CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Mucinosis nodular asociada a gammapatía monoclonal de cadenas ligeras de significado incierto
Nodular mucinosis associated with light-chain monoclonal gammopathy of uncertain significance
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B) Expresión de CD34 (10x). C) Expresión de D2-40 (10x). D) Expresión de VHH-8 (10x).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "F. Martínez-Ortiz, M.P. Gómez Avivar" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "Martínez-Ortiz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "M.P." 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Estas formas localizadas deben diferenciarse de la generalizada o escleromixedema, que se caracteriza por una erupción de pequeñas pápulas agrupadas de unos 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, firmes y céreas, de predominio en la parte superior del tronco, cuello, cara, antebrazos y manos. Las pápulas se disponen linealmente, la piel perilesional es brillante y puede asociar clínica muscular, articular, neurológica, digestiva, pulmonar o del área ORL, así como, de manera casi constante, se asocia con paraproteinemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Existen, además, formas atípicas o intermedias que incluyen a pacientes con escleromixedema que no presentan clínica sistémica ni paraproteinemia, a otros con formas localizadas que sí la presentan, y casos mixtos o no especificados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos una mujer de 72 años de edad, sin antecedentes personales relevantes, que acudió a nuestro servicio refiriendo la aparición hace 3 meses de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>placas eritematomarronáceas de superficie parcialmente escamosa en ambos codos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Las lesiones presentaban crecimiento radial y en profundidad y eran levemente dolorosas a la presión. En la biospia se observó una ligera hiperqueratosis ortoqueratósica con papilomatosis y, en la dermis papilar, abundantes depósitos de mucina intersticial con tinción positiva para azul alcián. El diagnóstico fue de mucinosis localizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una analítica en la que el hemograma, la bioquímica y la orina de 24 h fueron normales. La electroforesis en sangre mostró un pico en la región gamma de 890<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl que por inmunofijación resultó ser una banda oligoclonal en contexto policlonal. Se determinaron las cadenas libres ligeras en suero y se objetivó una cadena kappa de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, con un cociente kappa/lambda de 1,88. No se consideró necesario el estudio de médula ósea por parte del Servicio de Hematología. Con esos resultados se llegó al diagnóstico de gammapatía monoclonal de cadenas ligeras de significado incierto según los criterios del <span class="elsevierStyleItalic">Myeloma Working Group</span> de 2014<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se inició tratamiento con propionato de clobetasol tópico en pauta oclusiva durante un mes, con resolución casi completa de las lesiones. En el momento actual se encuentra en seguimiento por el Servicio de Hematología.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata, por tanto, de una forma atípica de liquen mixedematoso, de la cual hasta la fecha solo hay 4 casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a> y de la que se desconoce la patogenia de la asociación. En uno de los casos las lesiones cutáneas desaparecieron 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años después de su aparición y la paraproteinemia años después, sin repercusión clínica sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otro caso fue el de un varón de 60 años con lesiones cutáneas compatibles clínica e histológicamente con una mucinosis papular que, tras 3 meses de tratamiento sin éxito con corticoides orales, presentó desorientación y un deterioro del estado general que llevaron al diagnóstico de mieloma múltiple de tipo IgM. Recibió en ese momento terapia estándar con bortezomib y dexametasona y las lesiones cutáneas desaparecieron tras 4 ciclos de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por último, destaca el caso de una mujer de 38 años con lesiones de mucinosis