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1</a>&#41;&#46; A la dermatoscopia presentaba en el sector vascularizado vasos polimorfos &#40;puntiformes y en horquilla&#41;&#44; rodeados por un halo blanquecino&#59; en el sector pigmentado&#44; pigmento marr&#243;n con proyecciones perif&#233;ricas que no emergen del centro de la lesi&#243;n&#44; sin llegar a configurar un patr&#243;n dermatosc&#243;pico espec&#237;fico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Con orientaci&#243;n diagn&#243;stica de melanoma vs&#46; carcinoma basocelular &#40;CBC&#41; pigmentado se realiza biopsia ex&#233;resis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; hiperqueratosis con paraqueratosis&#44; fibrina y focos de pigmento mel&#225;nico en superficie&#46; En cuerpo mucoso crestas engrosadas&#44; bien delimitadas que no infiltran dermis subyacente&#46; Celularidad con diferenciaci&#243;n queratinizante&#44; anisocitosis&#44; anisocariosis&#44; n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos grandes que comprometen todo el cuerpo mucoso&#46; Perlas c&#243;rneas&#46; Hiperpigmentaci&#243;n mel&#225;nica de queratinocitos en el espesor del fragmento pigmentado cl&#237;nicamente&#44; sin hiperplasia de melanocitos&#46; Moderado infiltrado linfohistiocitario con abundantes melan&#243;fagos en dermis subyacente&#44; con disposici&#243;n en banda por debajo del epitelio lesional &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma espinocelular &#40;CEC&#41; <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> pigmentado en un sector&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; la ampliaci&#243;n de m&#225;rgenes&#44; sin tumor residual en la pieza analizada&#46; Tras 2 a&#241;os de seguimiento no se observaron elementos de recidiva ni aparici&#243;n de nuevas lesiones&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentarios</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CEC es el segundo tumor cut&#225;neo maligno en frecuencia&#44; siendo la variedad pigmentada de rara presentaci&#243;n &#40;7-25&#37; de los CEC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como p&#225;pulas o placas pigmentadas en &#225;reas fotoexpuestas de cabeza o cuello en personas de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; no siendo as&#237; en este caso&#44; donde llama la atenci&#243;n no solo el hecho que sea pigmentado&#44; sino la topograf&#237;a en un sector del cuerpo sin fotoda&#241;o en una paciente menor a 70 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A la dermatoscopia&#44; el CEC pigmentado puede mostrar una superficie escamosa&#44; pigmentaci&#243;n azul difusa u homog&#233;nea y&#47;o estructuras granulares distribuidas irregularmente&#44; siendo que la pigmentaci&#243;n&#44; muchas veces no deja observar los vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Puede mostrar gran polimorfismo de estructuras vasculares &#40;vasos en horquilla irregulares&#44; vasos puntiformes y&#47;o lineales irregulares o vasos en espiral&#44; con halo blanquecino perif&#233;rico en ocasiones&#41;&#46; Recientemente Chung et al&#46; publicaron un caso de un CEC <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> que presentaba&#44; al igual que nuestra paciente&#44; proyecciones de pigmento en sectores perif&#233;ricos que no converg&#237;an geom&#233;tricamente hacia el centro de la lesi&#243;n&#44; lo que sugieren debe hacer sospechar el origen no melanoc&#237;tico de la lesi&#243;n&#44; y junto con la escama el probable CEC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Asimismo&#44; la presencia de halos blanquecinos perivasculares orientan a un alto grado de diferenciaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; como se present&#243; en nuestra paciente&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatolog&#237;a es incierta&#44; se piensa que las c&#233;lulas tumorales producir&#237;an citocinas y factores de crecimiento que promueven la proliferaci&#243;n y colonizaci&#243;n melanoc&#237;tica&#46; Otra posibilidad es que deriven de las c&#233;lulas madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; adem&#225;s del componente de CEC convencional&#44; en esta variedad pigmentada de CEC se puede ver pigmento tanto en el citoplasma de los queratinocitos o a trav&#233;s del tumor en forma de melanocitos dendr&#237;ticos dispersos no neopl&#225;sicos y melan&#243;fagos en el estroma circundante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diagn&#243;sticos diferenciales incluyen&#58; queratosis act&#237;nica pigmentada&#44; enfermedad de Bowen pigmentada&#44; queratosis seborreica&#44; CBC pigmentado&#44; melanoma y otros tumores de los anexos &#40;tricoblastoma y pilomatricoma&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado los pocos casos reportados&#44; el comportamiento biol&#243;gico del CEC pigmentado a&#250;n no est&#225; establecido&#46; La pigmentaci&#243;n no posee valor pron&#243;stico&#44; 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Vol. 107. Núm. 5.
Páginas 421-422 (junio 2016)
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Vol. 107. Núm. 5.
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Casos para el diagnóstico
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Lesión tumoral pigmentada y vascular en piel no fotoexpuesta
Pigmented Vascular Tumor in Skin Not Exposed to Sunlight
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C. Guebenlian
Autor para correspondencia
clauguebe@hotmail.com
clauguebe@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Magliano, C. Agorio
Cátedra de Dermatología Médico Quirúrgica, Hospital de Clínicas «Dr. Manuel Quintela», Universidad de la República, Montevideo, Uruguay
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Historia clínica

Mujer de 68 años de edad, hipertensa. Consulta para revisión anual, siendo su último control hace 2 años, sin interés, por una lesión de un año de evolución, asintomática.

