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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Historia cl&#237;nica</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 32 a&#241;os&#44; en estudio por fiebre de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n y adenopat&#237;as cervicales dolorosas&#44; que es remitido al servicio de dermatolog&#237;a para estudio de lesiones faciales de reciente aparici&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaba en la cara placas eritematoviol&#225;ceas&#44; bien definidas&#44; de pocos cent&#237;metros de di&#225;metro&#44; levemente descamativas&#44; infiltradas al tacto y no dolorosas a la palpaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia en sacabocados de una de las lesiones demostr&#243; un infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo con ligera vacuolizaci&#243;n de la capa basal de la epidermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas complementarias destacaban hemograma&#44; bioqu&#237;mica y coagulaci&#243;n normales&#44; con VSG de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Los anticuerpos antinucleares&#44; factor reumatoide y serolog&#237;as para CMV&#44; VHS I &#8211; II&#44; hepatitis B y C&#44; VIH&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma gondii&#44; Bartonella henselae&#44; Salmonella typhi&#44; Brucella&#44; Leptospira</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Francisella tularensis</span> fueron negativos&#46; Presentaba serolog&#237;as positivas para IgG del virus Epstein-Barr y parvovirus B19&#46; El Mantoux y la radiograf&#237;a de t&#243;rax resultaron negativos&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecograf&#237;a cervical se confirmaron las adenopat&#237;as y la biopsia de una de ellas present&#243; &#225;reas paracorticales de necrosis apopt&#243;tica&#44; no abscesificante&#44; con abundante cariorrexis y proliferaci&#243;n de histiocitos y monocitos plasmocitoides en ausencia de neutr&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto con manifestaci&#243;n cut&#225;nea&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento oral y t&#243;pico con corticoides a dosis bajas&#46; Al cabo de 8 semanas la fiebre y las adenopat&#237;as se hab&#237;an resuelto&#46; No as&#237; las lesiones cut&#225;neas&#44; por lo que se inici&#243; tratamiento con hidroxicloroquina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; No ha vuelto a tener episodios de fiebre ni adenopat&#237;as y las lesiones son residuales tras 2 a&#241;os de tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto &#40;EKF&#41; o linfadenitis histioc&#237;tica necrotizante es una enfermedad infrecuente&#44; invariablemente autolimitada en semanas&#44; que fue descrita por primera vez en 1972<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es incierta&#44; aunque la apoptosis desempe&#241;a un papel patog&#233;nico importante&#46; Podr&#237;a representar una hiperrespuesta mediada por c&#233;lulas T a ciertos ant&#237;genos en individuos gen&#233;ticamente predispuestos&#46; Se han sugerido como el desencadenante de la EKF un proceso autoinmune o la infecci&#243;n por diversos virus como los de Epstein-Barr&#44; herpes 6&#44; herpes 8&#44; VIH&#44; <span class="elsevierStyleItalic">herpes simplex&#44;</span> hepatitis B&#44; HTLV-1&#44; parvovirus B19&#44; paramixovirus&#44; parainfluenza adem&#225;s de otros microorganismos como <span class="elsevierStyleItalic">Yersinia enterocolitica</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma</span>&#46; Se ha asociado tambi&#233;n con enfermedad de Still&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; s&#237;ndrome hemofagoc&#237;tico de la infancia&#44; neuritis del plexo braquial&#44; mononeuritis m&#250;ltiple&#44; panuve&#237;tis bilateral&#44; meningitis as&#233;ptica&#44; brucelosis&#44; y s&#237;ndrome de Wells&#46; Afecta m&#225;s a mujeres j&#243;venes&#44; y cl&#237;nicamente se caracteriza por linfadenopat&#237;a cervical dolorosa acompa&#241;ada de fiebre&#44; mialgias&#44; neutropenia&#44; y raramente &#40;menos del 40&#37; de los casos&#41; erupci&#243;n cut&#225;nea&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista dermatol&#243;gico se han descrito lesiones en forma de m&#225;culas&#44; p&#225;pulas&#44; placas&#44; n&#243;dulos o &#250;lceras en la parte superior del cuerpo &#40;cara&#44; brazos y tronco&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La biopsia cut&#225;nea suele mostrar infiltrados perivasculares superficiales y profundos&#44; edema en la dermis papilar&#44; vacuolizaci&#243;n y queratinocitos necr&#243;ticos en la capa basal epid&#233;rmica&#44; as&#237; como infiltrados parcheados de c&#233;lulas linfoides&#44; histiocitos y restos nucleares similares a los hallados en el ganglio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico requiere el estudio histopatol&#243;gico de la biopsia ganglionar y el diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con la enfermedad de Hodgkin&#44; un linfoma de alto grado o la linfadenitis del lupus eritematoso sist&#233;mico&#46; Tambi&#233;n deben excluirse las linfadenitis infecciosas &#40;VEB&#44; herpes&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella henselae&#44;</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma</span>&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento requiere medidas de soporte y&#44; en ocasiones&#44; la administraci&#243;n de corticoides por v&#237;a oral a dosis bajas&#46; Aunque el proceso es autolimitado en unas pocas semanas&#44; las manifestaciones cut&#225;neas son m&#225;s persistentes y deben manejarse de forma similar a las de un lupus eritematoso cut&#225;neo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información de la revista
Vol. 102. Núm. 8.
Páginas 629-630 (octubre 2011)
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Vol. 102. Núm. 8.
Páginas 629-630 (octubre 2011)
Casos para diagnóstico
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Fiebre, linfadenopatías cervicales y placas eritematovioláceas faciales
Fever, Cervical Lymphadenopathy, and Erythematous-Violaceous Facial Plaques
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A. Fueyo-Casado
Autor para correspondencia
afueyo@aedv.es

