delimitada no encapsulada formada por varios l&#243;bulos de diferentes tama&#241;os que estaban compuestos por una capa externa de c&#233;lulas basaloides que se continuaba por varias capas de c&#233;lulas espinosas eosinof&#237;licas que de forma abrupta se queratinizaban &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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Fue descrito por primera vez en 1966 por Wilson-Jones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Es m&#225;s com&#250;n en mujeres mayores de 60 a&#241;os y en el 90&#37; de los casos se localiza en el cuero cabelludo&#44; aunque se ha descrito tambi&#233;n en otras localizaciones&#46; Puede aparecer sobre quistes triquilemales preexistentes o <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como un tumor de tama&#241;o variable &#40;desde menos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; y lento crecimiento&#44; aunque a veces puede presentar una historia de r&#225;pido crecimiento&#44; lo cual puede indicar malignizaci&#243;n&#46; A menudo tiene aspecto lobulado y se ulcera en su evoluci&#243;n&#44; pudiendo drenar un material blanquecino maloliente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente es un tumor lobulado que consta de una membrana basal que lo delimita&#44; una capa de c&#233;lulas de aspecto basaloide en empalizada y un epitelio escamoso que se queratiniza de forma abrupta&#44; dando lugar a cavidades qu&#237;sticas que contienen un material eosin&#243;filo homog&#233;neo que hasta en el 25&#37; de los casos puede presentar focos de calcificaci&#243;n&#46; En ocasiones se puede apreciar disqueratosis&#44; mitosis y c&#233;lulas con bajo grado de atipia nuclear&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que la histolog&#237;a de estas lesiones puede tener una apariencia agresiva&#44; en la mayor&#237;a de los casos el comportamiento de este tumor es benigno&#46; Sin embargo&#44; hay una variante maligna con capacidad de dar met&#225;stasis ganglionares o a distancia en el 30&#37; de los casos con elevada mortalidad&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran factores de riesgo de malignizaci&#243;n la localizaci&#243;n fuera del cuero cabelludo&#44; la historia de r&#225;pido crecimiento&#44; el tama&#241;o mayor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; el patr&#243;n de crecimiento infiltrativo y la presencia de marcada atipia citol&#243;gica con abundantes mitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para predecir el comportamiento de estos tumores&#44; la inmunohistoqu&#237;mica y la citometr&#237;a de flujo en ocasiones pueden ser &#250;tiles&#44; ya que se ha observado que algunos TTP malignos tienen una mayor tasa de proliferaci&#243;n celular&#44; pierden la expresi&#243;n de CD34 y presentan aneuploid&#237;a en el ADN&#44; aunque el diagn&#243;stico debe basarse sobre todo en las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial incluye carcinomas epidermoides&#44; quistes epidermoides&#44; tumores de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras&#44; dermatofibrosarcomas <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>&#44; pilomatrixomas y angiosarcomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consiste en la escisi&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes de seguridad de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm llegando en profundidad hasta la g&#225;lea o mediante cirug&#237;a de Mohs&#44; ya que a pesar de su comportamiento benigno es un tumor con gran tendencia a la recidiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso por ser un tumor poco frecuente que puede presentar una apariencia cl&#237;nica muy inquietante y a pesar de ello la histolog&#237;a y la evoluci&#243;n cl&#237;nica han demostrado que se trata de un tumor benigno&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Tumoración en cuero cabelludo de gran tamaño de larga evolución con adenopatías ipsilaterales
Large, Long-standing Tumor on the Scalp and Ipsilateral Lymphadenopathy
A. Hermosa-Gelbarda,
Autor para correspondencia
ahermosagelbard@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Moreno García del Realb, S. Vañó-Galvána
a Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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lobulada y ulcerada de consistencia dura&#46; En la regi&#243;n retroauricular ipsilateral presentaba un n&#243;dulo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de color piel&#44; de consistencia el&#225;stica no adherido a planos profundos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto en la biopsia inicial como en la extirpaci&#243;n completa de la lesi&#243;n se obtuvieron cortes para tinci&#243;n con hematoxilina-eosina y en ambos se observ&#243; una tumoraci&#243;n qu&#237;stica bien delimitada no encapsulada formada por varios l&#243;bulos de diferentes tama&#241;os que estaban compuestos por una capa externa de c&#233;lulas basaloides que se continuaba por varias capas de c&#233;lulas espinosas eosinof&#237;licas que de forma abrupta se queratinizaban &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A mayores aumentos no se apreciaba atipia&#44; ni mitosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una PAAF del n&#243;dulo retroauricular que evidenci&#243; una linfadenitis reactiva en ausencia de c&#233;lulas tumorales&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumor triquilemal proliferante &#40;TTP&#41;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la extirpaci&#243;n completa de la lesi&#243;n con m&#225;rgenes de seguridad de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm el paciente no ha vuelto a presentar recidivas tras 2 a&#241;os de seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TTP es una neoplasia poco frecuente que deriva de la vaina radicular externa del fol&#237;culo piloso&#46; Fue descrito por primera vez en 1966 por Wilson-Jones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Es m&#225;s com&#250;n en mujeres mayores de 60 a&#241;os y en el 90&#37; de los casos se localiza en el cuero cabelludo&#44; aunque se ha descrito tambi&#233;n en otras localizaciones&#46; Puede aparecer sobre quistes triquilemales preexistentes o <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como un tumor de tama&#241;o variable &#40;desde menos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; y lento crecimiento&#44; aunque a veces puede presentar una historia de r&#225;pido crecimiento&#44; lo cual puede indicar malignizaci&#243;n&#46; A menudo tiene aspecto lobulado y se ulcera en su evoluci&#243;n&#44; pudiendo drenar un material blanquecino maloliente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente es un tumor lobulado que consta de una membrana basal que lo delimita&#44; una capa de c&#233;lulas de aspecto basaloide en empalizada y un epitelio escamoso que se queratiniza de forma abrupta&#44; dando lugar a cavidades qu&#237;sticas que contienen un material eosin&#243;filo homog&#233;neo que hasta en el 25&#37; de los casos puede presentar focos de calcificaci&#243;n&#46; En ocasiones se puede apreciar disqueratosis&#44; mitosis y c&#233;lulas con bajo grado de atipia nuclear&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que la histolog&#237;a de estas lesiones puede tener una apariencia agresiva&#44; en la mayor&#237;a de los casos el comportamiento de este tumor es benigno&#46; Sin embargo&#44; hay una variante maligna con capacidad de dar met&#225;stasis ganglionares o a distancia en el 30&#37; de los casos con elevada mortalidad&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran factores de riesgo de malignizaci&#243;n la localizaci&#243;n fuera del cuero cabelludo&#44; la historia de r&#225;pido crecimiento&#44; el tama&#241;o mayor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; el patr&#243;n de crecimiento infiltrativo y la presencia de marcada atipia citol&#243;gica con abundantes mitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para predecir el comportamiento de estos tumores&#44; la inmunohistoqu&#237;mica y la citometr&#237;a de flujo en ocasiones pueden ser &#250;tiles&#44; ya que se ha observado que algunos TTP malignos tienen una mayor tasa de proliferaci&#243;n celular&#44; pierden la expresi&#243;n de CD34 y presentan aneuploid&#237;a en el ADN&#44; aunque el diagn&#243;stico debe basarse sobre todo en las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial incluye carcinomas epidermoides&#44; quistes epidermoides&#44; tumores de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras&#44; dermatofibrosarcomas <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>&#44; pilomatrixomas y angiosarcomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consiste en la escisi&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes de seguridad de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm llegando en profundidad hasta la g&#225;lea o mediante cirug&#237;a de Mohs&#44; ya que a pesar de su comportamiento benigno es un tumor con gran tendencia a la recidiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso por ser un tumor poco frecuente que puede presentar una apariencia cl&#237;nica muy inquietante y a pesar de ello la histolog&#237;a y la evoluci&#243;n cl&#237;nica han demostrado que se trata de un tumor benigno&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 409 25 434
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