El sarcoma de Kaposi de tipo linfangiomatoso (SKTL) es una rara variante histológica del sarcoma de Kaposi, que puede ocurrir en cualquiera de las 4variantes clínicas reconocidas. Es una neoplasia vascular que se desarrolla de forma secundaria a la infección por el virus herpes humano de tipo 8 (VHH-8) (también denominado virus del sarcoma de Kaposi). Clínicamente puede presentarse con las manifestaciones habituales de manchas, placas o nódulos, sin embargo, en algunos pacientes aparece como ampollas que pueden confundirse con enfermedades ampollosas cutáneas.
Caso clínicoUn varón de 80 años, sin antecedentes de interés, presenta desde hace 5 años unas placas ovaladas eritematosas sobreelevadas, de 1-3cm de diámetro que, en ocasiones, llegan a confluir, localizadas en miembros inferiores, superiores y en zona lumbar, y que han ido aumentando en número y tamaño. Dichas lesiones no son dolorosas ni pruriginosas. Durante la exploración destaca la presencia de ampollas flácidas, con contenido seroso de 1cm de tamaño (fig. 1). Han sido abordadas con diferentes tratamientos tópicos, sin mejoría.
Se realizó un estudio analítico completo incluyendo hemograma y bioquímica, que muestra una anemia ferropénica. La serología para VIH fue negativa.
El estudio histopatológico mostró una epidermis conservada; destacaba una proliferación de espacios vasculares anastomosados que abarcan todo el grosor de la dermis, que disecan el colágeno y rodean anejos y músculos cutáneos. Estas estructuras se encuentran vacías de contenido hemático. En el estroma es frecuente encontrar acúmulos de linfocitos y células plasmáticas. A mayor detalle, se observa que los canales vasculares están tapizados por una capa de células endoteliales aplanadas, sin atipia ni mitosis. Mediante técnicas inmunohistoquímicas, se comprobó que la proliferación tumoral era positiva para los marcadores endoteliales CD31, CD34 y para el marcador linfático D2-40. También mostró una clara positividad nuclear para LAN-1 del VHH-8 (fig. 2).
Se diagnosticó este caso de SKTL y se derivó a Oncología médica, donde una vez evaluado el caso y de común acuerdo con el paciente, se decidió mantener una actitud expectante, dado el curso clínico poco agresivo del proceso y la avanzada edad del sujeto.
DiscusiónEl SKTL es una neoplasia vascular maligna con hallazgos de diferenciación linfática y sanguínea. Es una variante histológica rara del sarcoma de Kaposi, pues supone solo el 5% de estos1, y puede presentarse en las 4variantes epidemiológicas existentes. La etiopatogenia es controvertida, incluso si debe ser catalogado como un proceso reactivo o neoplásico2. El descubrimiento del VHH-8, presente en el 100% de los sarcomas de Kaposi, independientemente del subtipo de que se trate, ha sido un hallazgo de una gran importancia en el conocimiento de la etiopatogenia3. Igualmente también hay discusión sobre la diferenciación de las células, pues estas expresan tanto marcadores específicos sanguíneos como linfáticos4,5.
ClínicaLa forma de presentación más frecuente del SKTL es formando ampollas6, aunque también puede aparecer con una forma más clásica con placas o nódulos. La afectación puede ser también mucocutánea y sus localizaciones más frecuentes son las piernas y los brazos. La distribución por sexo tiene un claro predominio masculino, con una edad media de presentación de 45,1 años (tabla 1). Aunque el número de casos descritos en la literatura es bajo, los datos parecen indicar que el SKTL tiene un curso más indolente que en la variedad clásica, aunque están descritos algunos con evolución agresiva7,8.
