Las metástasis cutáneas aparecen en el 0,6-10,4% de los pacientes con tumores malignos y representan hasta el 2% de los tumores cutáneos. En algunos casos representan la primera manifestación de una neoplasia no conocida. Además pueden poner de manifiesto la progresión metastásica del tumor primario. Las metástasis de localización acral son particularmente raras. En la mayoría de los casos aparecen secundariamente a afectación ósea. Aunque la clínica es variable, generalmente se confunden con un proceso infeccioso o inflamatorio, retrasándose el diagnóstico. Cuando se localizan en los dedos de la mano la causa más frecuente es el carcinoma de pulmón, mientras que las localizadas en los dedos de los pies suelen deberse a tumores del tracto genitourinario. El estudio dermatopatológico en estos casos es fundamental para establecer el diagnóstico y orientar hacia el origen del tumor primario.
Presentamos 2casos clínicos de metástasis digital acral. El primero de ellos representa el primer caso de la literatura de metástasis acral de mioepitelioma maligno (carcinoma mioepitelial) de mama y el otro una metástasis acral como manifestación inicial de carcinoma de pulmón.
Cutaneous metastases appear in 0.6% to 10.4% of malignant tumors and account for 2% of all cutaneous tumors. Metastasis to the skin may arise from progression of a known primary tumor or provide the first sign of an unsuspected one. Acral metastases are particularly unusual. Most derive from bone tumors. Clinical signs vary and the lesions generally resemble infection or inflammation, leading to diagnostic delays. When metástasis involves the fingers, the primary tumor is usually lung carcinoma. In contrast, toe involvement usually derives from a tumor in the genitourinary tract. A pathologic diagnosis in these cases is necessary and will suggest the location of the primary tumor.
We report 2 cases of metástasis to the fingers. One is the first report of acral metástasis of a myoepithelial carcinoma of the breast. The other concerns acral metástasis as the first sign of lung carcinoma.
Las metástasis cutáneas aparecen en el 0,6-10,4% de los pacientes con tumores malignos y pueden suponer el signo de un tumor no conocido hasta en el 1% de los casos. Según diferentes series, representan hasta el 2% de los tumores cutáneos1. En ocasiones, su reconocimiento es difícil dada su gran variabilidad clínica y sus diferentes patrones de expresión a nivel dermatopatológico. Esto último puede hacer que se retrase su diagnóstico y el del tumor de origen2. La aparición de metástasis cutáneas de localización acral es infrecuente, con escasas referencias en la literatura. Generalmente, la afectación cutánea suele estar asociada a afectación ósea3.
Caso 1Mujer de 76 años, con antecedentes de artritis reumatoide e hipertensión arterial en tratamiento con valsartán, paracetamol, metotrexato y torasemida. En julio del 2011 se interviene por mioepitelioma maligno de mama con diferenciación escamosa, tratado mediante tumorectomía más ganglio centinela y posterior tratamiento con tamoxifeno. El estudio de extensión con TC toracoabdominopélvica no mostró afectación metastásica. En julio del 2012 presenta recidiva local en la misma mama. En el seguimiento posterior se identifica un nódulo pulmonar indicativo de infiltración neoplásica, por lo que en marzo del 2013 se interviene de lobectomía LID con resultado de metástasis de mioepitelioma maligno.
