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se apreciaban lesiones ves&#237;culo-ampollosas&#44; erosiones y costras&#44; distribuidas principalmente en las &#225;reas parietales del cuero cabelludo&#46; Algunas lesiones dejaban zonas de piel brillante y atr&#243;fica&#44; de aspecto cicatricial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El paciente no presentaba otras lesiones cut&#225;neas ni mucosas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tom&#243; una biopsia incisional del borde de una lesi&#243;n ampollosa&#46; El estudio histopatol&#243;gico revelaba un despegamiento dermoepid&#233;rmico&#44; con formaci&#243;n de ampollas subepid&#233;rmicas&#46; Estas conten&#237;an material fibrinoide&#44; linfocitos y eosin&#243;filos&#46; En la dermis&#44; se apreciaba una zona de aspecto cicatricial&#44; 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un hemograma completo con velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#44; bioqu&#237;mica completa&#44; TSH y proteinograma&#44; todos ellos con resultados normales&#46; Los anticuerpos antinucleares&#44; antimembrana basal de la piel y antisustancia intercelular fueron negativos&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instaur&#243; tratamiento t&#243;pico con propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; &#40;una aplicaci&#243;n al d&#237;a&#41;&#44; con franca mejor&#237;a de las lesiones en el transcurso de 2 semanas&#44; lleg&#225;ndose a conseguir un control satisfactorio de las mismas con 1 o 2 aplicaciones semanales&#46; Durante un a&#241;o de seguimiento&#44; el paciente no ha desarrollado en ning&#250;n momento lesiones mucosas ni tampoco lesiones cut&#225;neas en otras localizaciones&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El penfigoide cicatricial &#40;PC&#41;&#44; m&#225;s recientemente denominado como penfigoide de mucosas&#44; constituye un grupo variado de enfermedades ampollosas&#44; que afectan principalmente a las mucosas y m&#225;s raramente a la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Est&#225; mediado por autoanticuerpos dirigidos contra prote&#237;nas de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#44; lo que resulta en la formaci&#243;n de ampollas subepid&#233;rmicas&#46; El PC localizado suele limitarse a la cabeza y el cuello&#44; y en &#233;l las lesiones cut&#225;neas pueden preceder a las mucosas en meses o incluso a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Una variante del PC localizado es el penfigoide de Brunsting-Perry&#44; descrito por estos 2 autores en 1957&#46; Suele afectar a varones entre los 40 y los 70 a&#241;os de edad&#44; y se caracteriza por lesiones ampollosas y erosiones recidivantes en la cabeza y el cuello que se resuelven dejando cicatrices<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A diferencia de otras formas de PC&#44; esta variante no suele afectar a las mucosas&#46; En algunos casos&#44; su aparici&#243;n se ha relacionado con traumatismos sobre la zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En nuestro paciente&#44; el traumatismo continuado sobre el cuero cabelludo debido al uso de un casco de protecci&#243;n podr&#237;a haber sido un posible factor desencadenante&#46; Histol&#243;gicamente&#44; el penfigoide de Brunsting-Perry se caracteriza por la formaci&#243;n de ampollas subepid&#233;rmicas&#44; con un infiltrado inflamatorio cr&#243;nico&#44; rico en eosin&#243;filos&#46; La inmunofluorescencia directa muestra en la mayor&#237;a de los casos un dep&#243;sito lineal de IgG y de complemento&#44; en ocasiones acompa&#241;ado de IgA o IgM&#46; La inmunofluorescencia indirecta&#44; en cambio&#44; suele ser negativa&#44; como suced&#237;a en nuestro caso&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de esta entidad incluir&#237;a la dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo&#44; la arteritis de c&#233;lulas gigantes&#44; la epiderm&#243;lisis ampollosa adquirida&#44; la dermatitis artefacta y procesos de origen infeccioso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de primera l&#237;nea del PC de Brunsting-Perry son los corticoides t&#243;picos o intralesionales&#46; Otros tratamientos eficaces son la dapsona&#44; la sulfapiridina o la minociclina&#46; Por &#250;ltimo&#44; los casos m&#225;s resistentes o que presenten una extensi&#243;n de la enfermedad pueden tratarse con corticoides orales u otros inmunosupresores&#46;</p></span></span>"
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Vol. 103. Núm. 6.
Páginas 541-542 (julio - agosto 2012)
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Vol. 103. Núm. 6.
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Casos para el diagnóstico
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Lesiones vesiculosas y erosivas en el cuero cabelludo
Vesicular and Erosive Lesions on the Scalp
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B. García-Garcíaa,
Autor para correspondencia
begarciagarcia@gmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Mallo-Garcíaa, B. Vivanco-Allendeb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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Historia Clínica

Varón de 43 años de edad, con alopecia androgénica, que consultaba por lesiones ampollosas y erosiones en el cuero cabelludo de 6 meses de evolución. Las lesiones eran asintomáticas o levemente pruriginosas y tenían un carácter recidivante, sin llegar a remitir nunca de manera permanente. El paciente no refería más antecedentes traumáticos que el uso de un casco de seguridad en el trabajo desde hacía más de 5 años.

