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con la histopatolog&#237;a compatible y dada la ausencia de prurito y otras lesiones similares en otras localizaciones&#44; fue de disqueratosis acantol&#237;tica papular del &#225;rea anogenital &#40;DAPG&#41;&#44; descartando otras entidades potencialmente transmisibles&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se paut&#243; tratamiento con pimecrolimus crema&#44; 2 veces al d&#237;a&#44; durante 8 semanas&#44; con mejor&#237;a discreta de las lesiones&#44; manteni&#233;ndose estable tras suspender el f&#225;rmaco&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DAPG es una entidad de car&#225;cter benigno y curso cr&#243;nico&#44; no transmisible&#44; poco frecuente en varones&#44; aunque se desconoce el motivo de la diferencia entre ambos sexos&#46; Se caracteriza cl&#237;nicamente por presentar lesiones papulosas&#44; m&#250;ltiples&#44; de color blanquecino o de la piel normal&#44; de peque&#241;o tama&#241;o&#44; que aparecen de forma aislada o formando placas&#44; pudiendo ser asintom&#225;ticas o causar prurito&#59; se localizan en el &#225;rea anogenital&#44; sin afectaci&#243;n del resto de la superficie corporal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la etiopatogenia se han detectado mosaicismos del gen ATP2A2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; concretamente mutaciones en p&#46;706D&#62;N&#44; presentes asimismo en la enfermedad de Darier&#46; El gen ATP2A2 codifica la bomba de calcio del ret&#237;culo sarcopl&#225;smico tipo 2 y el dominio p&#46;706D&#62;N es el que se encarga de la regulaci&#243;n de la fosforilaci&#243;n enzim&#225;tica que condiciona la conducci&#243;n del calcio&#46; Su mutaci&#243;n da lugar a un flujo de calcio aberrante que conduce a la p&#233;rdida de integridad de la epidermis&#46; En el trabajo de Knopp et al&#46;&#44; no pudieron encontrar el alelo mutante en la muestra de piel normal adyacente a las lesiones&#44; mientras que s&#237; lo encontraron en la piel afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha sugerido una posible relaci&#243;n etiopatog&#233;nica con la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; puesto que se ha encontrado la misma mutaci&#243;n en el gen ATP2C1 en los tejidos afectados de algunos pacientes estudiados&#44; aunque la afectaci&#243;n exclusiva del &#225;rea anogenital y la ausencia de antecedentes familiares van en contra de esta teor&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de certeza se obtiene a trav&#233;s de la biopsia&#44; en la que se objetiva caracter&#237;sticamente un patr&#243;n de disqueratosis acantol&#237;tica focal t&#237;pico tambi&#233;n de entidades como <span class="elsevierStyleItalic">la enfermedad de Darier&#44; la enfermedad de Hailey-Hailey</span> o la enfermedad de Grover<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico se debe realizar con las infecciones de transmisi&#243;n sexual&#44; como los condilomas acuminados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o el <span class="elsevierStyleItalic">molluscum contagiosum</span> y&#44; <span class="elsevierStyleItalic">desde el punto de vista histol&#243;gico&#44; las otras entidades previamente comentadas</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">enfermedad de Darier</span> se caracteriza cl&#237;nicamente por presentar p&#225;pulas m&#250;ltiples costrosas&#44; pruriginosas&#44; en &#225;reas seborreicas&#44; sin que se hayan descrito casos con afectaci&#243;n exclusiva genital&#46; En la <span class="elsevierStyleItalic">enfermedad de Hailey-Hailey</span> s&#237; existen casos descritos de afectaci&#243;n genital exclusiva&#44; pero con historia familiar previa&#46; En la <span class="elsevierStyleItalic">enfermedad de Grover</span> aparecen lesiones similares localizadas en el tronco&#44; el cuello y la regi&#243;n proximal de los miembros&#44; pero sin afectaci&#243;n genital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al manejo terap&#233;utico&#44; en caso de que las lesiones sean asintom&#225;ticas no es necesario realizar ning&#250;n tipo de tratamiento&#59; en los casos sintom&#225;ticos se pueden emplear distintos tratamientos&#46; Entre estos se incluyen los corticoides&#44; los retinoides o los inmunomoduladores t&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; pudiendo recurrir incluso a terapias f&#237;sicas&#44; que suelen ser m&#225;s efectivas&#44; como la crioterapia&#44; la electrocoagulaci&#243;n&#44; la ex&#233;resis o el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; destacamos que la DAPG es una entidad benigna&#44; de localizaci&#243;n exclusivamente genital&#44; haci&#233;ndose importante realizar un adecuado diagn&#243;stico diferencial con los condilomas acuminados&#44; ya que esto evitar&#225; someter a los pacientes a tratamientos costosos e innecesarios&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Lesiones papulosas en el escroto de larga evolución
Long-standing Papules on the Scrotum
A. Varela-Veigaa,
Autor para correspondencia
, B. Fernández-Jorgea, F. Campo-Cerecedob
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Área Sanitaria de Ferrol, SERGAS, Ferrol, A Coruña, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Área Sanitaria de Ferrol, SERGAS, Ferrol, A Coruña, España
