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con m&#250;ltiples lesiones tumorales de 3 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; edematosas&#44; de coloraci&#243;n viol&#225;cea&#44; de consistencia el&#225;stica&#44; algunas ulceradas y sangrantes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En zona de pectoral izquierdo&#44; pr&#243;xima a la cicatriz de la mastectom&#237;a&#44; presentaba 2 lesiones aisladas de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm cada una de similares caracter&#237;sticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; una dermis con proliferaci&#243;n de c&#233;lulas pleom&#243;rficas&#44; en s&#225;bana&#44; adoptando muchas de ellas un patr&#243;n s&#243;lido&#46; Las c&#233;lulas eran redondeadas con n&#250;cleos vesiculosos y prominentes nucl&#233;olos eosin&#243;filos se observan abundantes mitosis y extravasaci&#243;n hem&#225;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Con t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica se observ&#243; positividad para CD34 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; y ERG&#44; siendo negativas para CK&#44; S100&#44; GATA3&#44; mieloperoxidasa&#44; CD56 y HHV-8&#46; Alteraci&#243;n gen&#233;tica del oncog&#233;n c-Myc &#40;cromosoma 8q24&#46;21&#41; detectada por FISH&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Linfangiosarcoma asociado a linfedema cr&#243;nico&#58; s&#237;ndrome de Stewart-Treves &#40;STS&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; interconsulta al Comit&#233; de Sarcoma&#44; rechaz&#225;ndose tratamiento intensivo por las caracter&#237;sticas basales de la paciente&#46; Falleci&#243; un mes despu&#233;s del diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma es una neoplasia infrecuente que deriva del endotelio de los vasos linf&#225;ticos y sangu&#237;neos&#46; Stewart y Treves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; describen en 1948 la asociaci&#243;n del angiosarcoma secundario a linfedema cr&#243;nico tras linfadenectom&#237;a por carcinoma de mama&#46; Su incidencia se estima entre el 0&#44;07-0&#44;45&#37;&#46; Esta entidad suele presentarse con lesiones multifocales&#44; y normalmente aparecen de forma ipsilateral varios a&#241;os despu&#233;s de la linfadenectom&#237;a tras c&#225;ncer de mama&#44; como el caso que presentamos&#46; El tiempo medio de aparici&#243;n se estima en torno a 10 a&#241;os y la edad media de presentaci&#243;n es de 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque la etiopatogenia no est&#225; bien establecida&#44; las teor&#237;as patog&#233;nicas actuales destacan que al desarrollarse el linfedema&#44; independientemente de que la causa sea la radiaci&#243;n&#44; la cirug&#237;a o cualquier otra se produce un est&#237;mulo angiog&#233;nico en el territorio del edema&#44; que da lugar a la neoformaci&#243;n de vasos linf&#225;ticos y sangu&#237;neos colaterales&#46; Debido a ese est&#237;mulo angiog&#233;nico continuo&#44; podr&#237;an llegar a desarrollarse algunos procesos malignos como el STS o el sarcoma de Kaposi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha comprobado que los angiosarcomas asociados a linfedema cr&#243;nico y los secundarios a radioterapia presentan algunas alteraciones gen&#233;ticas bastante constantes en todas las lesiones&#46; La anomal&#237;a gen&#233;tica m&#225;s frecuentemente detectada en estos angiosarcomas consiste en la presencia de amplificaciones gen&#233;ticas en el cromosoma 8q24&#46;21 &#40;50&#37;&#41; seguida del 10p12&#46;33 &#40;33&#37;&#41; y del 5q35&#46;3 &#40;11&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe de realizarse el diagn&#243;stico diferencial&#44; principalmente con sarcoma de Kaposi&#44; met&#225;stasis de c&#225;ncer de mama y melanoma&#46; Las opciones terap&#233;uticas son limitadas en el STS&#46; Se ha empleado la cirug&#237;a radical&#44; la quimioterapia&#44; la radioterapia y la inmunoterapia&#59; no obstante&#44; no parece haber diferencias en la supervivencia seg&#250;n el tratamiento empleado&#46; Su pron&#243;stico es infausto&#44; la media de supervivencia tras el diagn&#243;stico es de 20 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Presentamos un nuevo caso de STS que&#44; pese a su baja prevalencia&#44; es importante recordar dado el elevado n&#250;mero de linfadenectom&#237;as realizadas&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Lesiones tumorales cutáneas sobre linfedema crónico
