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sobreelevada&#44; bien delimitada&#44; eritematoviol&#225;cea&#44; de consistencia blanda y superficie lisa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinci&#243;n con hematoxilina-eosina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs&#46; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B</a>&#41; muestra en la dermis un infiltrado linfoide constituido por linfocitos de tama&#241;o peque&#241;o-mediano&#44; con escasas atipias&#44; sin figuras de mitosis y sin fen&#243;menos de necrosis vascular ni epidermotropismo&#46; Adem&#225;s&#44; se observa una zona Grenz que separa la lesi&#243;n de la epidermis&#44; encontr&#225;ndose esta &#250;ltima &#237;ntegramente respetada&#46; La tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica mostr&#243; positividad clara para los marcadores CD3 y CD8&#44; positividad parcial para CD4&#44; mientras que CD20 y CD30 fueron negativos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se complet&#243; el estudio del paciente con una anal&#237;tica sangu&#237;nea&#44; que no mostr&#243; alteraciones&#44; as&#237; como una TAC t&#243;raco-abdominop&#233;lvica que tambi&#233;n fue completamente normal&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Proliferaci&#243;n linfoide CD8&#43; indolente del pabell&#243;n auricular&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; la ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n y su cierre mediante plastia&#44; sin recidiva posterior tras 2 a&#241;os de seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino &#171;proliferaci&#243;n linfoide CD8&#43; indolente del pabell&#243;n auricular&#187;&#44; descrito por primera vez por Petrella et al&#46; en 2007&#44; es un raro proceso linfoproliferativo no incluido dentro de los linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas T de la <span class="elsevierStyleItalic">World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer</span> de 2005&#46; A pesar de presentar caracter&#237;sticas inmunofenot&#237;picas de linfomas T CD8&#43; agresivos&#44; probablemente este nuevo proceso linfoproliferativo de curso indolente represente una variante fenot&#237;pica del linfoma T cut&#225;neo primario pleom&#243;rfico de c&#233;lulas peque&#241;as&#47;medianas CD4&#43;&#44; concepto propuesto por Beltraminelli et al&#46; en 2009<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por lesiones de lento crecimiento circunscritas a una sola ubicaci&#243;n en la piel&#44; principalmente al nivel de las orejas o las zonas acrales&#46; En los casos descritos hasta el momento su comportamiento cl&#237;nico ha sido indolente sin evidenciarse afectaci&#243;n sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo de los linfomas T cut&#225;neos CD8&#43; fueron inicialmente considerados linfomas de comportamiento agresivo&#44; con afectaci&#243;n extracut&#225;nea frecuente e infausto pron&#243;stico&#46; Posteriormente se observaron linfomas CD8&#43; de pron&#243;stico favorable&#44; que no se correspond&#237;an con las descripciones originales&#46; En este sentido&#44; Petrella et al&#46; en 2007 publicaron por primera vez 4 casos de una proliferaci&#243;n linfoide monoclonal CD8&#43;&#44; no agresiva&#44; no epidermotropa y localizada en las orejas&#44; que no parec&#237;a pertenecer a ninguno de los tipos de linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T descritos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Posteriormente se han publicado otros casos con las mismas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; histol&#243;gicas e inmunofenot&#237;picas&#44; lo que ha llevado a proponer a distintos autores que esta nueva entidad pueda representar una nueva variante fenot&#237;pica de linfoma T cut&#225;neo primario pleom&#243;fico de c&#233;lulas peque&#241;as&#47;medianas CD4&#43;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica de estos casos &#171;indolentes&#187; es habitual encontrar un n&#243;dulo eritematoso al nivel de h&#233;lix&#44; de aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; asintom&#225;tico y de lento crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico de esta entidad incluye procesos tales como el pseudolinfoma cut&#225;neo &#40;linfocitoma cutis&#41; por infecci&#243;n por Borrelia burgdorferi o por piercing en la oreja&#46; Dentro del diagn&#243;stico diferencial histopatol&#243;gico habr&#237;a que considerar&#44; adem&#225;s del linfocitoma cutis&#44; las reacciones por picaduras de insectos&#44; el lupus discoide&#44; el linfoma subcut&#225;neo tipo panicul&#237;tico&#44; la erupci&#243;n polimorfa lum&#237;nica&#44; la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia as&#237; como&#44; menos frecuentemente&#44; el linfoma cut&#225;neo primario de c&#233;lulas B&#46; En cuanto al inmunofenotipo CD8&#43;&#47;CD4&#8211; puede verse en casos de micosis fungoides CD8&#43;&#44; reticulosis pagetoide&#44; linfoma primario agresivo CD8&#43;&#44; variantes de leucemias prolinfoc&#237;ticas o papaulosis linfomatoide CD8&#43;&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracteriza por un denso infiltrado d&#233;rmico de linfocitos T CD8&#43; con apariencia linfobl&#225;stica&#44; sin epidermotropismo y clonalidad de c&#233;lulas de T&#46; El infiltrado linfoide est&#225; compuesto por linfocitos pleom&#243;rficos de mediano tama&#241;o con n&#250;cleo irregular y escaso citoplasma&#46; No se evidencian datos de necrosis&#44; mitosis&#44; ulceraci&#243;n o angiodestrucci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La tinci&#243;n con inmunohistoqu&#237;mica expresa constantemente positividad para los marcadores CD3 y CD8&#44; mientras que CD20&#44; CD4&#44; CD30 y CD56 muestran poca expresividad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la apariencia histopatol&#243;gica sugiere en algunos casos un linfoma de alto grado&#44; el comportamiento cl&#237;nico de esta entidad es benigno&#44; y por lo tanto resulta esencial diferenciarlo de otros linfomas cut&#225;neos CD8 de peor pron&#243;stico&#44; de cara a evitar tratamientos agresivos e innecesarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 108. Núm. 6.
Páginas 581-582 (julio - agosto 2017)
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Vol. 108. Núm. 6.
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S. Heras-González
Autor para correspondencia
soniaherasgonzalez@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Aspe-Unanue, R. González-Pérez
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Araba, Vitoria-Gasteiz, España
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Historia clínica