En marzo del 2013 consultó por la aparición de lesiones dolorosas, de 2 meses de evolución, en el tercer dedo de la mano derecha, de rápido crecimiento. En la exploración física se apreciaba una placa eritematosa que afectaba de forma preferente al pulpejo del dedo, sobre la que existían lesiones a modo de pápulas, algunas de ellas levemente erosionadas, y pequeños nódulos palpables (fig. 1A). La lesión era especialmente dolorosa a la palpación. Ante la sospecha de metástasis cutánea se tomó biopsia punch de 4mm de una zona nodular. El estudio dermatopatológico evidenció la existencia de nidos sólidos de bordes expansivos, que afectaban de forma preferente a la dermis media y profunda. La epidermis estaba empujada y rechazada por el proceso expansivo, sin apreciarse comunicación con la misma. Los nidos estaban formados por células redondeadas con núcleos centrales y excéntricos, con cromatina grumosa y citoplasma granular (fig. 1B). El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para actina y marcadores neuroendocrinos (enolasa, sinaptofisina y CD56) y negatividad para CK7, CK20, EMA, CEA, GCDFP-15 y receptores hormonales (fig. 1C y D). El estudio radiológico de la articulación afectada no mostró alteraciones. Debido a la situación clínica de la paciente, fue valorada conjuntamente con Oncología, decidiéndose tratamiento paliativo, falleciendo pocos meses después.
A) Placa eritematosa dolorosa en el dedo, con algunos nódulos y pápulas en su superficie, algunos de ellos erosionados. B) Proliferación de células pequeñas con núcleos redondos e hipercromáticos y escaso citoplasma eosinófilo, que forman cordones inmersos en una matriz basófila. Se observan algunas mitosis. No se observan áreas de diferenciación escamosa. C) Tinción con actina con positividad citoplásmica intensa. D) Tinción S-100 con positividad citoplásmica intensa.
Varón de 77 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipidemia y enfermedad pulmonar obstructiva crónica en tratamiento con atorvastatina, budesonida/formoterol inhalado y valsartán/hidroclorotiazida. Exfumador desde 2008 de más de 150 paq/año e intervenido de carcinoma de lengua en dicho año.
Consulta en octubre del 2014 por lesión en pulpejo de quinto dedo de mano derecha de 20 días de evolución, dolorosa al tacto y que el paciente no relaciona con traumatismo previo.
En la exploración se observa en el pulpejo de quinto dedo de la mano derecha una tumoración de 2cm de diámetro máximo, de coloración eritemato-rosada y con zonas queratósicas (fig. 2A). Se tomó biopsia punch 4mm, evidenciándose una epidermis parcialmente ulcerada y a nivel de la dermis se evidenciaba una proliferación de células neoplásicas de aspecto epitelial, con abundantes mitosis y atipia nuclear (fig. 2B). La tinción con citoqueratinas fue positiva. Ante la posibilidad de que se tratara de una metástasis acral, se realizó una TC toracoabdominopélvica en la que se objetivó una gran tumoración de 6cm de diámetro en el lóbulo superior derecho, con afectación bronquial e infiltración de mediastino, junto con múltiples nódulos milimétricos intraparenquimatosos en el pulmón izquierdo. Se diagnosticó de metástasis acral de carcinoma no microcítico de pulmón de células escamosas. Se realizó amputación de la falange del quinto dedo de mano derecha, dada la afectación ósea en el estudio radiológico. Por parte de Oncología, el paciente realizó tratamiento quimioterápico. En cuanto a la evolución del paciente, falleció algunos meses después por progresión de la enfermedad.
Discusión
La incidencia de metástasis cutáneas en pacientes con carcinoma de mama según las diferentes series oscila en torno al 23,9%1. Debido a la alta incidencia del carcinoma de mama, las metástasis cutáneas de este tumor son las más frecuentes en la consulta de Dermatología. La localización más frecuente de las metástasis es el tórax y el abdomen4.
Generalmente, aparecen en forma de nódulos indurados, con tendencia a agruparse formando placas que pueden ulcerarse5. Otras formas de presentación incluyen la forma inflamatoria o erisipeloide, el carcinoma de mama en coraza, la alopecia neoplásica en el cuero cabelludo6, el carcinoma teleangiectásico y las metástasis palpebrales histiocitoides7. Además, es infrecuente la aparición de metástasis epidermotrópicas de carcinoma de mama simulando enfermedad de Paget extramamaria8.