papular que, además, presentaba fenómeno de Köebner, algo no mencionado previamente en la literatura, que asoció una gammapatía monoclonal de significado incierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cabe mencionar que, como ya se ha señalado previamente por otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, los términos liquen mixedematoso, escleromixedema y mucinosis papular se han solapado en la literatura y en la práctica clínica habitual y, pese a la reclasificación de 2001<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, sigue existiendo confusión entre los términos, sobre todo en las formas atípicas como la nuestra.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestra paciente, gracias a la clínica cutánea procederemos a una vigilancia más estrecha y, en el caso de evolución a mieloma múltiple de cadenas ligeras, cuya tasa de incidencia se estima en un 0,3% al año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> o a amiloidosis primaria, se podrá realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, lo cual es fundamental en el pronóstico de esta enfermedad.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 619 "Ancho" => 1550 "Tamanyo" => 140163 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematomarronáceas en ambos codos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1638 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 841007 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hiperqueratosis ortoqueratósica con papilomatosis. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 10 | 22 |
| 2024 Octubre | 76 | 42 | 118 |
| 2024 Septiembre | 69 | 24 | 93 |
| 2024 Agosto | 80 | 50 | 130 |
| 2024 Julio | 162 | 38 | 200 |
| 2024 Junio | 120 | 44 | 164 |
| 2024 Mayo | 97 | 42 | 139 |
| 2024 Abril | 79 | 30 | 109 |
| 2024 Marzo | 79 | 33 | 112 |
| 2024 Febrero | 58 | 28 | 86 |
| 2024 Enero | 59 | 32 | 91 |
| 2023 Diciembre | 79 | 22 | 101 |
| 2023 Noviembre | 60 | 29 | 89 |
| 2023 Octubre | 71 | 27 | 98 |
| 2023 Septiembre | 62 | 27 | 89 |
| 2023 Agosto | 51 | 12 | 63 |
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| 2023 Junio | 45 | 17 | 62 |
| 2023 Mayo | 61 | 20 | 81 |
| 2023 Abril | 65 | 20 | 85 |
| 2023 Marzo | 74 | 27 | 101 |
| 2023 Febrero | 67 | 33 | 100 |
| 2023 Enero | 46 | 21 | 67 |
| 2022 Diciembre | 66 | 41 | 107 |
| 2022 Noviembre | 79 | 36 | 115 |
| 2022 Octubre | 94 | 38 | 132 |
| 2022 Septiembre | 56 | 38 | 94 |
| 2022 Agosto | 57 | 49 | 106 |
| 2022 Julio | 47 | 46 | 93 |
| 2022 Junio | 59 | 28 | 87 |
| 2022 Mayo | 84 | 34 | 118 |
| 2022 Abril | 66 | 25 | 91 |
| 2022 Marzo | 42 | 60 | 102 |
| 2022 Febrero | 62 | 27 | 89 |
| 2022 Enero | 52 | 39 | 91 |
| 2021 Diciembre | 64 | 42 | 106 |
| 2021 Noviembre | 56 | 23 | 79 |
| 2021 Octubre | 77 | 59 | 136 |
| 2021 Septiembre | 84 | 27 | 111 |
| 2021 Agosto | 54 | 39 | 93 |
| 2021 Julio | 121 | 34 | 155 |
| 2021 Junio | 53 | 41 | 94 |
| 2021 Mayo | 54 | 58 | 112 |
| 2021 Abril | 120 | 47 | 167 |
| 2021 Marzo | 97 | 40 | 137 |
| 2021 Febrero | 76 | 45 | 121 |
| 2021 Enero | 54 | 27 | 81 |
| 2020 Diciembre | 68 | 21 | 89 |
| 2020 Noviembre | 35 | 18 | 53 |
| 2020 Octubre | 55 | 30 | 85 |
| 2020 Septiembre | 64 | 16 | 80 |
| 2020 Agosto | 50 | 20 | 70 |
| 2020 Julio | 52 | 22 | 74 |
| 2020 Junio | 50 | 33 | 83 |
| 2020 Mayo | 37 | 18 | 55 |
| 2020 Abril | 35 | 22 | 57 |
| 2020 Marzo | 36 | 27 | 63 |
| 2020 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2020 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Septiembre | 17 | 0 | 17 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Abril | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Enero | 4 | 6 | 10 |
| 2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 2 | 0 | 2 |
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| 2018 Marzo | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Febrero | 9 | 1 | 10 |
| 2018 Enero | 13 | 2 | 15 |
| 2017 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
| 2017 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Septiembre | 8 | 2 | 10 |
| 2017 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Julio | 3 | 1 | 4 |
| 2017 Junio | 16 | 1 | 17 |
| 2017 Mayo | 7 | 3 | 10 |
| 2017 Abril | 16 | 21 | 37 |
| 2017 Marzo | 8 | 9 | 17 |
| 2017 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
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