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de un tama&#241;o aproximado de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; en n&#250;mero superior a 25 lesiones&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostr&#243; hiperqueratosis prominente y un infiltrado inflamatorio linfocitario adyacente&#44; observ&#225;ndose focalmente disqueratosis y acant&#243;lisis&#44; con aparici&#243;n de queratinocitos de n&#250;cleos picn&#243;ticos y citoplasma claro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico&#44; con la histopatolog&#237;a compatible y dada la ausencia de prurito y otras lesiones similares en otras localizaciones&#44; fue de disqueratosis acantol&#237;tica papular del &#225;rea anogenital &#40;DAPG&#41;&#44; descartando otras entidades potencialmente transmisibles&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se paut&#243; tratamiento con pimecrolimus crema&#44; 2 veces al d&#237;a&#44; durante 8 semanas&#44; con mejor&#237;a discreta de las lesiones&#44; manteni&#233;ndose estable tras suspender el f&#225;rmaco&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DAPG es una entidad de car&#225;cter benigno y curso cr&#243;nico&#44; no transmisible&#44; poco frecuente en varones&#44; aunque se desconoce el motivo de la diferencia entre ambos sexos&#46; Se caracteriza cl&#237;nicamente por presentar lesiones papulosas&#44; m&#250;ltiples&#44; de color blanquecino o de la piel normal&#44; de peque&#241;o tama&#241;o&#44; que aparecen de forma aislada o formando placas&#44; pudiendo ser asintom&#225;ticas o causar prurito&#59; se localizan en el &#225;rea anogenital&#44; sin afectaci&#243;n del resto de la superficie corporal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la etiopatogenia se han detectado mosaicismos del gen ATP2A2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; concretamente mutaciones en p&#46;706D&#62;N&#44; presentes asimismo en la enfermedad de Darier&#46; El gen ATP2A2 codifica la bomba de calcio del ret&#237;culo sarcopl&#225;smico tipo 2 y el dominio p&#46;706D&#62;N es el que se encarga de la regulaci&#243;n de la fosforilaci&#243;n enzim&#225;tica que condiciona la conducci&#243;n del calcio&#46; Su mutaci&#243;n da lugar a un flujo de calcio aberrante que conduce a la p&#233;rdida de integridad de la epidermis&#46; En el trabajo de Knopp et al&#46;&#44; no pudieron encontrar el alelo mutante en la muestra de piel normal adyacente a las lesiones&#44; mientras que s&#237; lo encontraron en la piel afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha sugerido una posible relaci&#243;n etiopatog&#233;nica con la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; puesto que se ha encontrado la misma mutaci&#243;n en el gen ATP2C1 en los tejidos afectados de algunos pacientes estudiados&#44; aunque la afectaci&#243;n exclusiva del &#225;rea anogenital y la ausencia de antecedentes familiares van en contra de esta teor&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de certeza se obtiene a trav&#233;s de la biopsia&#44; en la que se objetiva caracter&#237;sticamente un patr&#243;n de disqueratosis acantol&#237;tica focal t&#237;pico tambi&#233;n de entidades como <span class="elsevierStyleItalic">la enfermedad de Darier&#44; la enfermedad de Hailey-Hailey</span> o la enfermedad de Grover<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico se debe realizar con las infecciones de transmisi&#243;n sexual&#44; como los condilomas acuminados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o el <span class="elsevierStyleItalic">molluscum contagiosum</span> y&#44; <span class="elsevierStyleItalic">desde el punto de vista histol&#243;gico&#44; las otras entidades previamente comentadas</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">enfermedad de Darier</span> se caracteriza cl&#237;nicamente por presentar p&#225;pulas m&#250;ltiples costrosas&#44; pruriginosas&#44; en &#225;reas seborreicas&#44; sin que se hayan descrito casos con afectaci&#243;n exclusiva genital&#46; En la <span class="elsevierStyleItalic">enfermedad de Hailey-Hailey</span> s&#237; existen casos descritos de afectaci&#243;n genital exclusiva&#44; pero con historia familiar previa&#46; En la <span class="elsevierStyleItalic">enfermedad de Grover</span> aparecen lesiones similares localizadas en el tronco&#44; el cuello y la regi&#243;n proximal de los miembros&#44; pero sin afectaci&#243;n genital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al manejo terap&#233;utico&#44; en caso de que las lesiones sean asintom&#225;ticas no es necesario realizar ning&#250;n tipo de tratamiento&#59; en los casos sintom&#225;ticos se pueden emplear distintos tratamientos&#46; Entre estos se incluyen los corticoides&#44; los retinoides o los inmunomoduladores t&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; pudiendo recurrir incluso a terapias f&#237;sicas&#44; que suelen ser m&#225;s efectivas&#44; como la crioterapia&#44; la electrocoagulaci&#243;n&#44; la ex&#233;resis o el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; destacamos que la DAPG es una entidad benigna&#44; de localizaci&#243;n exclusivamente genital&#44; haci&#233;ndose importante realizar un adecuado diagn&#243;stico diferencial con los condilomas acuminados&#44; ya que esto evitar&#225; someter a los pacientes a tratamientos costosos e innecesarios&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 113 13 126
2024 Octubre 944 104 1048
2024 Septiembre 816 64 880
2024 Agosto 857 103 960
2024 Julio 743 70 813
2024 Junio 669 94 763
2024 Mayo 698 76 774
2024 Abril 648 59 707
2024 Marzo 737 103 840
2024 Febrero 747 83 830
2024 Enero 853 93 946
2023 Diciembre 649 97 746
2023 Noviembre 716 172 888
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2023 Julio 622 149 771
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2023 Enero 206 168 374
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2022 Noviembre 140 170 310
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2021 Septiembre 48 210 258
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2021 Julio 43 234 277
2021 Junio 61 183 244
2021 Mayo 69 173 242
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2021 Marzo 133 164 297
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2020 Noviembre 47 126 173
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2019 Noviembre 0 16 16
2019 Octubre 3 13 16
2019 Septiembre 0 8 8
2019 Agosto 0 5 5
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2018 Diciembre 3 0 3
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2016 Diciembre 0 2 2
2016 Noviembre 0 1 1
2016 Octubre 0 1 1
2016 Agosto 3 3 6
2016 Julio 1 5 6
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