Casos para diagnóstico
Fiebre, linfadenopatías cervicales y placas eritematovioláceas faciales
Fever, Cervical Lymphadenopathy, and Erythematous-Violaceous Facial Plaques
A. Fueyo-Casado
, L. Campos-Muñoz, E. López-Bran
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
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Los anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y serologías para CMV, VHS I – II, hepatitis B y C, VIH, <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma gondii, Bartonella henselae, Salmonella typhi, Brucella, Leptospira</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Francisella tularensis</span> fueron negativos. Presentaba serologías positivas para IgG del virus Epstein-Barr y parvovirus B19. El Mantoux y la radiografía de tórax resultaron negativos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecografía cervical se confirmaron las adenopatías y la biopsia de una de ellas presentó áreas paracorticales de necrosis apoptótica, no abscesificante, con abundante cariorrexis y proliferación de histiocitos y monocitos plasmocitoides en ausencia de neutrófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto con manifestación cutánea.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento oral y tópico con corticoides a dosis bajas. Al cabo de 8 semanas la fiebre y las adenopatías se habían resuelto. No así las lesiones cutáneas, por lo que se inició tratamiento con hidroxicloroquina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. No ha vuelto a tener episodios de fiebre ni adenopatías y las lesiones son residuales tras 2 años de tratamiento.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis histiocítica necrotizante es una enfermedad infrecuente, invariablemente autolimitada en semanas, que fue descrita por primera vez en 1972<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La etiología es incierta, aunque la apoptosis desempeña un papel patogénico importante. Podría representar una hiperrespuesta mediada por células T a ciertos antígenos en individuos genéticamente predispuestos. Se han sugerido como el desencadenante de la EKF un proceso autoinmune o la infección por diversos virus como los de Epstein-Barr, herpes 6, herpes 8, VIH, <span class="elsevierStyleItalic">herpes simplex,</span> hepatitis B, HTLV-1, parvovirus B19, paramixovirus, parainfluenza además de otros microorganismos como <span class="elsevierStyleItalic">Yersinia enterocolitica</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma</span>. Se ha asociado también con enfermedad de Still, síndrome antifosfolípido, síndrome hemofagocítico de la infancia, neuritis del plexo braquial, mononeuritis múltiple, panuveítis bilateral, meningitis aséptica, brucelosis, y síndrome de Wells. Afecta más a mujeres jóvenes, y clínicamente se caracteriza por linfadenopatía cervical dolorosa acompañada de fiebre, mialgias, neutropenia, y raramente (menos del 40% de los casos) erupción cutánea.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista dermatológico se han descrito lesiones en forma de máculas, pápulas, placas, nódulos o úlceras en la parte superior del cuerpo (cara, brazos y tronco)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. La biopsia cutánea suele mostrar infiltrados perivasculares superficiales y profundos, edema en la dermis papilar, vacuolización y queratinocitos necróticos en la capa basal epidérmica, así como infiltrados parcheados de células linfoides, histiocitos y restos nucleares similares a los hallados en el ganglio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico requiere el estudio histopatológico de la biopsia ganglionar y el diagnóstico diferencial debe realizarse con la enfermedad de Hodgkin, un linfoma de alto grado o la linfadenitis del lupus eritematoso sistémico. También deben excluirse las linfadenitis infecciosas (VEB, herpes, <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella henselae,</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma</span>).</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento requiere medidas de soporte y, en ocasiones, la administración de corticoides por vía oral a dosis bajas. Aunque el proceso es autolimitado en unas pocas semanas, las manifestaciones cutáneas son más persistentes y deben manejarse de forma similar a las de un lupus eritematoso cutáneo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "xack35251" "titulo" => "Agradecimientos" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 506 "Ancho" => 675 "Tamanyo" => 117488 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 657 "Ancho" => 510 "Tamanyo" => 157492 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x 4.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 536 "Ancho" => 713 "Tamanyo" => 249205 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x 20.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "M. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 7 | 16 |
