Un varón de 24 años de edad fue trasladado a nuestro hospital quejándose de úlceras recalcitrantes en la frente y en el cuero cabelludo. El examen físico mostró una ulceración bien delimitada, así como cicatrices profundas en la frente, el cuero cabelludo y la parte superior del brazo (figs. 1A y B). Además tenía los dedos inflamados y fríos con ulceración de la punta del tercer dedo, que se extendía hasta el pliegue de la uña (fig. 1C). Advirtió que tenía fenómeno de Raynaud y rigidez matutina desde hacía un año. Se detectaron anticuerpos antinucleares (1:640, nucleolares y homogéneos) y anticuerpos anti-Scl-70 positivos (16U/ml; normalidad<10) séricos. Los anticuerpos frente a centrómeros, ARN polimerasa iii, SS-A, SS-B, ADN, ds-ADN, cardiolipina y Sm se hallaban dentro de los límites normales. Una muestra de biopsia tomada de la frente reveló fibrosis en la capa inferior de la dermis y tejidos subcutáneos, infiltración focal de células mononucleares en la dermis inferior y tejidos grasos subcutáneos y degeneración hialina (fig. 1D). Además, se observó infiltración de células mononucleares perivasculares en los tejidos musculares (fig. 1E). Se detectaron células xantomatosas en la dermis, positivas para CD68. La tinción de azul alciano reveló depósito de mucina en la dermis. Cabe destacar que se detectaron células espumosas dentro de los vasos sanguíneos de la dermis inferior (fig. 1G). El examen mediante inmunofluorescencia directa reflejó un depósito lineal de IgM en la membrana basal epidérmica. Una segunda muestra de biopsia tomada del dedo mostró haces engrosados de colágeno en la dermis. Una tercera biopsia de la frente reflejó dermis edematosa con haces de colágeno ligeramente engrosados en la dermis inferior. Aunque el examen detallado descartó el compromiso pulmonar, renal y esofágico, los síntomas del paciente cumplieron los criterios de clasificación de esclerosis sistémica de 2013 propuestos por el American College of Rheumatology/European League against Rheumatism1. Se inició tratamiento de prednisolona oral (30mg/día) junto con administración intravenosa de alprostadil. Se epitelizó la úlcera 6 meses después. Posteriormente se redujo gradualmente la prednisolona y a su vez se inició tratamiento con dapsona (50mg/d). El paciente se halla bien controlado con 8-10mg/d de prednisolona oral, sin recidiva de úlceras.
Lesiones ulcerativas en la frente (A) y en el cuero cabelludo (B), junto con hinchazón de los dedos y sangrado periungueal (C). Características histológicas que muestran infiltración linfohistiocitaria focal y necrosis hialina desde la dermis inferior a la hipodermis (D y E). Se observó infiltración linfocítica en las capas musculares (F). Se detectaron células espumosas en los vasos (G).
El lupus eritematoso profundo (LEP) es un subtipo de LE cutáneo crónico con o sin LE sistémico (LES). Además, el LEP se da raramente en pacientes con enfermedades del tejido conectivo que no sean LES. La asociación entre LEP y esclerosis sistémica (ES) es extremadamente rara, habiéndose reportado pocos casos hasta la fecha2. El caso presente padeció ES, y el examen detallado descartó LES y enfermedad mixta del tejido conectivo. Sin embargo, fue interesante observar condiciones de solapamiento de esclerodermia y LEP. El paciente desarrolló esclerosis en los brazos, aunque sin compromiso orgánico. Se desarrolló LEP en la frente, el cuero cabelludo y el brazo. Un informe reciente ha revisado 20 casos de paniculitis lúpica en la frente, con implicación de las regiones parietal (70%), frontal (45%), temporal (40%), occipital (30%) y coronal (10%)3. Se observaron úlceras en el 10% de los casos.
Hasta la fecha se han reportado pocos casos de LEP ulcerativo4,5, habiéndose sugerido procesos microangiopáticos tales como necrosis vascular fibrinoide segmentaria, trombosis de pequeños vasos e infiltrados linfocitarios angiocéntricos densos. Ishiguro et al. sugirieron que las úlceras intratables se producían como resultado de los cambios necrobióticos en los tejidos subcutáneos causados por cambios vasculares5. Por otro lado, se detectó una reacción xantomatosa en el tejido fibrótico del LEP6. En el presente caso no se observó vasculitis, pero se detectaron células espumosas en la dermis y en los vasos sanguíneos. Se sugirió que las células xantomatosas estaban inducidas por la fagocitosis de la peroxidación lipídica causada por los radicales del oxígeno derivados de los macrófagos, tras la destrucción de las glándulas sebáceas iniciada por el depósito de complejos inmunes7, que pudo haber inducido alteraciones circulatorias y también daños tisulares. Además, se observaron infiltrados celulares no solo en los tejidos subcutáneos, sino también en las capas musculares (fig. 1F), y consecuentemente los daños tisulares pudieron haber conducido a la ulceración en LEP en este caso.
