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fibrina en fondo y signos leves de infecci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#59; sin dismetr&#237;a en las extremidades inferiores&#46; El estudio hematim&#233;trico y bioqu&#237;mico fue normal&#44; con estudio serol&#243;gico negativo&#46; Ante la presencia de lesiones at&#237;picas cut&#225;neas se realiz&#243; un estudio ecograf&#237;a-doppler completo de ambos miembros y una biopsia cut&#225;nea&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histolog&#237;a mostr&#243; la presencia de proliferaci&#243;n de capilares en la dermis profunda y papilar junto con fibrosis y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#44; dep&#243;sitos de hemosiderina y v&#233;nulas tortuosas&#44; compatibles con SBS&#46; La ecograf&#237;a-doppler confirm&#243; la presencia de f&#237;stulas arteriovenosas subyacentes dependientes de las arterias tibiales anterior y posterior con flujo venoso arterializado distal a la comunicaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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Consisten en una hiperplasia benigna de las estructuras vasculares preexistentes y pueden estar asociadas a AVM&#44; como en el caso del SBS&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SBS es una rara entidad benigna angioproliferativa&#44; histol&#243;gicamente similar al KS&#44; publicada por primera vez por Earhart et al&#46; en 1974<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; con menos de 20 casos publicados en la literatura&#46; Afecta generalmente a pacientes varones j&#243;venes a partir de la segunda d&#233;cada de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y se caracteriza por lesiones cut&#225;neas tipo maculop&#225;pulas de color marr&#243;n o viol&#225;ceo de crecimiento progresivo y malformaciones arteriovenosas subyacentes&#46; Se manifiesta en extremidades inferiores de forma unilateral a nivel del dorso del pie&#44; tobillo y pantorrilla&#44; con edema&#44; aumento local de la temperatura&#44; hipertrofia de tejidos blandos y varices&#44; como consecuencia del estasis venoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; Pueden complicarse con la aparici&#243;n de &#250;lceras y lesiones verrugosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario realizar un diagn&#243;stico diferencial con la AD de Mali&#44; t&#237;pica de pacientes ancianos con insuficiencia venosa cr&#243;nica y afectaci&#243;n bilateral&#44; el SK&#44; el liquen plano&#44; la vasculitis&#44; y enfermedades linfoproliferativas con f&#237;stulas arteriovenosas cong&#233;nitas como el s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o iatrog&#233;nicas en pacientes dializados o con hepatitis C<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7&#44;8</span></a>&#46; Existen varias teor&#237;as sobre su etiopatogenia&#59; el aumento de la presi&#243;n venosa secundario a la AVM o la isquemia por robo arteriovenoso pueden suponer un est&#237;mulo para la proliferaci&#243;n de c&#233;lulas endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha es puramente cl&#237;nica &#40;lesiones venosas at&#237;picas&#44; hipertrofia de partes blandas&#44; palpaci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span> o auscultaci&#243;n de un soplo&#41; con confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#44; por lo que debemos familiarizarnos con esta infrecuente patolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por proliferaci&#243;n de c&#233;lulas endoteliales&#44; angiog&#233;nesis con patr&#243;n lobular en dermis profunda y papilar y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#44; sin c&#233;lulas neopl&#225;sicas fusiformes ni proliferaci&#243;n independiente a estructuras normales &#40;t&#237;pico del KS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46; La ecograf&#237;a-doppler permite detectar la presencia de comunicaciones arteriovenosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; aunque la arteriograf&#237;a contin&#250;a siendo el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a> para el diagn&#243;stico y tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente el tratamiento es controvertido&#46; La mayor&#237;a de expertos recomiendan tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y preventivo con medias de compresi&#243;n y elevaci&#243;n del miembro si asocia edema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El tratamiento sintom&#225;tico de las complicaciones locales es crucial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; mientras que el tratamiento espec&#237;fico pocas veces es posible por la presencia de varias comunicaciones a nivel distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; La cirug&#237;a est&#225; indicada en pacientes con impotencia funcional&#44; dolor refractario al tratamiento&#44; infecciones de repetici&#243;n&#44; hemorragia o descompensaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46; En ocasiones la amputaci&#243;n del miembro es la &#250;nica opci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La embolizaci&#243;n selectiva con diferentes part&#237;culas&#44; el l&#225;ser intravenoso&#44; la ablaci&#243;n con radiofrecuencia y la esclerosis guiada por ecograf&#237;a pueden ser una alternativa para los casos complejos y sintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En un caso publicado recientemente han utilizado glucosaminoglucano Cacipliq20<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;heparin-sulfato mim&#233;tico&#41; en un paciente con SBS&#44; con resoluci&#243;n completa de la &#250;lcera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; este caso ilustra un raro s&#237;ndrome de AD manifestado con una &#250;lcera cr&#243;nica dolorosa y lesiones cut&#225;neas similares al KS que resultaron de una comunicaci&#243;n arteriovenosa de base&#46; Acercamos una nueva visi&#243;n para el diagn&#243;stico mediante ecograf&#237;a-doppler y se revisan las escasas y controvertidas medidas terap&#233;uticas de esta patolog&#237;a en la literatura actual&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 109. Núm. 10.
Páginas 934-936 (diciembre 2018)
Vol. 109. Núm. 10.
Páginas 934-936 (diciembre 2018)
Carta científico-clínica
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Síndrome de Stewart-Bluefarb: caso clínico y revisión de la literatura
Stewart-Bluefarb Syndrome: Case Report and Review of the Literature
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V.E. García Blanco
Autor para correspondencia
victoriagarciablanco@outlook.es