| 2024 Octubre | 99 | 42 | 141 |
| 2024 Septiembre | 95 | 23 | 118 |
| 2024 Agosto | 97 | 55 | 152 |
| 2024 Julio | 145 | 28 | 173 |
| 2024 Junio | 158 | 25 | 183 |
| 2024 Mayo | 129 | 33 | 162 |
| 2024 Abril | 136 | 18 | 154 |
| 2024 Marzo | 111 | 32 | 143 |
| 2024 Febrero | 146 | 33 | 179 |
| 2024 Enero | 111 | 25 | 136 |
| 2023 Diciembre | 137 | 16 | 153 |
| 2023 Noviembre | 200 | 30 | 230 |
| 2023 Octubre | 194 | 25 | 219 |
| 2023 Septiembre | 189 | 30 | 219 |
| 2023 Agosto | 156 | 17 | 173 |
| 2023 Julio | 169 | 31 | 200 |
| 2023 Junio | 131 | 30 | 161 |
| 2023 Mayo | 53 | 8 | 61 |
| 2023 Abril | 125 | 15 | 140 |
| 2023 Marzo | 144 | 29 | 173 |
| 2023 Febrero | 119 | 27 | 146 |
| 2023 Enero | 102 | 36 | 138 |
| 2022 Diciembre | 103 | 41 | 144 |
| 2022 Noviembre | 125 | 32 | 157 |
| 2022 Octubre | 117 | 38 | 155 |
| 2022 Septiembre | 127 | 49 | 176 |
| 2022 Agosto | 169 | 63 | 232 |
| 2022 Julio | 119 | 47 | 166 |
| 2022 Junio | 121 | 31 | 152 |
| 2022 Mayo | 131 | 46 | 177 |
| 2022 Abril | 105 | 39 | 144 |
| 2022 Marzo | 80 | 49 | 129 |
| 2022 Febrero | 80 | 29 | 109 |
| 2022 Enero | 147 | 49 | 196 |
| 2021 Diciembre | 79 | 43 | 122 |
| 2021 Noviembre | 85 | 57 | 142 |
| 2021 Octubre | 110 | 54 | 164 |
| 2021 Septiembre | 64 | 34 | 98 |
| 2021 Agosto | 66 | 29 | 95 |
| 2021 Julio | 72 | 22 | 94 |
| 2021 Junio | 94 | 38 | 132 |
| 2021 Mayo | 58 | 31 | 89 |
| 2021 Abril | 108 | 70 | 178 |
| 2021 Marzo | 88 | 40 | 128 |
| 2021 Febrero | 79 | 42 | 121 |
| 2021 Enero | 41 | 21 | 62 |
| 2020 Diciembre | 43 | 18 | 61 |
| 2020 Noviembre | 26 | 25 | 51 |
| 2020 Octubre | 31 | 15 | 46 |
| 2020 Septiembre | 33 | 9 | 42 |
| 2020 Agosto | 23 | 27 | 50 |
| 2020 Julio | 32 | 10 | 42 |
| 2020 Junio | 35 | 34 | 69 |
| 2020 Mayo | 31 | 29 | 60 |
| 2020 Abril | 21 | 17 | 38 |
| 2020 Marzo | 27 | 18 | 45 |
| 2020 Febrero | 2 | 6 | 8 |
| 2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Octubre | 2 | 7 | 9 |
| 2019 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Agosto | 1 | 6 | 7 |
| 2019 Julio | 1 | 16 | 17 |
| 2019 Junio | 0 | 25 | 25 |
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| 2019 Abril | 0 | 31 | 31 |
| 2019 Marzo | 1 | 12 | 13 |
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| 2019 Enero | 1 | 7 | 8 |
| 2018 Diciembre | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Noviembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Octubre | 2 | 5 | 7 |
| 2018 Septiembre | 2 | 5 | 7 |
| 2018 Agosto | 2 | 17 | 19 |
| 2018 Julio | 0 | 14 | 14 |
| 2018 Junio | 2 | 10 | 12 |
| 2018 Mayo | 0 | 30 | 30 |
| 2018 Abril | 1 | 9 | 10 |
| 2018 Marzo | 5 | 1 | 6 |
| 2018 Febrero | 34 | 1 | 35 |
| 2018 Enero | 50 | 10 | 60 |
| 2017 Diciembre | 48 | 7 | 55 |
| 2017 Noviembre | 33 | 11 | 44 |
| 2017 Octubre | 43 | 10 | 53 |
| 2017 Septiembre | 39 | 14 | 53 |
| 2017 Agosto | 46 | 13 | 59 |
| 2017 Julio | 49 | 6 | 55 |
| 2017 Junio | 50 | 11 | 61 |
| 2017 Mayo | 45 | 15 | 60 |
| 2017 Abril | 51 | 27 | 78 |
| 2017 Marzo | 42 | 43 | 85 |
| 2017 Febrero | 33 | 9 | 42 |
| 2017 Enero | 37 | 18 | 55 |
| 2016 Diciembre | 112 | 16 | 128 |
| 2016 Noviembre | 78 | 15 | 93 |
| 2016 Octubre | 77 | 20 | 97 |
| 2016 Septiembre | 95 | 22 | 117 |
| 2016 Agosto | 57 | 10 | 67 |
| 2016 Julio | 47 | 12 | 59 |
| 2016 Junio | 12 | 5 | 17 |
| 2016 Mayo | 5 | 10 | 15 |
| 2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Marzo | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Febrero | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Enero | 6 | 21 | 27 |
| 2015 Diciembre | 9 | 9 | 18 |
| 2015 Noviembre | 8 | 11 | 19 |
| 2015 Octubre | 17 | 5 | 22 |
| 2015 Septiembre | 8 | 8 | 16 |
| 2015 Agosto | 14 | 10 | 24 |
| 2015 Julio | 112 | 1 | 113 |
| 2015 Junio | 63 | 12 | 75 |
| 2015 Mayo | 122 | 18 | 140 |
| 2015 Abril | 114 | 19 | 133 |
| 2015 Marzo | 61 | 8 | 69 |
| 2015 Febrero | 53 | 9 | 62 |
| 2015 Enero | 82 | 22 | 104 |
| 2014 Diciembre | 64 | 24 | 88 |
| 2014 Noviembre | 67 | 13 | 80 |
| 2014 Octubre | 101 | 17 | 118 |
| 2014 Septiembre | 79 | 15 | 94 |
| 2014 Agosto | 86 | 22 | 108 |
| 2014 Julio | 93 | 28 | 121 |
| 2014 Junio | 106 | 19 | 125 |
| 2014 Mayo | 121 | 29 | 150 |
| 2014 Abril | 81 | 13 | 94 |
| 2014 Marzo | 67 | 26 | 93 |
| 2014 Febrero | 69 | 18 | 87 |
| 2014 Enero | 68 | 13 | 81 |
| 2013 Diciembre | 89 | 42 | 131 |
| 2013 Noviembre | 67 | 30 | 97 |
| 2013 Octubre | 73 | 22 | 95 |
| 2013 Septiembre | 13 | 31 | 44 |
| 2013 Agosto | 11 | 26 | 37 |
| 2013 Julio | 13 | 31 | 44 |
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| 2013 Mayo | 16 | 23 | 39 |
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| 2013 Marzo | 17 | 12 | 29 |
| 2013 Febrero | 43 | 12 | 55 |
| 2013 Enero | 20 | 5 | 25 |
| 2012 Diciembre | 11 | 5 | 16 |
| 2012 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
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