Presentamos el caso de un paciente varón de 66 años, con antecedentes de dislipidemia y de hernioplastia inguinal, sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes relevantes de enfermedad dermatológica previa. Fue remitido a las consultas de dermatología por presentar pápulas asintomáticas en el escroto, de más de 20 años de evolución, que habían aparecido progresivamente, sin encontrar relación con ningún agente causal específico (fig. 1). Además, refería tener pareja estable y nunca había padecido una ITS. Tampoco presentaba antecedentes familiares de lesiones similares.
Exploración física
Se visualizaban pápulas del color de la piel normal localizadas en el escroto, de un tamaño aproximado de 4mm, en número superior a 25 lesiones.
HistopatologíaEl estudio histológico mostró hiperqueratosis prominente y un infiltrado inflamatorio linfocitario adyacente, observándose focalmente disqueratosis y acantólisis, con aparición de queratinocitos de núcleos picnóticos y citoplasma claro (fig. 2A y B).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoEl diagnóstico, con la histopatología compatible y dada la ausencia de prurito y otras lesiones similares en otras localizaciones, fue de disqueratosis acantolítica papular del área anogenital (DAPG), descartando otras entidades potencialmente transmisibles.
Evolución y tratamientoSe pautó tratamiento con pimecrolimus crema, 2 veces al día, durante 8 semanas, con mejoría discreta de las lesiones, manteniéndose estable tras suspender el fármaco.
ComentarioLa DAPG es una entidad de carácter benigno y curso crónico, no transmisible, poco frecuente en varones, aunque se desconoce el motivo de la diferencia entre ambos sexos. Se caracteriza clínicamente por presentar lesiones papulosas, múltiples, de color blanquecino o de la piel normal, de pequeño tamaño, que aparecen de forma aislada o formando placas, pudiendo ser asintomáticas o causar prurito; se localizan en el área anogenital, sin afectación del resto de la superficie corporal1–3.
En cuanto a la etiopatogenia se han detectado mosaicismos del gen ATP2A24, concretamente mutaciones en p.706D>N, presentes asimismo en la enfermedad de Darier. El gen ATP2A2 codifica la bomba de calcio del retículo sarcoplásmico tipo 2 y el dominio p.706D>N es el que se encarga de la regulación de la fosforilación enzimática que condiciona la conducción del calcio. Su mutación da lugar a un flujo de calcio aberrante que conduce a la pérdida de integridad de la epidermis. En el trabajo de Knopp et al., no pudieron encontrar el alelo mutante en la muestra de piel normal adyacente a las lesiones, mientras que sí lo encontraron en la piel afectada4. También se ha sugerido una posible relación etiopatogénica con la enfermedad de Hailey-Hailey, puesto que se ha encontrado la misma mutación en el gen ATP2C1 en los tejidos afectados de algunos pacientes estudiados, aunque la afectación exclusiva del área anogenital y la ausencia de antecedentes familiares van en contra de esta teoría4.
El diagnóstico de certeza se obtiene a través de la biopsia, en la que se objetiva característicamente un patrón de disqueratosis acantolítica focal típico también de entidades como la enfermedad de Darier, la enfermedad de Hailey-Hailey o la enfermedad de Grover2–4. El diagnóstico diferencial clínico se debe realizar con las infecciones de transmisión sexual, como los condilomas acuminados4 o el molluscum contagiosum y, desde el punto de vista histológico, las otras entidades previamente comentadas2,3. La enfermedad de Darier se caracteriza clínicamente por presentar pápulas múltiples costrosas, pruriginosas, en áreas seborreicas, sin que se hayan descrito casos con afectación exclusiva genital. En la enfermedad de Hailey-Hailey sí existen casos descritos de afectación genital exclusiva, pero con historia familiar previa. En la enfermedad de Grover aparecen lesiones similares localizadas en el tronco, el cuello y la región proximal de los miembros, pero sin afectación genital3.
Respecto al manejo terapéutico, en caso de que las lesiones sean asintomáticas no es necesario realizar ningún tipo de tratamiento; en los casos sintomáticos se pueden emplear distintos tratamientos. Entre estos se incluyen los corticoides, los retinoides o los inmunomoduladores tópicos2, pudiendo recurrir incluso a terapias físicas, que suelen ser más efectivas, como la crioterapia, la electrocoagulación, la exéresis o el láser de CO23,5.
Como conclusión, destacamos que la DAPG es una entidad benigna, de localización exclusivamente genital, haciéndose importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con los condilomas acuminados, ya que esto evitará someter a los pacientes a tratamientos costosos e innecesarios.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
