Caso para el diagnóstico
Nódulo crateriforme en el hélix
Crateriform Nodule on the Helix of the Ear
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Consulta por la aparición de una lesión de crecimiento progresivo, sangrante y dolorosa de meses de evolución en el pabellón auricular izquierdo. No recordaba traumatismos, ni había realizado tratamientos previos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración se objetivaba un nódulo crateriforme de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro localizado en el hélix del pabellón auricular izquierdo infiltrado a la palpación. La lesión presentaba una ulceración central cubierta por una costra necrótica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se apreciaban lesiones satélites ni adenopatías cervicales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante analítica se evidenciaron pancitopenia y alteración del perfil hepático en relación con el VHC, e insuficiencia renal previamente conocida. Se determinaron marcadores tumorales en sangre que resultaron negativos. El estudio del nódulo pulmonar mediante biopsia resultó negativo para células malignas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se observan células fusiformes junto a otras gigantes multinucleadas que se disponen en fascículos entrecruzados en la dermis. Los núcleos muestran atipia variable. Hay abundantes mitosis pero no necrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) Mediante inmunohistoquímica, estas células se marcan con anticuerpos contra vimentina y actina de músculo liso y con el marcador CD10 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) y no con anticuerpos contra CD34 y proteína S-100.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fibroxantoma atípico.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión fue extirpada por completo con márgenes en profundidad (hasta cartílago). El paciente falleció cuatro meses después de la intervención debido a la progresión de su nefropatía.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fibroxantoma atípico, descrito por primera vez por Helwig en el año 1961<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, es un tumor raro que suele presentarse como un nódulo único localizado preferentemente en la cabeza o el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Afecta con más frecuencia a varones que a mujeres y generalmente aparece en personas de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como un nódulo único indoloro que no suele superar los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">3</span> que se desarrolla en aproximadamente 1 a 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente la lesión se localiza en la dermis. Las células tumorales son de tres tipos: células fusiformes, las predominantes, con un grado variable de atipia nuclear; células de hábito histiocitario por las que se denomina a este tumor fibroxantoma; y células gigantes multinucleadas. La necrosis, la infiltración de tejidos profundos y la invasión vascular son en cambio más característicos del fibrohistiocitoma maligno que del fibroxantoma atípico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Con técnicas inmunohistoquímicas, estas células son positivas solo para vimentina, mientras que el melanoma es positivo para vimentina y S100, el carcinoma espinocelular es positivo para citoqueratina y el leiomiosarcoma lo es para vimentina y desmina4. En el fibroxantoma atípico se ha descrito positividad variable para los marcadores CD68, factor XIIIa, CD99, y difusa e intensa para el marcador CD105.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse en nuestro caso con metástasis de carcinoma pulmonar y además con el carcinoma espinocelular, el carcinoma basocelular, el queratoacantoma, el granuloma piógeno y el melanoma maligno desmoplásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El diagnóstico diferencial histológico ha de hacerse con el leiomiosarcoma cutáneo, el fibrohistiocitoma maligno, el carcinoma espinocelular y el melanoma maligno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fibroxantoma atípico es un tumor dérmico considerado como parte de la familia de los tumores fibrohistiocíticos. Se ha considerado tradicionalmente como un tumor de origen mesenquimal. Se piensa que puede ser una variante más superficial del fibrohistiocitoma maligno por su similitud en cuanto al aspecto histológico. Se ha discutido si es una variante indiferenciada de carcinoma espinocelular o de melanoma, pero los hallazgos inmunohistoquímicos refutan esta creencia, considerándose en la actualidad un tumor derivado de células tipo fibroblasto o miofibroblasto<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Histológicamente se trata de un tumor maligno y puede ser localmente agresivo pero tiene poca tendencia a metastatizar (en menos del 1% de los casos)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del fibroxantoma atípico es controvertido. En la mayor parte de los estudios se recomienda la cirugía de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a> frente a la escisión local amplia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> por haberse observado una menor tasa de recurrencia local. Se recomienda seguimiento de al menos 2 años que es el tiempo en el que se han observado la mayor parte de las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Histopatología" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 562 "Ancho" => 475 "Tamanyo" => 104925 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 577 "Ancho" => 761 "Tamanyo" => 221100 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina. 10x.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 593 "Ancho" => 761 "Tamanyo" => 255602 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Marcador CD10. 10x.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Atypical fibroxanthoma. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 8 | 20 |