Las metástasis cutáneas del carcinoma de pulmón son las más frecuentes en los varones y en ocasiones, como en nuestro caso, pueden suponer el primer signo de la enfermedad9. Más de la mitad de los casos corresponden a carcinomas no microcíticos. Las localizaciones más frecuentes son el tórax, el abdomen, el labio superior y la espalda. Generalmente, aparecen como lesiones nodulares eritemato-violáceas, únicas o múltiples que pueden mostrar tendencia a la ulceración1. La localización acral más típica, aunque inusual en el carcinoma de pulmón, es la que aparece en la punta nasal, dando el aspecto de «nariz de payaso»10.
La frecuencia de las metástasis cutáneas es paralela a la incidencia de los tumores malignos más frecuentes; así, en el caso de las mujeres, la afectación cutánea de diseminación tumoral más frecuente corresponde al cáncer de mama, que también supone el cáncer más prevalente en la mujer. En el caso de los varones, es más frecuente encontrar metástasis cutáneas por diseminación de un cáncer de pulmón. Sin embargo, si se realizan ajustes por edades, el cáncer más frecuente que origina metástasis cutáneas en varones de menos de 45 años es el melanoma11.
Clínicamente, las metástasis acrales son infrecuentes constituyendo el 0,1% de todas las lesiones metastásicas. Pueden ser monostóticas, poliostóticas, unilaterales y bilaterales pero raramente son simétricas. A veces se afectan los dedos de las manos y de los pies. Generalmente, en las metástasis digitales primero se produce la invasión ósea y secundariamente se afecta la piel y solo raramente es a la inversa12. El cáncer de pulmón es el más frecuente cuando se localizan en dedos de manos y el de endometrio cuando la localización es dedos de pies13. La afectación acral en pacientes con carcinoma de mama metastásico es inusual. En el estudio retrospectivo de Lookingbill et al., de 4.020 pacientes con cáncer metastásico, ninguno de los 212 pacientes con cáncer de mama y metástasis cutáneas tenía afectación acral. De la misma forma, la afectación acral en los casos de cáncer de pulmón tampoco es referida1.
El estudio dermatopatológico en estos casos es fundamental para el diagnóstico, así como para intentar establecer por medio de pruebas inmunohistoquímicas el origen del tumor primario2. En nuestro primer, caso tanto el tumor primario como las metástasis cutáneas corresponden a mioepitelioma maligno de mama. Este tipo anatomopatológico dentro del cáncer de mama es extremadamente raro. Microscópicamente se aprecian haces de células fusiformes de límites imprecisos con un patrón estoriforme. A su vez, se pueden observar 3 tipos celulares distintos: tipo células claras, plasmocitoides o epiteliales. Su comportamiento biológico no es del todo bien conocido14. La afectación cutánea se suele producir por continuidad desde el foco mamario. La localización acral, como en nuestro caso, a nuestro entender no ha sido referida en la literatura. El segundo caso se trata de un carcinoma no microcítico de pulmón de células escamosas, que se identifica como células grandes de citoplasma eosinófilo y muestran positividad para CK5/615.
El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con procesos infecciosos (bacterias, micobacterias, virus), inflamatorios (gota, artritis reumatoide, tejido de granulación), tumores benignos (granuloma piogénico, tumor glómico, quiste epidermoide), malignos primarios (enfermedad de Bowen, epiteliomas, melanoma, porocarcinoma ecrino, sarcoma) y enfermedades hematológicas (leucemia, mieloma, histiocitosis de células de Langerhans)12,13,16.
En resumen, presentamos 2casos de metástasis cutáneas acrales de origen mamario y pulmonar. Queremos resaltar lo atípico del tumor mamario por su localización acral, la no afectación de la falange distal, el subtipo histológico de tipo mioepitelioma maligno y su elevada agresividad. En el caso del tumor pulmonar, su importancia, al ser el primer signo a partir del cual se inició la búsqueda de un tumor interno.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
