Mujer de 58 años, con historia de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que consultaba por lesiones cutáneas en ambas piernas y rodillas, que habían aparecido en los últimos 7 días. Las lesiones situadas en ambas piernas eran dolorosas, mientras que algunas de las rodillas eran asintomáticas y las había detectado al observar las otras. Negaba traumatismos e inyección hipodérmica de sustancias. No se acompañaba de síntomas digestivos, respiratorios, fiebre o artralgias. En la exploración física se observaron 15-20 nódulos eritematosos de 20-40mm en ambas rodillas y piernas, principalmente anteriores (fig. 1). En ambas rodillas también se observaron pápulas aplanadas eritematoanaranjadas de 2-3mm, algunas agrupadas linealmente.

Figura 1

(0.05MB).

En uno de los nódulos se observó un infiltrado inflamatorio histiocitario hipodérmico (fig. 2), y en una de las pápulas granulomas dérmicos (fig. 3). La tinción de Ziehl-Neelsen fue negativa en ambos casos.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina ×10.

(0.14MB).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×10.

(0.2MB).

El hemograma, perfil hepático, enzima convertidora de angiotensina, proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular resultaron normales. Los cultivos para bacterias, micobacterias y hongos de ambas lesiones fueron estériles y el Mantoux negativo. La radiografía torácica mostró datos de su enfermedad de base. El estudio oftalmológico fue normal.

¿Cuál es su diagnóstico?

Sarcoidosis: sarcoidosis papulosa de las rodillas (SPR) y eritema nudoso (EN).

Se prescribió ibuprofeno 600mg/8h y reposo con miembros en alto. A las 8 semanas ambos tipos de lesiones se habían resuelto. En un año de seguimiento clínico no ha presentado compromiso de otros órganos.

Las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis pueden clasificarse en no específicas, como el EN, y específicas o granulomatosas1. La SPR es considerada como una forma intermedia de sarcoidosis papulosa y de las cicatrices2. Consiste en pequeñas pápulas eritematomarronáceas en ambas rodillas, con frecuente disposición lineal y apariencia liquenoide2. La histología muestra granulomas no caseificantes con escasos linfocitos acompañantes en dermis papilar y, en ocasiones, hipodermis2,3. El diagnóstico diferencial ha de realizarse con otras entidades con granulomas no caseificantes: algunos casos de tuberculosis (Ziehl-Neelsen positivos), lepra tuberculoide (caracterizada por la afectación nerviosa), enfermedad de Crohn (difusos, con manguitos de linfocitos, y frecuentes eosinófilos y ulceración) y granulomas a cuerpo extraño. Es frecuente encontrar cuerpos extraños bajo microscopio de luz polarizada2, sin que excluyan el diagnóstico de sarcoidosis2,4, aunque en nuestro caso no fueron observados. En las formas papulosas de las rodillas, la disposición lineal, la ausencia de cicatriz histológica y de traumatismo relatado por los pacientes, sugiere que los granulomas podrían ser reactivos a cuerpos extraños introducidos mediante microtraumatismos, más que a una respuesta al tejido cicatricial propiamente2.

El EN, a pequeño aumento, puede confundirse con otras entidades que afecten predominantemente a los septos adiposos: vasculitis leucocitoclástica (caracterizada por venulitis con necrosis fibrinoide, neutrófilos en la pared vascular y polvo nuclear), tromboflebitis superficial (la inflamación se concentra alrededor de una vena trombosada, sin afectación del lobulillo) y poliarteritis nodosa (la afectación es de arterias musculares, también en dermis). Marcoval et al., encuentran la coexistencia de EN en 11 de 13 pacientes afectos de SPR, considerándola clave en el diagnóstico diferencial de afecciones asociadas a EN. En esta serie y en el caso de Choi et al.5, la sarcoidosis es sistémica, en contraste con nuestro caso. Las pápulas de las rodillas también pueden asociarse a otros nódulos diferentes del EN, como es el caso de Kondo y Nishii, que bajo las pápulas presentaba otras lesiones clínicamente diferentes, con resultado de sarcoidosis subcutánea. Las lesiones maculopapulosas suelen asociarse a formas agudas de sarcoidosis6 y, en concreto, la SPR parece ser también más frecuente en estas formas de mejor pronóstico2,3,5.

En el presente artículo se describe un nuevo caso de SPR acompañado de EN, añadiendo otro ejemplo que argumenta su buen pronóstico, esta vez con clínica exclusivamente cutánea hasta el momento. Aun así, es aconsejable el seguimiento para detectar futuros brotes y/o afectación de otros órganos.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.