Varón de 30 años, sin antecedentes médicos de interés, que acude a nuestra consulta por una lesión de varios meses de evolución localizada en la región inferior del hélix derecho. Esta era asintomástica y con un crecimiento que se había mantenido estable desde su aparición inicial. El paciente negaba antecedente previo de traumatismo en dicha localización, así como la presencia de lesiones similares en otras áreas.

Exploración física

En la exploración física se objetiva una tumoración no dolorosa a la palpación de aproximadamente 1cm de diámetro, sobreelevada, bien delimitada, eritematoviolácea, de consistencia blanda y superficie lisa (fig. 1).

Figura 1
(0.13MB).
Histopatología

La tinción con hematoxilina-eosina (figs. 2A y B) muestra en la dermis un infiltrado linfoide constituido por linfocitos de tamaño pequeño-mediano, con escasas atipias, sin figuras de mitosis y sin fenómenos de necrosis vascular ni epidermotropismo. Además, se observa una zona Grenz que separa la lesión de la epidermis, encontrándose esta última íntegramente respetada. La tinción inmunohistoquímica mostró positividad clara para los marcadores CD3 y CD8, positividad parcial para CD4, mientras que CD20 y CD30 fueron negativos (fig. 3).

Figura 2.

A. Hematoxilina-eosina ×40. B. Hematoxilina-eosina ×100.

(0.23MB).
Figura 3
(0.27MB).
Otras pruebas complementarias

Se completó el estudio del paciente con una analítica sanguínea, que no mostró alteraciones, así como una TAC tóraco-abdominopélvica que también fue completamente normal.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Proliferación linfoide CD8+ indolente del pabellón auricular.