Skin Tumors Arising on Chronic Lymphedema
I. Latour-Álvarez
Autor para correspondencia
irenelatouralvarez@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Vázquez-Rodríguez, M. García-Bustínduy
Departamento de Dermatología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, Islas Canarias, España
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con m&#250;ltiples lesiones tumorales de 3 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; edematosas&#44; de coloraci&#243;n viol&#225;cea&#44; de consistencia el&#225;stica&#44; algunas ulceradas y sangrantes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En zona de pectoral izquierdo&#44; pr&#243;xima a la cicatriz de la mastectom&#237;a&#44; presentaba 2 lesiones aisladas de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm cada una de similares caracter&#237;sticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; una dermis con proliferaci&#243;n de c&#233;lulas pleom&#243;rficas&#44; en s&#225;bana&#44; adoptando muchas de ellas un patr&#243;n s&#243;lido&#46; 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s&#237;ndrome de Stewart-Treves &#40;STS&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; interconsulta al Comit&#233; de Sarcoma&#44; rechaz&#225;ndose tratamiento intensivo por las caracter&#237;sticas basales de la paciente&#46; Falleci&#243; un mes despu&#233;s del diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma es una neoplasia infrecuente que deriva del endotelio de los vasos linf&#225;ticos y sangu&#237;neos&#46; Stewart y Treves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; describen en 1948 la asociaci&#243;n del angiosarcoma secundario a linfedema cr&#243;nico tras linfadenectom&#237;a por carcinoma de mama&#46; Su incidencia se estima entre el 0&#44;07-0&#44;45&#37;&#46; Esta entidad suele presentarse con lesiones multifocales&#44; y normalmente aparecen de forma ipsilateral varios a&#241;os despu&#233;s de la linfadenectom&#237;a tras c&#225;ncer de mama&#44; como el caso que presentamos&#46; El tiempo medio de aparici&#243;n se estima en torno a 10 a&#241;os y la edad media de presentaci&#243;n es de 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque la etiopatogenia no est&#225; bien establecida&#44; las teor&#237;as patog&#233;nicas actuales destacan que al desarrollarse el linfedema&#44; independientemente de que la causa sea la radiaci&#243;n&#44; la cirug&#237;a o cualquier otra se produce un est&#237;mulo angiog&#233;nico en el territorio del edema&#44; que da lugar a la neoformaci&#243;n de vasos linf&#225;ticos y sangu&#237;neos colaterales&#46; Debido a ese est&#237;mulo angiog&#233;nico continuo&#44; podr&#237;an llegar a desarrollarse algunos procesos malignos como el STS o el sarcoma de Kaposi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha comprobado que los angiosarcomas asociados a linfedema cr&#243;nico y los secundarios a radioterapia presentan algunas alteraciones gen&#233;ticas bastante constantes en todas las lesiones&#46; La anomal&#237;a gen&#233;tica m&#225;s frecuentemente detectada en estos angiosarcomas consiste en la presencia de amplificaciones gen&#233;ticas en el cromosoma 8q24&#46;21 &#40;50&#37;&#41; seguida del 10p12&#46;33 &#40;33&#37;&#41; y del 5q35&#46;3 &#40;11&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe de realizarse el diagn&#243;stico diferencial&#44; principalmente con sarcoma de Kaposi&#44; met&#225;stasis de c&#225;ncer de mama y melanoma&#46; Las opciones terap&#233;uticas son limitadas en el STS&#46; Se ha empleado la cirug&#237;a radical&#44; la quimioterapia&#44; la radioterapia y la inmunoterapia&#59; no obstante&#44; no parece haber diferencias en la supervivencia seg&#250;n el tratamiento empleado&#46; Su pron&#243;stico es infausto&#44; la media de supervivencia tras el diagn&#243;stico es de 20 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Presentamos un nuevo caso de STS que&#44; pese a su baja prevalencia&#44; es importante recordar dado el elevado n&#250;mero de linfadenectom&#237;as realizadas&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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