El linfoma B folicular cutáneo se define como una proliferación maligna de células del centro germinal confinada a la piel, que puede presentar distintos patrones de crecimiento: el folicular, el difuso y el mixto. En la clínica, puede manifestarse en forma de pápulas eritematosas, placas y tumores, habitualmente no ulcerados, localizados de forma preferente en la cabeza, el cuello y el tronco. Existe una forma de presentación clínica, menos frecuente, localizada en la espalda, en forma de placas y tumores rodeados de máculas y pápulas, que se extienden centrífugamente alrededor del tumor central, denominada clásicamente como «reticulohistiocitoma del dorso» o «linfoma de Crosti»1.
Se presenta un caso de difícil diagnóstico histopatológico compatible con esta última presentación clínica. Se trata de un varón de 53 años que consultó por una lesión localizada en la espalda, de 6 años de evolución, de crecimiento progresivo. En la biopsia previa realizada en otro centro se objetivó un infiltrado de linfocitos atípicos con positividad para los marcadores de células T y un alto número de células CD30 positivas, por lo que fue orientado como una probable micosis fungoide tumoral con células CD30, sin otra información adicional acerca de la inmunohistoquímica. El paciente aportaba un estudio de extensión mediante una TC tóraco-abdominal y unos análisis generales que eran normales.
En la exploración se observaron varias tumoraciones y placas rodeadas de máculas eritematosas en la zona lumbar y el flanco izquierdo (fig. 1), sin evidencia de visceromegalias ni adenopatías palpables.
En la biopsia realizada en nuestro centro se observó una proliferación linfoide de disposición nodular, con tendencia a la coalescencia, que se distribuía por toda la dermis alcanzando la hipodermis sin evidencia de epidermotropismo (fig. 2). La lesión estaba constituida por linfocitos B de tamaño mediano/grande, con marcadores CD20 y CD79 positivos y CD3, CD10, CD23 y CD43 negativos, aunque con abundantes linfocitos T reactivos (CD3, CD5, CD7 positivos) (fig. 3). Se observó positividad para el bcl-6 en las células de gran tamaño, aunque también en algunas de las pequeñas, y el bcl-2, de difícil valoración por la abundancia de linfocitos T acompañantes, fue positivo. A diferencia de la biopsia procedente del otro centro, el marcador CD30 resultó negativo. El marcador Ki67 fue positivo en aproximadamente el 15% de las células. En el estudio del inmunogenotipo se evidenció reordenamiento clonal para IgH, siendo el reordenamiento del TCR negativo.
Ante estos hallazgos, se solicitó de nuevo un estudio de extensión, que incluyó unos análisis generales con LDH y beta-2microglobulina, una TC toraco-abdominal y una biopsia de médula ósea, en el que no se evidenciaron alteraciones.
El diagnóstico diferencial principal se realizó con el linfoma de zona marginal donde, a diferencia de nuestro caso, el bcl-6 acostumbra a ser negativo. También tuvimos en cuenta el linfoma difuso de células grandes tipo piernas, aunque a diferencia de este caso, está compuesto por un infiltrado difuso monomorfo con abundantes células de gran tamaño, bcl-2 y MUM-1 positivas. Otros diagnósticos posibles que se deben considerar por la gran abundancia de linfocitos T acompañantes son la micosis fungoide tumoral y el seudolinfoma, aunque tras el estudio clínico-patológico los descartamos por la clínica, el tipo de infiltrado, la presencia de reordenamiento clonal para IgH y la ausencia de reordenamiento clonal del TCR2 (aunque en las fases tempranas de micosis fungoide éste último puede ser negativo3).
Finalmente, tras la realización de la correlación clínico-patológica se consideró que el diagnóstico más probable en nuestro caso es el linfoma B folicular cutáneo con su variante clínica clásica llamada linfoma de Crosti o «reticulohistiocitoma del dorso»4, en donde se observa este infiltrado de células B compuesto por centrocitos y un número variable de centroblastos y que puede acompañarse de abundantes células T reactivas2. Los marcadores pan-B y los de centro germinal acostumbran a ser positivos, aunque estos últimos pueden fallar si el patrón de crecimiento es difuso5. A diferencia de lo que ocurre en el linfoma folicular de origen ganglionar, el marcador bcl-2 suele ser negativo2,6. Sin embargo, hasta en un 15% de los linfomas foliculares cutáneos primarios puede ser positivo, como fue en nuestro caso, facilitando el diagnóstico de este linfoma2.
Sobre la base de las recomendaciones de la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)7, se inició tratamiento con radioterapia local con resolución de las lesiones, sin evidenciar recidiva tras ocho meses de seguimiento.
En conclusión, se ha descrito un caso orientado como un linfoma de Crosti, que es una variante clínica descrita clásicamente del linfoma B folicular cutáneo, que suele mostrar un patrón de crecimiento difuso y que suele ir acompañada de abundantes linfocitos T reactivos, donde la ausencia de los marcadores del centro germinal puede dificultar el diagnóstico2,5. En nuestro caso, el principal factor de confusión fue la llamativa población T acompañante que dificultó la interpretación del estudio inmunohistoquímico y la observación de las células tumorales. Finalmente, y tras la correlación clínico-patológica, se llegó a este diagnóstico.