Examen físico

Lesión tumoral en glúteo izquierdo de 2cm, bordes definidos, ligeramente indurada, con 2 sectores: uno con eritema rosado de aspecto vascular, con escamocostra blanco-amarillenta, y otro sector con pigmentación marrón (fig. 1). A la dermatoscopia presentaba en el sector vascularizado vasos polimorfos (puntiformes y en horquilla), rodeados por un halo blanquecino; en el sector pigmentado, pigmento marrón con proyecciones periféricas que no emergen del centro de la lesión, sin llegar a configurar un patrón dermatoscópico específico (fig. 2). Con orientación diagnóstica de melanoma vs. carcinoma basocelular (CBC) pigmentado se realiza biopsia exéresis.

Figura 1
(0.18MB).
Figura 2
(0.15MB).
Histopatología

Se observó hiperqueratosis con paraqueratosis, fibrina y focos de pigmento melánico en superficie. En cuerpo mucoso crestas engrosadas, bien delimitadas que no infiltran dermis subyacente. Celularidad con diferenciación queratinizante, anisocitosis, anisocariosis, núcleos hipercromáticos grandes que comprometen todo el cuerpo mucoso. Perlas córneas. Hiperpigmentación melánica de queratinocitos en el espesor del fragmento pigmentado clínicamente, sin hiperplasia de melanocitos. Moderado infiltrado linfohistiocitario con abundantes melanófagos en dermis subyacente, con disposición en banda por debajo del epitelio lesional (fig. 3).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×40.

(0.19MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Carcinoma espinocelular (CEC) in situ pigmentado en un sector.

Evolución y tratamiento

Se realizó la ampliación de márgenes, sin tumor residual en la pieza analizada. Tras 2 años de seguimiento no se observaron elementos de recidiva ni aparición de nuevas lesiones.

Comentarios

El CEC es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia, siendo la variedad pigmentada de rara presentación (7-25% de los CEC)1.

Clínicamente se presenta como pápulas o placas pigmentadas en áreas fotoexpuestas de cabeza o cuello en personas de edad avanzada1, no siendo así en este caso, donde llama la atención no solo el hecho que sea pigmentado, sino la topografía en un sector del cuerpo sin fotodaño en una paciente menor a 70 años2. A la dermatoscopia, el CEC pigmentado puede mostrar una superficie escamosa, pigmentación azul difusa u homogénea y/o estructuras granulares distribuidas irregularmente, siendo que la pigmentación, muchas veces no deja observar los vasos3. Puede mostrar gran polimorfismo de estructuras vasculares (vasos en horquilla irregulares, vasos puntiformes y/o lineales irregulares o vasos en espiral, con halo blanquecino periférico en ocasiones). Recientemente Chung et al. publicaron un caso de un CEC in situ que presentaba, al igual que nuestra paciente, proyecciones de pigmento en sectores periféricos que no convergían geométricamente hacia el centro de la lesión, lo que sugieren debe hacer sospechar el origen no melanocítico de la lesión, y junto con la escama el probable CEC4. Asimismo, la presencia de halos blanquecinos perivasculares orientan a un alto grado de diferenciación5, como se presentó en nuestra paciente.

La fisiopatología es incierta, se piensa que las células tumorales producirían citocinas y factores de crecimiento que promueven la proliferación y colonización melanocítica. Otra posibilidad es que deriven de las células madre6.

Histológicamente, además del componente de CEC convencional, en esta variedad pigmentada de CEC se puede ver pigmento tanto en el citoplasma de los queratinocitos o a través del tumor en forma de melanocitos dendríticos dispersos no neoplásicos y melanófagos en el estroma circundante2.

Los diagnósticos diferenciales incluyen: queratosis actínica pigmentada, enfermedad de Bowen pigmentada, queratosis seborreica, CBC pigmentado, melanoma y otros tumores de los anexos (tricoblastoma y pilomatricoma)6.

Dado los pocos casos reportados, el comportamiento biológico del CEC pigmentado aún no está establecido. La pigmentación no posee valor pronóstico, aunque puede ser que esta lleve a una consulta más precoz1.

Como conclusión, ante una lesión pigmentada atípica en área no fotoexpuesta, si bien los diagnósticos clínicos planteados en primera instancia pueden ser melanoma, CBC pigmentado o queratosis seborreica, la presencia de escamas, proyecciones pigmentadas no geométricas y halo blanquecino perivascular debe hacernos sospechar un CEC.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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