Mujer de 88 años dependiente para todas las actividades de la vida diaria y con antecedente de carcinoma de mama izquierdo hacía 10 años, que requirió mastectomía radical, linfadenectomía axilar ipsilateral, radioterapia y quimioterapia, desarrollando un linfedema crónico. Cuatro meses antes de la consulta, comienzan, en forma de hematoma, lesiones en brazo izquierdo, que evolucionan rápidamente causando dolor y sangrado, motivo por el que acude a urgencias donde es valorada por dermatología.

Miembro superior derecho edematoso, con múltiples lesiones tumorales de 3 a 10cm de diámetro, edematosas, de coloración violácea, de consistencia elástica, algunas ulceradas y sangrantes (fig. 1). En zona de pectoral izquierdo, próxima a la cicatriz de la mastectomía, presentaba 2 lesiones aisladas de 1cm cada una de similares características.

Figura 1

(0.07MB).

El estudio histopatológico mostró una dermis con proliferación de células pleomórficas, en sábana, adoptando muchas de ellas un patrón sólido. Las células eran redondeadas con núcleos vesiculosos y prominentes nucléolos eosinófilos se observan abundantes mitosis y extravasación hemática (fig. 2). Con técnicas de inmunohistoquímica se observó positividad para CD34 (fig. 3) y ERG, siendo negativas para CK, S100, GATA3, mieloperoxidasa, CD56 y HHV-8. Alteración genética del oncogén c-Myc (cromosoma 8q24.21) detectada por FISH.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina (H-E ×40).

(0.17MB).

Figura 3.

Inmunohistoquímica, tinción CD34 (×10).

(0.21MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Linfangiosarcoma asociado a linfedema crónico: síndrome de Stewart-Treves (STS).

Se realizó interconsulta al Comité de Sarcoma, rechazándose tratamiento intensivo por las características basales de la paciente. Falleció un mes después del diagnóstico.

El angiosarcoma es una neoplasia infrecuente que deriva del endotelio de los vasos linfáticos y sanguíneos. Stewart y Treves1, describen en 1948 la asociación del angiosarcoma secundario a linfedema crónico tras linfadenectomía por carcinoma de mama. Su incidencia se estima entre el 0,07-0,45%. Esta entidad suele presentarse con lesiones multifocales, y normalmente aparecen de forma ipsilateral varios años después de la linfadenectomía tras cáncer de mama, como el caso que presentamos. El tiempo medio de aparición se estima en torno a 10 años y la edad media de presentación es de 60 años2. Aunque la etiopatogenia no está bien establecida, las teorías patogénicas actuales destacan que al desarrollarse el linfedema, independientemente de que la causa sea la radiación, la cirugía o cualquier otra se produce un estímulo angiogénico en el territorio del edema, que da lugar a la neoformación de vasos linfáticos y sanguíneos colaterales. Debido a ese estímulo angiogénico continuo, podrían llegar a desarrollarse algunos procesos malignos como el STS o el sarcoma de Kaposi3.

Se ha comprobado que los angiosarcomas asociados a linfedema crónico y los secundarios a radioterapia presentan algunas alteraciones genéticas bastante constantes en todas las lesiones. La anomalía genética más frecuentemente detectada en estos angiosarcomas consiste en la presencia de amplificaciones genéticas en el cromosoma 8q24.21 (50%) seguida del 10p12.33 (33%) y del 5q35.3 (11%)4.

Debe de realizarse el diagnóstico diferencial, principalmente con sarcoma de Kaposi, metástasis de cáncer de mama y melanoma. Las opciones terapéuticas son limitadas en el STS. Se ha empleado la cirugía radical, la quimioterapia, la radioterapia y la inmunoterapia; no obstante, no parece haber diferencias en la supervivencia según el tratamiento empleado. Su pronóstico es infausto, la media de supervivencia tras el diagnóstico es de 20 meses2,3. Presentamos un nuevo caso de STS que, pese a su baja prevalencia, es importante recordar dado el elevado número de linfadenectomías realizadas.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.