Mujer de 36 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una lesión asintomática de 8 años de evolución en la pierna izquierda, de lento crecimiento y asociada a constante descamación. La paciente no relacionaba la aparición de esta lesión con algún desencadenante.

El examen físico demostró la presencia de un tumor cupuliforme, eritematoso con descamación superficial, de 1,5cm de diámetro, consistencia dura e indoloro en la cara anterior de la pierna izquierda (fig. 1A y B).

Figura 1.

A. Tumor único, cupuliforme y eritematoso en la cara anterior de la pierna izquierda. B. Tumor firme, eritematovioláceo y descamativo.

(0.07MB).

A la dermatoscopia se observó una zona central blanquecino-amarillenta descamativa, con restos de pigmento distribuidos irregularmente, rodeada por un área eritematosa difusa vascularizada, con algunos vasos polimorfo-atípicos (fig. 2). El resto del examen físico se encontraba dentro de rangos normales.

Figura 2.

Dermatoscopia de la lesión que muestra un parche central blanquecino descamativo de aspecto cicatricial y un área periférica eritematosa vascularizada.

(0.1MB).

El estudio histopatológico mostró una epidermis con ulceración focal, paraqueratosis y acantosis con inducción folicular. En la dermis se encontró un tumor compuesto por células fusiformes con citoplasma eosinofílico vacuolado y patrón estoriforme, inmersas en un estroma colagenoso con múltiples focos de espículas óseas lamelares sin osteoblasos ni osteoclastos (fig. 3A y B).

Figura 3.

A. Vista panorámica que muestra inducción folicular epidérmica y un tumor dérmico de células fusocelulares con formación ósea. H-E ×20. B. Tumor de células fusocelulares con patrón estoriforme y espículas óseas bien desarrolladas. H-E ×40.

(0.42MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Dermatofibroma con metaplasia ósea de la pierna.

Se realizó la extirpación completa de la lesión, y dada su naturaleza benigna no fueron ampliados los márgenes quirúrgicos.

Los dermatofibromas (DF) constituyen una entidad compleja con una amplia variedad de características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas, probablemente debido a una serie de inductores aún desconocidos. El caso presentado correspondería al segundo caso publicado de un DF con metaplasia ósea sin células gigantes tipo osteoclastos1. Su reconocimiento histopatológico es muy relevante, ya que la identificación de metaplasia ósea en piel abre un espectro de diagnósticos diferenciales, desde procesos inflamatorios-reactivos a tumores cutáneos benignos y malignos.

Habitualmente el DF se manifiesta como una pápula o nódulo firme, rojo o café, de superficie lisa o queratósica. Se puede observar el «signo del hoyuelo» cuando se comprime lateralmente, pero no es exclusivo del DF y puede ser poco evidente. A la dermatoscopia el patrón más frecuente es el parche central blanco tipo cicatricial, con un retículo pigmentado delicado en la periferia1–3. Es poco frecuente encontrar esta red pigmentaria distribuida de forma irregular en la lesión (2,7%)2. A su vez, la presencia de estructuras vasculares se ha descrito hasta en el 50% de los casos2,3. Se han descrito varios hallazgos y patrones dermatoscópicos atípicos, que son poco frecuentes y simulan otros tumores, como pigmentación homogénea o irregular, múltiples parches blanquecinos, red blanquecina, puntos café, escamas costrosas, úlceras, fisuras, vasos lineales irregulares o polimorfos y estructuras globulares2. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial suele ser amplio y a veces difícil de distinguir de melanoma, carcinoma basocelular y espinocelular, dermatofibrosarcoma protuberans, sarcoma de Kaposi, morfea, neurofibroma o tumor anexial3. Es en estos casos cuando es necesaria su extirpación quirúrgica para estudio histopatológico, y así aclarar el diagnóstico.

Los hallazgos histopatológicos claves son la presencia de un tumor dérmico fusocelular con diferenciación fibrohistiocítica, sin atipias, con haces de colágeno hialinizado «atrapados» en la periferia, hemorragia y hemosiderina variables y, además, cambios epidérmicos (acantosis e inducción folicular). Existen múltiples variantes histopatólogicas según el componente microscópico predominante, reportándose los subtipos fibrocolagenoso, histiocítico, esclerótico, celular, hemosiderótico, en empalizada, entre otros3. La presencia de metaplasia ósea en un DF es rara, con pocos casos reportados, sin descripción dermatoscópica y, en general, asociados a la presencia de células gigantes tipo osteoclastos4–6.

La presencia de tejido óseo en la piel es infrecuente, y se puede explicar como un proceso metaplásico en respuesta a traumatismos o procesos inflamatorios locales. Los tumores cutáneos con metaplasia ósea más frecuentes son los nevos melanocíticos, carcinomas basocelulares y pilomatrixomas4. La presencia de tejido óseo metaplásico en la dermis e hipodermis puede ser un elemento distractor durante el análisis histopatológico y enmascarar la lesión principal, sobre todo cuando su cantidad es importante, como en el caso presentado. La metaplasia ósea puede corresponder al componente principal de ciertos tumores o corresponder a un fenómeno secundario de la lesión principal. El tejido óseo metaplásico en procesos reactivos incluye cicatrices y paniculitis osificante. Puede ser el componente principal de osteomas, osteosarcomas, tumor fibromixoide osificante y melanoma osteogénico, o constituir un fenómeno secundario en pilomatrixomas, nevos melanocíticos, quistes foliculares triquilemales, lipomas y hemangiomas, entre otros5–7.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.