Varón de 71 años diabético, VHC positivo, con insuficiencia renal crónica, exfumador y en estudio por el servicio de Neumología por una tumoración en el pulmón izquierdo. Consulta por la aparición de una lesión de crecimiento progresivo, sangrante y dolorosa de meses de evolución en el pabellón auricular izquierdo. No recordaba traumatismos, ni había realizado tratamientos previos.
Exploración físicaA la exploración se objetivaba un nódulo crateriforme de 1cm de diámetro localizado en el hélix del pabellón auricular izquierdo infiltrado a la palpación. La lesión presentaba una ulceración central cubierta por una costra necrótica (fig. 1). No se apreciaban lesiones satélites ni adenopatías cervicales.
Pruebas complementarias
Mediante analítica se evidenciaron pancitopenia y alteración del perfil hepático en relación con el VHC, e insuficiencia renal previamente conocida. Se determinaron marcadores tumorales en sangre que resultaron negativos. El estudio del nódulo pulmonar mediante biopsia resultó negativo para células malignas.
HistopatologíaHistológicamente se observan células fusiformes junto a otras gigantes multinucleadas que se disponen en fascículos entrecruzados en la dermis. Los núcleos muestran atipia variable. Hay abundantes mitosis pero no necrosis (fig. 2) Mediante inmunohistoquímica, estas células se marcan con anticuerpos contra vimentina y actina de músculo liso y con el marcador CD10 (fig. 3) y no con anticuerpos contra CD34 y proteína S-100.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoFibroxantoma atípico.
Evolución y tratamientoLa lesión fue extirpada por completo con márgenes en profundidad (hasta cartílago). El paciente falleció cuatro meses después de la intervención debido a la progresión de su nefropatía.
ComentarioEl fibroxantoma atípico, descrito por primera vez por Helwig en el año 19611, es un tumor raro que suele presentarse como un nódulo único localizado preferentemente en la cabeza o el cuello2. Afecta con más frecuencia a varones que a mujeres y generalmente aparece en personas de edad avanzada3.
Clínicamente se presenta como un nódulo único indoloro que no suele superar los 2cm3 que se desarrolla en aproximadamente 1 a 12 meses2.
Histológicamente la lesión se localiza en la dermis. Las células tumorales son de tres tipos: células fusiformes, las predominantes, con un grado variable de atipia nuclear; células de hábito histiocitario por las que se denomina a este tumor fibroxantoma; y células gigantes multinucleadas. La necrosis, la infiltración de tejidos profundos y la invasión vascular son en cambio más característicos del fibrohistiocitoma maligno que del fibroxantoma atípico2. Con técnicas inmunohistoquímicas, estas células son positivas solo para vimentina, mientras que el melanoma es positivo para vimentina y S100, el carcinoma espinocelular es positivo para citoqueratina y el leiomiosarcoma lo es para vimentina y desmina4. En el fibroxantoma atípico se ha descrito positividad variable para los marcadores CD68, factor XIIIa, CD99, y difusa e intensa para el marcador CD105.
El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse en nuestro caso con metástasis de carcinoma pulmonar y además con el carcinoma espinocelular, el carcinoma basocelular, el queratoacantoma, el granuloma piógeno y el melanoma maligno desmoplásico2. El diagnóstico diferencial histológico ha de hacerse con el leiomiosarcoma cutáneo, el fibrohistiocitoma maligno, el carcinoma espinocelular y el melanoma maligno2,5.
El fibroxantoma atípico es un tumor dérmico considerado como parte de la familia de los tumores fibrohistiocíticos. Se ha considerado tradicionalmente como un tumor de origen mesenquimal. Se piensa que puede ser una variante más superficial del fibrohistiocitoma maligno por su similitud en cuanto al aspecto histológico. Se ha discutido si es una variante indiferenciada de carcinoma espinocelular o de melanoma, pero los hallazgos inmunohistoquímicos refutan esta creencia, considerándose en la actualidad un tumor derivado de células tipo fibroblasto o miofibroblasto6. Histológicamente se trata de un tumor maligno y puede ser localmente agresivo pero tiene poca tendencia a metastatizar (en menos del 1% de los casos)3,6.
El tratamiento del fibroxantoma atípico es controvertido. En la mayor parte de los estudios se recomienda la cirugía de Mohs4,6 frente a la escisión local amplia2 por haberse observado una menor tasa de recurrencia local. Se recomienda seguimiento de al menos 2 años que es el tiempo en el que se han observado la mayor parte de las recurrencias6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
