Cartas Científico Clínica
Lupus eritematoso profundo ulcerativo en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada
Ulcerative Lupus Erythematosus Profundus in a Patient With Limited Cutaneous Systemic Sclerosis
T. Mori
, T. Ito, N. Kikuchi, T. Yamamoto
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Fukushima Medical University, Fukushima, Japón
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Características histológicas que muestran infiltración linfohistiocitaria focal y necrosis hialina desde la dermis inferior a la hipodermis (D y E). Se observó infiltración linfocítica en las capas musculares (F). Se detectaron células espumosas en los vasos (G).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 24 años de edad fue trasladado a nuestro hospital quejándose de úlceras recalcitrantes en la frente y en el cuero cabelludo. El examen físico mostró una ulceración bien delimitada, así como cicatrices profundas en la frente, el cuero cabelludo y la parte superior del brazo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B). Además tenía los dedos inflamados y fríos con ulceración de la punta del tercer dedo, que se extendía hasta el pliegue de la uña (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C). Advirtió que tenía fenómeno de Raynaud y rigidez matutina desde hacía un año. Se detectaron anticuerpos antinucleares (1:640, nucleolares y homogéneos) y anticuerpos anti-Scl-70 positivos (16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml; normalidad<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10) séricos. Los anticuerpos frente a centrómeros, ARN polimerasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, SS-A, SS-B, ADN, ds-ADN, cardiolipina y Sm se hallaban dentro de los límites normales. Una muestra de biopsia tomada de la frente reveló fibrosis en la capa inferior de la dermis y tejidos subcutáneos, infiltración focal de células mononucleares en la dermis inferior y tejidos grasos subcutáneos y degeneración hialina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D). Además, se observó infiltración de células mononucleares perivasculares en los tejidos musculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E). Se detectaron células xantomatosas en la dermis, positivas para CD68. La tinción de azul alciano reveló depósito de mucina en la dermis. Cabe destacar que se detectaron células espumosas dentro de los vasos sanguíneos de la dermis inferior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G). El examen mediante inmunofluorescencia directa reflejó un depósito lineal de IgM en la membrana basal epidérmica. Una segunda muestra de biopsia tomada del dedo mostró haces engrosados de colágeno en la dermis. Una tercera biopsia de la frente reflejó dermis edematosa con haces de colágeno ligeramente engrosados en la dermis inferior. Aunque el examen detallado descartó el compromiso pulmonar, renal y esofágico, los síntomas del paciente cumplieron los criterios de clasificación de esclerosis sistémica de 2013 propuestos por el <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology/European League against Rheumatism</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se inició tratamiento de prednisolona oral (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) junto con administración intravenosa de alprostadil. Se epitelizó la úlcera 6 meses después. Posteriormente se redujo gradualmente la prednisolona y a su vez se inició tratamiento con dapsona (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d). El paciente se halla bien controlado con 8-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d de prednisolona oral, sin recidiva de úlceras.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus eritematoso profundo (LEP) es un subtipo de LE cutáneo crónico con o sin LE sistémico (LES). Además, el LEP se da raramente en pacientes con enfermedades del tejido conectivo que no sean LES. La asociación entre LEP y esclerosis sistémica (ES) es extremadamente rara, habiéndose reportado pocos casos hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El caso presente padeció ES, y el examen detallado descartó LES y enfermedad mixta del tejido conectivo. Sin embargo, fue interesante observar condiciones de solapamiento de esclerodermia y LEP. El paciente desarrolló esclerosis en los brazos, aunque sin compromiso orgánico. Se desarrolló LEP en la frente, el cuero cabelludo y el brazo. Un informe reciente ha revisado 20 casos de paniculitis lúpica en la frente, con implicación de las regiones parietal (70%), frontal (45%), temporal (40%), occipital (30%) y coronal (10%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se observaron úlceras en el 10% de los casos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha se han reportado pocos casos de LEP ulcerativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, habiéndose sugerido procesos microangiopáticos tales como necrosis vascular fibrinoide segmentaria, trombosis de pequeños vasos e infiltrados linfocitarios angiocéntricos densos. Ishiguro et al. sugirieron que las úlceras intratables se producían como resultado de los cambios necrobióticos en los tejidos subcutáneos causados por cambios vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por otro lado, se detectó una reacción xantomatosa en el tejido fibrótico del LEP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En el presente caso no se observó vasculitis, pero se detectaron células espumosas en la dermis y en los vasos sanguíneos. Se sugirió que las células xantomatosas estaban inducidas por la fagocitosis de la peroxidación lipídica causada por los radicales del oxígeno derivados de los macrófagos, tras la destrucción de las glándulas sebáceas iniciada por el depósito de complejos inmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, que pudo haber inducido alteraciones circulatorias y también daños tisulares. Además, se observaron infiltrados celulares no solo en los tejidos subcutáneos, sino también en las capas musculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F), y consecuentemente los daños tisulares pudieron haber conducido a la ulceración en LEP en este caso.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1127 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 398502 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones ulcerativas en la frente (A) y en el cuero cabelludo (B), junto con hinchazón de los dedos y sangrado periungueal (C). 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 7 | 19 |
| 2024 Octubre | 114 | 46 | 160 |
| 2024 Septiembre | 127 | 26 | 153 |
| 2024 Agosto | 134 | 59 | 193 |
| 2024 Julio | 107 | 31 | 138 |
| 2024 Junio | 124 | 35 | 159 |
| 2024 Mayo | 114 | 40 | 154 |
| 2024 Abril | 109 | 27 | 136 |
| 2024 Marzo | 102 | 26 | 128 |
| 2024 Febrero | 96 | 35 | 131 |
| 2024 Enero | 109 | 29 | 138 |
| 2023 Diciembre | 87 | 16 | 103 |
| 2023 Noviembre | 110 | 43 | 153 |
| 2023 Octubre | 86 | 25 | 111 |
| 2023 Septiembre | 87 | 32 | 119 |
| 2023 Agosto | 52 | 13 | 65 |
| 2023 Julio | 75 | 29 | 104 |
| 2023 Junio | 59 | 19 | 78 |
| 2023 Mayo | 59 | 20 | 79 |
| 2023 Abril | 49 | 16 | 65 |
| 2023 Marzo | 73 | 27 | 100 |
| 2023 Febrero | 35 | 23 | 58 |
| 2023 Enero | 39 | 33 | 72 |
| 2022 Diciembre | 73 | 27 | 100 |
| 2022 Noviembre | 99 | 36 | 135 |
| 2022 Octubre | 98 | 35 | 133 |
| 2022 Septiembre | 115 | 52 | 167 |
| 2022 Agosto | 64 | 45 | 109 |
| 2022 Julio | 53 | 49 | 102 |
| 2022 Junio | 58 | 35 | 93 |
| 2022 Mayo | 48 | 48 | 96 |
| 2022 Abril | 67 | 35 | 102 |
| 2022 Marzo | 51 | 60 | 111 |
| 2022 Febrero | 45 | 46 | 91 |
| 2022 Enero | 65 | 50 | 115 |
| 2021 Diciembre | 68 | 42 | 110 |
| 2021 Noviembre | 58 | 49 | 107 |
| 2021 Octubre | 81 | 83 | 164 |
| 2021 Septiembre | 131 | 99 | 230 |
| 2021 Agosto | 24 | 30 | 54 |
| 2021 Julio | 10 | 17 | 27 |
| 2021 Junio | 17 | 43 | 60 |
| 2021 Mayo | 22 | 80 | 102 |
| 2021 Abril | 6 | 18 | 24 |
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