Recopilación de casos publicados hasta la fecha de sarcoma de Kaposi de tipo linfangiomatoso con afectación exclusivamente cutánea
Estudio (año) | Tipo clínico | Edad | Sexo | Lesiones clínicas | Comienzo de SK | Distribución de lesiones | Comportamiento |
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Gange y Jones (1979) | SK clásico | 82 | M | Ampollas | 2 años | Generalizadas | Progresión lenta |
SK clásico | 55 | H | Pápulas | 3 años | Generalizadas | Progresión lenta | |
SK clásico | 72 | H | Pápulas | 10 años | Generalizadas | Progresión lenta | |
Leibowitz (1980) | SK Endémico | 34 | H | Ampollas | Desconocido | Generalizada | Agresivo |
Davis y Scott (2000) | SK-sida | 35 | H | Máculas | 5 años | Generalizada | Progresión lenta |
Noel et al. (1997) | SK Endémico | 42 | H | Placas | Desconocido | Localizadas | Progresión lenta |
Cossu et al. (1997) | SK clásico | 77 | H | Ampollas | 8 años | Localizadas | Progresión lenta |
SK clásico | 71 | M | Ampollas | 2 meses | Generalizada | Agresivo | |
SK clásico | 66 | M | Ampollas | 3 años | Generalizada | Progresión lenta | |
SK clásico | 80 | H | Máculas | 2 meses | Localizada | Progresión lenta | |
SK clásico | 75 | H | Pápulas | 5 años | Localizada | Progresión lenta | |
SK clásico | 71 | H | Pápulas | 3 años | Generalizada | Progresión lenta | |
SK clásico | 59 | H | Máculas | 1 mes | Generalizada | Progresión lenta | |
Roncheses y Kern (1957) | SK clásico | 68 | H | Ampollas | 4 años | Generalizada | Progresión lenta |
SK clásico | 65 | H | Ampollas | Desconocido | Generalizado | Progresión lenta | |
Bossuyt et al. (1995) | SK-sida | 57 | H | Nódulos | 1 año | Generalizado | Progresión lenta |
De la Torre et al. (1998) | SK-sida | 25 | H | Nódulo | Desconocido | Generalizado | Fallecido 4 meses después. |
Ramírez et al. (2005) | SK clásico | 83 | M | Ampollas | 3 años | Piernas | Progresión lenta |
SK-sida | 38 | H | Placas y nódulos | 2 meses | Cuello,pecho y brazo derecho | Progresión lenta | |
SK-clásico | 75 | M | Pápulas | 1 año | Piernas | Desconocida | |
SK-sida | 40 | H | Pápulas y placas | 3 años | Piernas | Progresión lenta | |
Mohanna et al. (2006) | SK clásico | 65 | H | Ampollas | 8 años | Piernas y brazos | Progresión lenta |
SK clásico | 89 | M | Ampollas y nódulos | 1 mes | Piernas | Progresión lenta | |
SK clásico | 61 | H | Placas y nódulos | 1 año | Piernas | Progresión lenta | |
SK-sida | 36 | M | Placas y nódulos | 7m | Piernas | Fallecida 2 meses después | |
Friedman et al. (2013) | SK clásico | 85 | H | Gangrena | 2 semanas | Pie derecho | Progresión lenta |
Agustí-Mejías et al. (2011) | SK clásico | 75 | M | Placa | 8 años | Pierna y brazo derecho | Progresión lenta |
Caso actual | SK clásico | 80 | H | Placas y nódulos | 5 años | Piernas y espalda | Progresión lenta |
Histológicamente se caracteriza por presentar espacios vasculares ectáticos con arquitectura laberíntica que disecan el colágeno y los anejos dérmicos, acompañados de infiltrado nodular linfoplasmocitario. Las estructuras vasculares están tapizadas por células endoteliales aplanadas sin atipia, o con atipia muy escasa, ni mitosis. Las células del sarcoma de Kaposi expresan marcadores endoteliales (CD31 y CD34) y linfáticos (D2-40), así como HHV-89. El diagnóstico diferencial histológico debe realizarse con otros tumores vasculares que tengan un patrón de crecimiento infiltrativo entre las fibras de colágeno o que esté constituido por células fusiformes, como son el angiosarcoma de bajo grado, el hemangioendotelioma kaposiforme, el hemangioma fusocelular, el hemangioma en tachuela (hobnail) o hemosiderótico targetoide y el linfangioendotelioma benigno10. Existe también una presentación linfangiectásica, pero en el estudio histológico es fácil de diferenciar, pues esta presenta dilatación de linfáticos preexistentes y no neoformación, como ocurre en la variedad linfangiomatosa.
TratamientoEl SKTL puede ser sistémico o local y depende del tipo epidemiológico, de la inmunocompetencia del sujeto y del número de lesiones. El tratamiento local puede realizarse con crioterapia con nitrógeno líquido, radioterapia, láser o inyecciones intralesioneales con quimioterápicos o interferón. A nivel sistémico, puede emplearse interferón o agentes quimioterápicos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.