| 2024 Octubre | 123 | 44 | 167 |
| 2024 Septiembre | 100 | 24 | 124 |
| 2024 Agosto | 119 | 72 | 191 |
| 2024 Julio | 132 | 45 | 177 |
| 2024 Junio | 134 | 35 | 169 |
| 2024 Mayo | 103 | 43 | 146 |
| 2024 Abril | 154 | 46 | 200 |
| 2024 Marzo | 104 | 31 | 135 |
| 2024 Febrero | 128 | 26 | 154 |
| 2024 Enero | 95 | 32 | 127 |
| 2023 Diciembre | 98 | 22 | 120 |
| 2023 Noviembre | 97 | 31 | 128 |
| 2023 Octubre | 101 | 21 | 122 |
| 2023 Septiembre | 105 | 32 | 137 |
| 2023 Agosto | 83 | 25 | 108 |
| 2023 Julio | 107 | 37 | 144 |
| 2023 Junio | 104 | 37 | 141 |
| 2023 Mayo | 56 | 22 | 78 |
| 2023 Abril | 70 | 13 | 83 |
| 2023 Marzo | 144 | 23 | 167 |
| 2023 Febrero | 136 | 26 | 162 |
| 2023 Enero | 107 | 29 | 136 |
| 2022 Diciembre | 121 | 29 | 150 |
| 2022 Noviembre | 115 | 38 | 153 |
| 2022 Octubre | 94 | 49 | 143 |
| 2022 Septiembre | 143 | 46 | 189 |
| 2022 Agosto | 149 | 59 | 208 |
| 2022 Julio | 147 | 47 | 194 |
| 2022 Junio | 114 | 26 | 140 |
| 2022 Mayo | 165 | 42 | 207 |
| 2022 Abril | 93 | 37 | 130 |
| 2022 Marzo | 80 | 45 | 125 |
| 2022 Febrero | 113 | 29 | 142 |
| 2022 Enero | 94 | 69 | 163 |
| 2021 Diciembre | 114 | 59 | 173 |
| 2021 Noviembre | 87 | 46 | 133 |
| 2021 Octubre | 130 | 59 | 189 |
| 2021 Septiembre | 92 | 53 | 145 |
| 2021 Agosto | 105 | 39 | 144 |
| 2021 Julio | 62 | 41 | 103 |
| 2021 Junio | 79 | 55 | 134 |
| 2021 Mayo | 100 | 43 | 143 |
| 2021 Abril | 163 | 81 | 244 |
| 2021 Marzo | 87 | 66 | 153 |
| 2021 Febrero | 82 | 40 | 122 |
| 2021 Enero | 67 | 38 | 105 |
| 2020 Diciembre | 62 | 15 | 77 |
| 2020 Noviembre | 50 | 23 | 73 |
| 2020 Octubre | 58 | 13 | 71 |
| 2020 Septiembre | 46 | 13 | 59 |
| 2020 Agosto | 37 | 22 | 59 |
| 2020 Julio | 35 | 16 | 51 |
| 2020 Junio | 32 | 31 | 63 |
| 2020 Mayo | 34 | 23 | 57 |
| 2020 Abril | 29 | 31 | 60 |
| 2020 Marzo | 43 | 21 | 64 |
| 2020 Febrero | 3 | 9 | 12 |
| 2020 Enero | 1 | 7 | 8 |
| 2019 Diciembre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Octubre | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Septiembre | 5 | 6 | 11 |
| 2019 Agosto | 5 | 3 | 8 |
| 2019 Julio | 1 | 6 | 7 |
| 2019 Junio | 2 | 22 | 24 |
| 2019 Mayo | 4 | 150 | 154 |
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| 2019 Marzo | 6 | 29 | 35 |
| 2019 Febrero | 2 | 12 | 14 |
| 2019 Enero | 6 | 7 | 13 |
| 2018 Diciembre | 7 | 5 | 12 |
| 2018 Noviembre | 10 | 16 | 26 |
| 2018 Octubre | 16 | 1 | 17 |
| 2018 Septiembre | 6 | 3 | 9 |
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| 2018 Abril | 1 | 6 | 7 |
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| 2018 Febrero | 80 | 5 | 85 |
| 2018 Enero | 108 | 8 | 116 |
| 2017 Diciembre | 96 | 12 | 108 |
| 2017 Noviembre | 66 | 14 | 80 |
| 2017 Octubre | 64 | 13 | 77 |
| 2017 Septiembre | 85 | 18 | 103 |
| 2017 Agosto | 78 | 33 | 111 |
| 2017 Julio | 54 | 7 | 61 |
| 2017 Junio | 65 | 23 | 88 |
| 2017 Mayo | 79 | 14 | 93 |
| 2017 Abril | 70 | 14 | 84 |
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| 2017 Febrero | 145 | 18 | 163 |
| 2017 Enero | 61 | 20 | 81 |
| 2016 Diciembre | 77 | 15 | 92 |
| 2016 Noviembre | 104 | 26 | 130 |
| 2016 Octubre | 107 | 42 | 149 |
| 2016 Septiembre | 119 | 34 | 153 |
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| 2016 Junio | 12 | 7 | 19 |
| 2016 Mayo | 4 | 10 | 14 |
| 2016 Abril | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Marzo | 11 | 3 | 14 |
| 2016 Febrero | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Enero | 9 | 16 | 25 |
| 2015 Diciembre | 8 | 13 | 21 |
| 2015 Noviembre | 19 | 16 | 35 |
| 2015 Octubre | 32 | 11 | 43 |
| 2015 Septiembre | 18 | 8 | 26 |
| 2015 Agosto | 16 | 6 | 22 |
| 2015 Julio | 114 | 1 | 115 |
| 2015 Junio | 89 | 9 | 98 |
| 2015 Mayo | 134 | 19 | 153 |
| 2015 Abril | 105 | 14 | 119 |
| 2015 Marzo | 108 | 8 | 116 |
| 2015 Febrero | 120 | 16 | 136 |
| 2015 Enero | 110 | 18 | 128 |
| 2014 Diciembre | 96 | 14 | 110 |
| 2014 Noviembre | 84 | 16 | 100 |
| 2014 Octubre | 97 | 19 | 116 |
| 2014 Septiembre | 102 | 14 | 116 |
| 2014 Agosto | 82 | 27 | 109 |
| 2014 Julio | 86 | 23 | 109 |
| 2014 Junio | 119 | 15 | 134 |
| 2014 Mayo | 127 | 22 | 149 |
| 2014 Abril | 110 | 17 | 127 |
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| 2014 Febrero | 79 | 14 | 93 |
| 2014 Enero | 78 | 19 | 97 |
| 2013 Diciembre | 99 | 28 | 127 |
| 2013 Noviembre | 73 | 24 | 97 |
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| 2013 Septiembre | 17 | 10 | 27 |
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| 2013 Enero | 63 | 5 | 68 |
| 2012 Diciembre | 22 | 6 | 28 |
| 2012 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2012 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
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