Una paciente de 61 años, sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos, consultó por lesiones faciales de muchos años de evolución. No refería antecedentes familiares de interés y como historia médica personal destacaban angiomiolipomas renales y acné grave que se había prolongado durante años tras la adolescencia. Además, años atrás había sido diagnosticada de rosácea y seguía tratamiento con metronidazol y brimonidina tópicos. Explicaba flushing y brotes de lesiones pápulo-pustulosas faciales que se curaban, pero tenía otras pápulas persistentes.
Exploración físicaEn la exploración física se observó eritema malar, cuperosis y una docena de pápulas semiesféricas de 2-3mm, de color blanco-amarillento, de consistencia dura, dispersas en frente, mentón y mejillas (fig. 1).
HistopatologíaSe observó un depósito nodular en dermis media, bien delimitado, de color violáceo azulado intenso (fig. 2A). A mayor aumento se aprecian trabéculas de hueso maduro con osteocitos en el interior y canales de Havers conteniendo vasos sanguíneos y tejido conectivo (fig. 2B).
Otras pruebas complementariasSe realizó analítica de sangre que no mostró alteraciones en la función renal ni en el metabolismo fosfocálcico.
¿Cuál es su diagnóstico?DiagnósticoOsteoma cutis miliar múltiple (OCMM) secundario a acné.
Evolución y tratamientoLas lesiones han permanecido estables. La paciente decidió no realizar tratamiento.
ComentarioEl OCMM es un subtipo de osificación cutánea poco frecuente que se caracteriza por la formación de tejido óseo en la dermis y en el tejido celular subcutáneo. La patogénesis es desconocida. Se ha propuesto su relación con procesos inflamatorios crónicos como el acné1, como ocurrió en esta paciente. Se postula que la inflamación crónica induciría una metaplasia de las células mesenquimales dérmicas pluripotenciales hacia osteoblastos2. En trabajos previos se ha descrito la posible asociación del OCMM con el tratamiento con bifosfonatos1.
El OCMM se caracteriza clínicamente por la presencia de múltiples lesiones pápulo-nodulares asintomáticas, de color piel y de consistencia firme, que afectan principalmente la cara de mujeres jóvenes o posmenopáusicas1–3.
La clínica y las pruebas de imagen (ecografía cutánea y radiografía simple) permiten orientar el diagnóstico, pero el diagnóstico de certeza requiere un estudio histológico. Este muestra espículas óseas en dermis y tejido celular subcutáneo con osteocitos y osteoblastos2.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con la calcinosis cutis, la cual está asociada a alteraciones endocrino-metabólicas. En la calcinosis cutis existe un depósito de calcio en la dermis, mientras que en el OCMM encontraremos verdadera formación de hueso4. Por otro lado, la ausencia de otras manifestaciones clínicas, la edad de aparición y la evolución nos permitirán hacer el diagnóstico diferencial con los osteomas cutáneos primarios sindrómicos, como los asociados a la osteodistrofia hereditaria de Albright, la fibrodisplasia osificante progresiva, la heteroplasia ósea progresiva y el osteoma cutis en placa. Por último, también se debe hacer el diagnóstico diferencial con los comedones cerrados y los quistes de millium5.
El tratamiento de la OCMM no está estandarizado y se realiza con finalidades estéticas. Se han usado los retinoides tópicos, el láser de CO2, la dermoabrasión y la excisión con bisturí en lesiones de gran tamaño, con resultados variables1,4. En su serie de 11 pacientes con OCMM, Chabra y Obagi muestran la efectividad y los buenos resultados de la exéresis quirúrgica mediante mini-incisión con aguja y curetaje1.
Presentamos el caso clínico de una paciente con OCMM, una entidad benigna, poco frecuente y probablemente infradiagnosticada, en la que los antecedentes patológicos de la paciente nos pueden dar la clave diagnóstica. La paciente que hemos presentado había sufrido un acné grave en su juventud, antecedente ya relacionado en varios trabajos con el desarrollo de OCMM1,6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.