Exploración Física

En la exploración física, se apreciaban lesiones vesículo-ampollosas, erosiones y costras, distribuidas principalmente en las áreas parietales del cuero cabelludo. Algunas lesiones dejaban zonas de piel brillante y atrófica, de aspecto cicatricial (fig. 1). El paciente no presentaba otras lesiones cutáneas ni mucosas.

Figura 1.

Lesiones ampollosas y erosivas en el cuero cabelludo.

(0.09MB).
Histopatología

Se tomó una biopsia incisional del borde de una lesión ampollosa. El estudio histopatológico revelaba un despegamiento dermoepidérmico, con formación de ampollas subepidérmicas. Estas contenían material fibrinoide, linfocitos y eosinófilos. En la dermis, se apreciaba una zona de aspecto cicatricial, junto con un infiltrado inflamatorio intersticial constituido por linfocitos y con una llamativa presencia de eosinófilos (fig. 2).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina 10×.

(0.25MB).
Otras Pruebas Complementarias

Se realizó un estudio de inmunofluorescencia directa en una biopsia de piel perilesional, revelando una marcada positividad lineal para IgG, IgA, C3, y más discreta para IgM (fig. 3). Se tomaron muestras de exudado para cultivos bacterianos y virales, con resultados negativos.

Figura 3.

Inmunofluorescencia IgA (A) e IgG (B).

(0.19MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Penfigoide cicatricial localizado (variedad de Brunsting-Perry).

Evolución y Tratamiento

Se solicitó un hemograma completo con velocidad de sedimentación globular, bioquímica completa, TSH y proteinograma, todos ellos con resultados normales. Los anticuerpos antinucleares, antimembrana basal de la piel y antisustancia intercelular fueron negativos.

Se instauró tratamiento tópico con propionato de clobetasol al 0,05% (una aplicación al día), con franca mejoría de las lesiones en el transcurso de 2 semanas, llegándose a conseguir un control satisfactorio de las mismas con 1 o 2 aplicaciones semanales. Durante un año de seguimiento, el paciente no ha desarrollado en ningún momento lesiones mucosas ni tampoco lesiones cutáneas en otras localizaciones.

Comentario

El penfigoide cicatricial (PC), más recientemente denominado como penfigoide de mucosas, constituye un grupo variado de enfermedades ampollosas, que afectan principalmente a las mucosas y más raramente a la piel1. Está mediado por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de la unión dermoepidérmica, lo que resulta en la formación de ampollas subepidérmicas. El PC localizado suele limitarse a la cabeza y el cuello, y en él las lesiones cutáneas pueden preceder a las mucosas en meses o incluso años2. Una variante del PC localizado es el penfigoide de Brunsting-Perry, descrito por estos 2 autores en 1957. Suele afectar a varones entre los 40 y los 70 años de edad, y se caracteriza por lesiones ampollosas y erosiones recidivantes en la cabeza y el cuello que se resuelven dejando cicatrices3. A diferencia de otras formas de PC, esta variante no suele afectar a las mucosas. En algunos casos, su aparición se ha relacionado con traumatismos sobre la zona4. En nuestro paciente, el traumatismo continuado sobre el cuero cabelludo debido al uso de un casco de protección podría haber sido un posible factor desencadenante. Histológicamente, el penfigoide de Brunsting-Perry se caracteriza por la formación de ampollas subepidérmicas, con un infiltrado inflamatorio crónico, rico en eosinófilos. La inmunofluorescencia directa muestra en la mayoría de los casos un depósito lineal de IgG y de complemento, en ocasiones acompañado de IgA o IgM. La inmunofluorescencia indirecta, en cambio, suele ser negativa, como sucedía en nuestro caso.

El diagnóstico diferencial de esta entidad incluiría la dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo, la arteritis de células gigantes, la epidermólisis ampollosa adquirida, la dermatitis artefacta y procesos de origen infeccioso5.

El tratamiento de primera línea del PC de Brunsting-Perry son los corticoides tópicos o intralesionales. Otros tratamientos eficaces son la dapsona, la sulfapiridina o la minociclina. Por último, los casos más resistentes o que presenten una extensión de la enfermedad pueden tratarse con corticoides orales u otros inmunosupresores.

Bibliografía
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J. Redondo-Mateo, M.P. Ortega-Serrano.
Dermatosis pustulosa y erosiva del cuero cabelludo.
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