Autor para correspondencia.
, E. Dóiz Artázcoz, M.C. Galera Martínez, M. Rodríguez Piñero
Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
Este artículo ha recibido
Disponible módulo formativo: Volumen 109 - Número 10. Saber más
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Sra. Directora:

El síndrome de Stewart-Bluefarb (SBS) o pseudosarcoma de Kaposi (PKS) es un subtipo de angiodermatitis (AD) asociado a malformaciones congénitas arteriovenosas (AVM) muy infrecuente. Presentamos un caso clínico y revisión bibliográfica de esta patología.

Varón de 46 años, dislipidémico y fumador activo, remitido por úlcera tórpida dolorosa desde hacía 3 meses en miembro inferior derecho. Presentaba lesiones papulosas marronáceas sobreelevadas autolimitadas y recurrentes sin filiar desde la infancia. A la exploración física, pulsos presentes simétricos y bilaterales, sin soplo ni thrill; además, lesiones tumorales sobreelevadas marrón-violáceas en región pretibial y borde externo supramaleolar con eccema perilesional y úlcera de 3×2cm con bordes irregulares, fibrina en fondo y signos leves de infección (fig. 1); sin dismetría en las extremidades inferiores. El estudio hematimétrico y bioquímico fue normal, con estudio serológico negativo. Ante la presencia de lesiones atípicas cutáneas se realizó un estudio ecografía-doppler completo de ambos miembros y una biopsia cutánea.

Figura 1.

Imagen de lesiones sobreelevadas con eccema perilesional en borde anterior pretibial y borde externo supramaleolar. Centro, úlcera con hiperpigmentación cutánea perilesional.

(0.15MB).

La histología mostró la presencia de proliferación de capilares en la dermis profunda y papilar junto con fibrosis y extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina y vénulas tortuosas, compatibles con SBS. La ecografía-doppler confirmó la presencia de fístulas arteriovenosas subyacentes dependientes de las arterias tibiales anterior y posterior con flujo venoso arterializado distal a la comunicación (fig. 2).

Figura 2.

A la izquierda, imagen histológica con proliferación de capilares en dermis profunda y papilar junto con fibrosis y extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina y vénulas tortuosas. A la derecha, estudio eco-doppler que muestra fístula arteriovenosa dependiente de arteria tibial posterior (A), tibial anterior (B) y flujo venoso arterializado distal a nivel de la vena tibial anterior (C).

(0.27MB).

Iniciamos tratamiento conservador con antibioterapia dirigida durante 10 días tras hallar Staphylococcus aureus en el cultivo microbiológico, terapia compresiva con medias tipo calcetín sistema 2 en 1 con cremallera lateral y curas locales con un apósito lípido-coloide. A los 3 meses presentaba cicatrización de la úlcera y desaparición del dolor. Al año continúa asintomático con terapia compresiva (fig. 3).

Figura 3.

Úlcera cicatrizada tras tratamiento médico conservador y terapia compresiva.

(0.04MB).

Las AD son enfermedades angioproliferativas manifestadas mediante lesiones cutáneas clínicamente similares al sarcoma de Kaposi (KS)1-3. Consisten en una hiperplasia benigna de las estructuras vasculares preexistentes y pueden estar asociadas a AVM, como en el caso del SBS.

El SBS es una rara entidad benigna angioproliferativa, histológicamente similar al KS, publicada por primera vez por Earhart et al. en 19744, con menos de 20 casos publicados en la literatura. Afecta generalmente a pacientes varones jóvenes a partir de la segunda década de la vida5 y se caracteriza por lesiones cutáneas tipo maculopápulas de color marrón o violáceo de crecimiento progresivo y malformaciones arteriovenosas subyacentes. Se manifiesta en extremidades inferiores de forma unilateral a nivel del dorso del pie, tobillo y pantorrilla, con edema, aumento local de la temperatura, hipertrofia de tejidos blandos y varices, como consecuencia del estasis venoso2,6. Pueden complicarse con la aparición de úlceras y lesiones verrugosas1,3.