Evolución y tratamiento

Se decidió la exéresis completa de la lesión y su cierre mediante plastia, sin recidiva posterior tras 2 años de seguimiento.

Comentario

El término «proliferación linfoide CD8+ indolente del pabellón auricular», descrito por primera vez por Petrella et al. en 2007, es un raro proceso linfoproliferativo no incluido dentro de los linfomas cutáneos de células T de la World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer de 2005. A pesar de presentar características inmunofenotípicas de linfomas T CD8+ agresivos, probablemente este nuevo proceso linfoproliferativo de curso indolente represente una variante fenotípica del linfoma T cutáneo primario pleomórfico de células pequeñas/medianas CD4+, concepto propuesto por Beltraminelli et al. en 20091,2. Clínicamente se caracteriza por lesiones de lento crecimiento circunscritas a una sola ubicación en la piel, principalmente al nivel de las orejas o las zonas acrales. En los casos descritos hasta el momento su comportamiento clínico ha sido indolente sin evidenciarse afectación sistémica1–3.

El grupo de los linfomas T cutáneos CD8+ fueron inicialmente considerados linfomas de comportamiento agresivo, con afectación extracutánea frecuente e infausto pronóstico. Posteriormente se observaron linfomas CD8+ de pronóstico favorable, que no se correspondían con las descripciones originales. En este sentido, Petrella et al. en 2007 publicaron por primera vez 4 casos de una proliferación linfoide monoclonal CD8+, no agresiva, no epidermotropa y localizada en las orejas, que no parecía pertenecer a ninguno de los tipos de linfoma cutáneo de células T descritos3. Posteriormente se han publicado otros casos con las mismas características clínicas, histológicas e inmunofenotípicas, lo que ha llevado a proponer a distintos autores que esta nueva entidad pueda representar una nueva variante fenotípica de linfoma T cutáneo primario pleomófico de células pequeñas/medianas CD4+1,2,4–6.

En la exploración física de estos casos «indolentes» es habitual encontrar un nódulo eritematoso al nivel de hélix, de aproximadamente 1cm de diámetro, asintomático y de lento crecimiento1,2. El diagnóstico diferencial clínico de esta entidad incluye procesos tales como el pseudolinfoma cutáneo (linfocitoma cutis) por infección por Borrelia burgdorferi o por piercing en la oreja. Dentro del diagnóstico diferencial histopatológico habría que considerar, además del linfocitoma cutis, las reacciones por picaduras de insectos, el lupus discoide, el linfoma subcutáneo tipo paniculítico, la erupción polimorfa lumínica, la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia así como, menos frecuentemente, el linfoma cutáneo primario de células B. En cuanto al inmunofenotipo CD8+/CD4– puede verse en casos de micosis fungoides CD8+, reticulosis pagetoide, linfoma primario agresivo CD8+, variantes de leucemias prolinfocíticas o papaulosis linfomatoide CD8+, entre otros1.

Histológicamente se caracteriza por un denso infiltrado dérmico de linfocitos T CD8+ con apariencia linfoblástica, sin epidermotropismo y clonalidad de células de T. El infiltrado linfoide está compuesto por linfocitos pleomórficos de mediano tamaño con núcleo irregular y escaso citoplasma. No se evidencian datos de necrosis, mitosis, ulceración o angiodestrucción6. La tinción con inmunohistoquímica expresa constantemente positividad para los marcadores CD3 y CD8, mientras que CD20, CD4, CD30 y CD56 muestran poca expresividad4–6.

Aunque la apariencia histopatológica sugiere en algunos casos un linfoma de alto grado, el comportamiento clínico de esta entidad es benigno, y por lo tanto resulta esencial diferenciarlo de otros linfomas cutáneos CD8 de peor pronóstico, de cara a evitar tratamientos agresivos e innecesarios2,3.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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