La mucinosis nodular es una mucinosis primaria crónica idiopática que pertenece, según la clasificación de Rongioletti et al. de 20011, al grupo de las formas localizadas de liquen mixedematoso, el cual incluye: la papular acral persistente, la forma discreta de mucinosis papulosa, la mucinosis papulosa autorresolutiva, la mucinosis papulosa de la infancia y la forma nodular. Las mucinosis localizadas se caracterizan por la aparición de pápulas céreas (o placas o nódulos formados por confluencia) que se localizan en número escaso normalmente en miembros inferiores o tronco. Estas formas localizadas deben diferenciarse de la generalizada o escleromixedema, que se caracteriza por una erupción de pequeñas pápulas agrupadas de unos 2-3mm, firmes y céreas, de predominio en la parte superior del tronco, cuello, cara, antebrazos y manos. Las pápulas se disponen linealmente, la piel perilesional es brillante y puede asociar clínica muscular, articular, neurológica, digestiva, pulmonar o del área ORL, así como, de manera casi constante, se asocia con paraproteinemia2. Existen, además, formas atípicas o intermedias que incluyen a pacientes con escleromixedema que no presentan clínica sistémica ni paraproteinemia, a otros con formas localizadas que sí la presentan, y casos mixtos o no especificados1.

Presentamos una mujer de 72 años de edad, sin antecedentes personales relevantes, que acudió a nuestro servicio refiriendo la aparición hace 3 meses de 2placas eritematomarronáceas de superficie parcialmente escamosa en ambos codos (fig. 1). Las lesiones presentaban crecimiento radial y en profundidad y eran levemente dolorosas a la presión. En la biospia se observó una ligera hiperqueratosis ortoqueratósica con papilomatosis y, en la dermis papilar, abundantes depósitos de mucina intersticial con tinción positiva para azul alcián. El diagnóstico fue de mucinosis localizada (fig. 2).

Figura 1.

Placas eritematomarronáceas en ambos codos.

(0.13MB).

Figura 2.

A) Hiperqueratosis ortoqueratósica con papilomatosis. (Hematoxilina-eosina, X40). B) Depósito de mucina positivo con tinción de azul alcián. (Azul alcián, X100).

(0.8MB).

Se realizó una analítica en la que el hemograma, la bioquímica y la orina de 24 h fueron normales. La electroforesis en sangre mostró un pico en la región gamma de 890mg/dl que por inmunofijación resultó ser una banda oligoclonal en contexto policlonal. Se determinaron las cadenas libres ligeras en suero y se objetivó una cadena kappa de 30mg/l, con un cociente kappa/lambda de 1,88. No se consideró necesario el estudio de médula ósea por parte del Servicio de Hematología. Con esos resultados se llegó al diagnóstico de gammapatía monoclonal de cadenas ligeras de significado incierto según los criterios del Myeloma Working Group de 20143. Se inició tratamiento con propionato de clobetasol tópico en pauta oclusiva durante un mes, con resolución casi completa de las lesiones. En el momento actual se encuentra en seguimiento por el Servicio de Hematología.

Se trata, por tanto, de una forma atípica de liquen mixedematoso, de la cual hasta la fecha solo hay 4 casos publicados4–7 y de la que se desconoce la patogenia de la asociación. En uno de los casos las lesiones cutáneas desaparecieron 8años después de su aparición y la paraproteinemia años después, sin repercusión clínica sistémica4. Otro caso fue el de un varón de 60 años con lesiones cutáneas compatibles clínica e histológicamente con una mucinosis papular que, tras 3 meses de tratamiento sin éxito con corticoides orales, presentó desorientación y un deterioro del estado general que llevaron al diagnóstico de mieloma múltiple de tipo IgM. Recibió en ese momento terapia estándar con bortezomib y dexametasona y las lesiones cutáneas desaparecieron tras 4 ciclos de tratamiento6. Por último, destaca el caso de una mujer de 38 años con lesiones de mucinosis papular que, además, presentaba fenómeno de Köebner, algo no mencionado previamente en la literatura, que asoció una gammapatía monoclonal de significado incierto7.

Cabe mencionar que, como ya se ha señalado previamente por otros autores1, los términos liquen mixedematoso, escleromixedema y mucinosis papular se han solapado en la literatura y en la práctica clínica habitual y, pese a la reclasificación de 20011, sigue existiendo confusión entre los términos, sobre todo en las formas atípicas como la nuestra.

En el caso de nuestra paciente, gracias a la clínica cutánea procederemos a una vigilancia más estrecha y, en el caso de evolución a mieloma múltiple de cadenas ligeras, cuya tasa de incidencia se estima en un 0,3% al año3 o a amiloidosis primaria, se podrá realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, lo cual es fundamental en el pronóstico de esta enfermedad.