Autor para correspondencia.
, L. Campos-Muñoz, E. López-Bran
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
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Historia clínica

Varón de 32 años, en estudio por fiebre de 15 días de evolución y adenopatías cervicales dolorosas, que es remitido al servicio de dermatología para estudio de lesiones faciales de reciente aparición.

Exploración física

Presentaba en la cara placas eritematovioláceas, bien definidas, de pocos centímetros de diámetro, levemente descamativas, infiltradas al tacto y no dolorosas a la palpación (fig. 1).

Figura 1
(0.11MB).
Histopatología

La biopsia en sacabocados de una de las lesiones demostró un infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo con ligera vacuolización de la capa basal de la epidermis (fig. 2).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina x 4.

(0.15MB).
Otras pruebas complementarias

En las pruebas complementarias destacaban hemograma, bioquímica y coagulación normales, con VSG de 30mm. Los anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y serologías para CMV, VHS I – II, hepatitis B y C, VIH, Toxoplasma gondii, Bartonella henselae, Salmonella typhi, Brucella, Leptospira y Francisella tularensis fueron negativos. Presentaba serologías positivas para IgG del virus Epstein-Barr y parvovirus B19. El Mantoux y la radiografía de tórax resultaron negativos.

En la ecografía cervical se confirmaron las adenopatías y la biopsia de una de ellas presentó áreas paracorticales de necrosis apoptótica, no abscesificante, con abundante cariorrexis y proliferación de histiocitos y monocitos plasmocitoides en ausencia de neutrófilos (fig. 3).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina x 20.

(0.24MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto con manifestación cutánea.

Evolución

Se inició tratamiento oral y tópico con corticoides a dosis bajas. Al cabo de 8 semanas la fiebre y las adenopatías se habían resuelto. No así las lesiones cutáneas, por lo que se inició tratamiento con hidroxicloroquina 400mg/día. No ha vuelto a tener episodios de fiebre ni adenopatías y las lesiones son residuales tras 2 años de tratamiento.

Discusión

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis histiocítica necrotizante es una enfermedad infrecuente, invariablemente autolimitada en semanas, que fue descrita por primera vez en 19721,2. La etiología es incierta, aunque la apoptosis desempeña un papel patogénico importante. Podría representar una hiperrespuesta mediada por células T a ciertos antígenos en individuos genéticamente predispuestos. Se han sugerido como el desencadenante de la EKF un proceso autoinmune o la infección por diversos virus como los de Epstein-Barr, herpes 6, herpes 8, VIH, herpes simplex, hepatitis B, HTLV-1, parvovirus B19, paramixovirus, parainfluenza además de otros microorganismos como Yersinia enterocolitica o Toxoplasma. Se ha asociado también con enfermedad de Still, síndrome antifosfolípido, síndrome hemofagocítico de la infancia, neuritis del plexo braquial, mononeuritis múltiple, panuveítis bilateral, meningitis aséptica, brucelosis, y síndrome de Wells. Afecta más a mujeres jóvenes, y clínicamente se caracteriza por linfadenopatía cervical dolorosa acompañada de fiebre, mialgias, neutropenia, y raramente (menos del 40% de los casos) erupción cutánea.

Desde el punto de vista dermatológico se han descrito lesiones en forma de máculas, pápulas, placas, nódulos o úlceras en la parte superior del cuerpo (cara, brazos y tronco)3,4. La biopsia cutánea suele mostrar infiltrados perivasculares superficiales y profundos, edema en la dermis papilar, vacuolización y queratinocitos necróticos en la capa basal epidérmica, así como infiltrados parcheados de células linfoides, histiocitos y restos nucleares similares a los hallados en el ganglio5.

El diagnóstico requiere el estudio histopatológico de la biopsia ganglionar y el diagnóstico diferencial debe realizarse con la enfermedad de Hodgkin, un linfoma de alto grado o la linfadenitis del lupus eritematoso sistémico. También deben excluirse las linfadenitis infecciosas (VEB, herpes, Bartonella henselae, o Toxoplasma).

El tratamiento requiere medidas de soporte y, en ocasiones, la administración de corticoides por vía oral a dosis bajas. Aunque el proceso es autolimitado en unas pocas semanas, las manifestaciones cutáneas son más persistentes y deben manejarse de forma similar a las de un lupus eritematoso cutáneo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

A nuestro servicio de Anatomía Patológica, sin el cual no sería posible llegar a muchos diagnósticos.

Bibliografía
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The histopathology of cutaneous lesions of Kikuchi's disease (necrotizing lymphadenitis): a report of five cases.
Am J Surg Pathol, 23 (1999), pp. 1040-1047
Copyright © 2011. Elsevier España, S.L. y AEDV
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