El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una entidad pediátrica de curso benigno, descrita inicialmente en 1999 como pyodermite froide du visage, dada su similitud con un absceso con escasos signos inflamatorios1. Posteriormente en 2001, Roul et al. establecieron su denominación actual2. Se caracteriza por la aparición de uno o varios nódulos eritematovioláceos, asintomáticos, localizados en las mejillas, sin factores predisponentes3. Presentamos un caso de GAFI haciendo hincapié en sus hallazgos ultrasonográficos, los cuales, asociados a una clínica compatible, nos permitirán un correcto diagnóstico, sin procedimientos innecesarios.
Niño sano de 2 años de edad, que consultó por 2lesiones faciales asintomáticas de 4meses de evolución. A la exploración física se observaron 2nódulos eritematovioláceos en mejilla izquierda y párpado inferior derecho, de consistencia media de 1 y 3cm de tamaño, respectivamente (fig. 1). No presentaba dolor ni fluctuación a la palpación. No se identificaron adenopatías locorregionales.
Los padres no referían sangrado, ulceración ni emisión de líquido purulento. Negaban picadura o traumatismo previo. En otro centro se habían realizado cultivos para bacterias, hongos y micobacterias, que fueron negativos, y se había indicado tratamiento con eritromicina oral y metronidazol tópico.
La ecografía cutánea (sonda 18MHz) del nódulo de la mejilla izquierda mostró una lesión dérmica de 1,37×0,24cm de tamaño, hipoecoica, bien delimitada, sin refuerzo posterior. No presentaba señal doppler ni depósitos de calcio en su interior (fig. 2).
Con base en la historia clínica y en la exploración clínica y ecográfica se alcanzó el diagnóstico de GAFI. Las lesiones presentaron una mejoría progresiva (fig. 3), y se resolvieron espontáneamente al cabo de 8 meses.
El GAFI es más frecuente en niñas, con una media de edad de 42,3 meses4. El 90% de los casos se presentan como lesión única localizada dentro de un triángulo cuyos vértices son la comisura labial, el lóbulo auricular y el canto interno del ojo3.
Su etiopatogenia sigue siendo desconocida. Se ha relacionado con picaduras de insectos o traumatismos, aunque no se ha demostrado historia de inmunodeficiencia o enfermedades graves. No parece existir un desencadenante infeccioso, dado que los cultivos microbiológicos realizados son negativos, y dada la falta de respuesta al tratamiento antibiótico. Se ha postulado una teoría embriogénica, por la cual el GAFI sería consecuencia de un proceso granulomatoso frente a un remanente embriológico derivado de la migración celular3,4.
Algunos autores plantean la hipótesis de que el GAFI forma parte del espectro de la rosácea infantil, dadas su localización, asociación con chalazión de repetición y la buena respuesta, en algunos casos, a tratamientos empleados en la rosácea3,5. En contra de ello iría el hecho de que el GAFI tiende a la resolución espontánea sin necesidad de tratamiento, algo no observado en la rosácea granulomatosa. Prey et al. establecen que los niños con GAFI tienen más riesgo de desarrollar rosácea infantil, sobre todo ocular, por lo que proponen una valoración oftalmológica anual para realizar un diagnóstico precoz6.
Los cultivos microbiológicos son sistemáticamente negativos, excepto si existe sobreinfección, la cual sospecharemos en caso de crecimiento repentino y rápido de la lesión3,4. Histológicamente se caracteriza por una reacción granulomatosa crónica en dermis superficial y profunda, similar a la observada en los granulomas por cuerpo extraño o por micobacterias3,4.
La ecografía cutánea puede ser una herramienta útil para confirmar el diagnóstico de GAFI. El patrón ecográfico habitual es el de una lesión dérmica, sólida, hipoecoica, de límites netos y sin depósitos de calcio1. Solo en 2casos se observó una lesión hiperecoica con centro hipoecoico, una de ellas con refuerzo posterior5,7. El estudio en modo doppler fue negativo excepto en 2casos7,8. En nuestro caso, la ausencia de señal doppler puede estar en relación con el hecho de que la exploración ecográfica se llevó a cabo en una fase evolucionada de la lesión. Por tanto, la exploración doppler del GAFI puede depender del estadio evolutivo en el que esta se realice.
Ecográficamente el diagnóstico diferencial debe plantearse con el quiste epidérmico, lesión anecoica redondeada con refuerzo posterior y sombra acústica lateral; con el pilomatrixoma, lesión dérmica, redondeada, de centro heteroecoico con áreas hiperecogénicas correspondientes a calcificaciones, rodeada por un halo hipoecoico; con el granuloma piogénico, lesión hipoecoica, ovalada, mal delimitada, con un vaso nutriente periférico e intenso flujo doppler en su interior; con el hemangioma infantil, lesión sólida, bien delimitada, hipoecoica, homogénea y con abundante vascularización; o con el absceso, lesión hipo- o anecoica, bien delimitada, con intenso flujo doppler y trayectos fistulosos lineales anecoicos que lo comunican con la epidermis9.
El diagnóstico diferencial clínico debe plantearse también con otros tumores benignos como quiste dermoide, xantogranuloma juvenil o nevus de Spitz; con procesos infecciosos bacterianos, fúngicos, por protozoos o micobacterias; con picaduras de insectos; con malformaciones arteriovenosas o con acné infantil noduloquístico paucisintomático3,10.
Las lesiones tienden a curar espontáneamente sin dejar cicatriz tras una media de 11 meses3. Por lo general, la antibioterapia resulta ineficaz, aunque existen algunos casos con buena respuesta a macrólidos orales o a metronidazol tópico7.
Debemos incluir el GAFI dentro del diagnóstico diferencial de nódulos faciales adquiridos en la edad pediátrica. La historia clínica junto con los hallazgos clínicos, microbiológicos y ecográficos nos permitirán un diagnóstico precoz, así como evitar procedimientos agresivos e innecesarios para el paciente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.