Es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la AD de Mali, típica de pacientes ancianos con insuficiencia venosa crónica y afectación bilateral, el SK, el liquen plano, la vasculitis, y enfermedades linfoproliferativas con fístulas arteriovenosas congénitas como el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o iatrogénicas en pacientes dializados o con hepatitis C4,7,8. Existen varias teorías sobre su etiopatogenia; el aumento de la presión venosa secundario a la AVM o la isquemia por robo arteriovenoso pueden suponer un estímulo para la proliferación de células endoteliales7.

La sospecha es puramente clínica (lesiones venosas atípicas, hipertrofia de partes blandas, palpación de thrill o auscultación de un soplo) con confirmación histológica, por lo que debemos familiarizarnos con esta infrecuente patología8. Histológicamente se caracteriza por proliferación de células endoteliales, angiogénesis con patrón lobular en dermis profunda y papilar y extravasación de hematíes, sin células neoplásicas fusiformes ni proliferación independiente a estructuras normales (típico del KS)1,7. La ecografía-doppler permite detectar la presencia de comunicaciones arteriovenosas2,3, aunque la arteriografía continúa siendo el gold standard1,7 para el diagnóstico y tratamiento3,5.

Actualmente el tratamiento es controvertido. La mayoría de expertos recomiendan tratamiento conservador8 y preventivo con medias de compresión y elevación del miembro si asocia edema6. El tratamiento sintomático de las complicaciones locales es crucial1, mientras que el tratamiento específico pocas veces es posible por la presencia de varias comunicaciones a nivel distal7,8. La cirugía está indicada en pacientes con impotencia funcional, dolor refractario al tratamiento, infecciones de repetición, hemorragia o descompensación cardiaca5,8. En ocasiones la amputación del miembro es la única opción9. La embolización selectiva con diferentes partículas, el láser intravenoso, la ablación con radiofrecuencia y la esclerosis guiada por ecografía pueden ser una alternativa para los casos complejos y sintomáticos5. En un caso publicado recientemente han utilizado glucosaminoglucano Cacipliq20® (heparin-sulfato mimético) en un paciente con SBS, con resolución completa de la úlcera10.

En resumen, este caso ilustra un raro síndrome de AD manifestado con una úlcera crónica dolorosa y lesiones cutáneas similares al KS que resultaron de una comunicación arteriovenosa de base. Acercamos una nueva visión para el diagnóstico mediante ecografía-doppler y se revisan las escasas y controvertidas medidas terapéuticas de esta patología en la literatura actual.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
M. Archie, S. Khademi, D. Aungst, A. Nouvong, S. Freeman, H. Gelabert, et al.
A rare case of acroangiodermatitis associated with a congenital arteriovenous malformation (Stewart-Bluefarb Syndrome) in a young veteran: case report and review of the literature.
Ann Vasc Surg., 29 (2015), pp. 1448 5-1448.10
[2]
K. Parsi, A.A. O’Connor, L. Bester.
Stewart-Bluefarb syndrome: report of five cases and a review of literature.
Phlebology., 30 (2015), pp. 505-514
[3]
D.H. Ghia, C.S. Nayak, B.S. Madke, R.P. Gadkari.
Stewart-Bluefarb acroangiodermatitis in a case of Parkes-Weber syndrome.
Indian J Dermatol., 59 (2014), pp. 406-408
[4]
Z. Kutlubay, G. Yarmdimci, B. Engin, C. Demirkesen, Ö. Aydin, R. Khatib, et al.
Pseudo-kaposi sarcoma (acroangiodermatitis): occurring after bullous erysipelas.
Dermatol Online J., 21 (2015), pp. 1-4
[5]
S.Y. Sung, Y.C. Lin, Y.T. Tsai, C.Y. Lin, C.Y. Lee, C.S. Tsai.
Ligation of macroscopically detectable arteriovenous fistulas in Stewart-Bluefarb syndrome.
Acta Cardiol Sin., 30 (2014), pp. 333-336
[6]
S. Agrawal, A. Rizal, C.S. Agrawal.
Pseudo-Kaposi's sarcoma (Bluefarb-Stewart type).
Int J Dermatol., 44 (2005), pp. 136-138
[7]
S.B. Verma, R. Vasani.
Stewart-Bluefarb syndrome revisited.
Clin Exp Dermatol, 41 (2016), pp. 522-525
[8]
L. Hueso, B. Llombart, A. Alfaro-Rubio.
Síndrome de Stewart-Bluefarb.
Actas Dermosifiliogr., 98 (2007), pp. 545-548
[9]
I. Rashkovsky, L. Gilead, J. Schamroth, V. Leibovici.
Acroangiodermatitis: review of the literature and report of a case.
Acta Derm Venereol., 75 (1995), pp. 475-478
[10]
H. Hayek, S. Atiyeh, B.E. Zgheib.
Stewart-Bluefarb syndrome: review of the literature and case report of chronic ulcer treatment with heparan sulphate (Cacipliq20®).
Int Wound J., 12 (2015), pp. 169-172
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