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constituida por p&#225;pulas milim&#233;tricas con distribuci&#243;n serpiginosa dispuestas en la periferia&#46; No se apreciaron otras lesiones de inter&#233;s en otras &#225;reas corporales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tom&#243; una biopsia del borde de la lesi&#243;n que mostraba en la dermis papilar superficial un c&#250;mulo de material eosinof&#237;lico y acelular asociado a fibras el&#225;sticas gruesas e hipereosinof&#237;licas&#46; En la dermis adyacente se observ&#243; moderado infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; con frecuentes c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Focalmente en la epidermis supraadyacente destacaba un &#225;rea de perforaci&#243;n de la misma&#44; con eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica del material anteriormente descrito&#44; asociado a peque&#241;os grupos de neutr&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinci&#243;n Van Gieson fue positiva solamente en las &#225;reas con fibras el&#225;sticas alteradas&#44; evidenci&#225;ndose dicha positividad en algunas que se encontraban en la capa c&#243;rnea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elastosis perforante serpiginosa&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron dos ciclos de crioterapia en el plazo de mes y medio&#46; A los tres meses de la &#250;ltima sesi&#243;n la zona tratada presentaba una piel discretamente atr&#243;fica e hipopigmentada&#46; Despu&#233;s de 9 meses de seguimiento la lesi&#243;n no ha recidivado ni han aparecido otras nuevas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elastosis perforante serpiginosa &#40;EPS&#41; es una dermatosis infrecuente que se produce por la eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de fibras el&#225;sticas engrosadas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha clasificado en tres tipos&#58; idiop&#225;tica&#44; secundaria al tratamiento con D-penicilamina y asociada con otras enfermedades como s&#237;ndrome de Down&#44; s&#237;ndrome de Marfan&#44; osteog&#233;nesis imperfecta&#44; s&#237;ndrome de Ehler-Danlos&#44; acrogeria&#44; morfea&#44; s&#237;ndrome de Rothmund-Thompson y pseudoxantoma el&#225;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Tambi&#233;n han sido descritos algunos casos familiares&#44; con patrones de herencia variable&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente aparece en la primera etapa de la edad adulta con una proporci&#243;n entre hombres y mujeres de 4&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente consiste en la aparici&#243;n de p&#225;pulas asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#44; de color de la piel normal o eritematosas&#44; con un tap&#243;n de queratina central que sangra al eliminarlo&#46; Estas p&#225;pulas tienden a formar un patr&#243;n arciforme o serpiginoso&#46; Preferentemente se localizan en la cara&#44; la nuca y las extremidades&#46; En algunas ocasiones las lesiones se resuelven espont&#225;neamente en meses o a&#241;os&#44; dejando cicatrices hipopigmentadas y atr&#243;ficas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracteriza por la presencia de fibras el&#225;sticas anormales&#44; engrosadas&#44; que se eliminan a trav&#233;s de canales transepid&#233;rmicos&#44; que surcan una epidermis acant&#243;sica&#46; En ocasiones es posible visualizar un tap&#243;n c&#243;rneo en su superficie&#44; as&#237; como c&#233;lulas gigantes multinucleadas y un infiltrado inflamatorio pericanalicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El estudio mediante tinciones especiales para fibras el&#225;sticas &#40;tinci&#243;n de Verhoeff-Van Gieson u orce&#237;na&#41; evidencia la morfolog&#237;a alterada de estas fibras&#46; En los casos inducidos por penicilamina pueden apreciarse ligeras diferencias mediante microscop&#237;a &#243;ptica y electr&#243;nica&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la EPS es desconocida&#46; Se cree que las fibras alteradas ser&#237;an reconocidas como cuerpo extra&#241;o&#44; lo que dar&#237;a lugar a una reacci&#243;n granulomatosa con la posterior eliminaci&#243;n de las mismas&#46; La presencia de la reacci&#243;n granulomatosa alrededor de las fibras el&#225;sticas podr&#237;a tener un papel importante en la fisiopatolog&#237;a de la EPS&#44; as&#237; como la de que los queratinocitos epid&#233;rmicos que rodean el material elast&#243;sico expresan el receptor de la elastina &#40;de 67 kDa&#41;&#44; el cual podr&#237;a estar implicado en su interacci&#243;n con la elastina y su posterior eliminaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico incluye fundamentalmente al granuloma anular&#44; el pr&#250;rigo nodular&#44; la ti&#241;a&#44; la sarcoidosis anular&#44; la calcinosis cut&#225;nea y la poroqueratosis de Mibelli&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico con la colagenosis reactiva perforante&#44; genodermatosis infrecuente heredada habitualmente bajo un patr&#243;n autos&#243;mico dominante y sus variantes adquiridas&#44; asociadas normalmente a disfunci&#243;n renal o diabetes mellitus&#58; enfermedad de Kyrle y foliculitis perforante&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los tratamientos son insatisfactorios&#44; aunque se han descrito buenos resultados cosm&#233;ticos con crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; electrocoagulaci&#243;n&#44; tazaroteno&#44; imiquimod&#44; hidrocortisona subcut&#225;nea&#44; tiras de celof&#225;n&#44; &#225;cido bicloroac&#233;tico&#44; l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> e isotretino&#237;na oral&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado destacamos como inusual la edad tard&#237;a de aparici&#243;n y su presentaci&#243;n como lesi&#243;n &#250;nica&#46; Creemos que a pesar de su buena respuesta inicial a la crioterapia puede tratarse del inicio del cuadro y es posible la aparici&#243;n de nuevas lesiones en el futuro&#46;</p></span></span>"
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Vol. 102. Núm. 9.
Páginas 731-732 (noviembre 2011)
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Vol. 102. Núm. 9.
Páginas 731-732 (noviembre 2011)
Casos para el diagnóstico
Acceso a texto completo
Lesión asintomática en la región frontal
Asymptomatic Lesion on the Forehead
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V. Fuentelsaz-del Barrioa,
Autor para correspondencia
victoriafuentelsaz@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Pulidoa, V. Parrab
a Servicio de Dermatología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
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Historia clínica

Varón de 54 años con antecedentes de HTA y dislipemia en tratamiento habitual con enalapril y simvastatina que consultó por la aparición de una lesión asintomática en la región frontal derecha de 4 meses de evolución, que había aumentado de tamaño progresivamente. No refería traumatismo previo en la zona ni haberse aplicado ningún tratamiento tópico.

Exploración física

Se observa una placa de color piel normal, irregular, de 1 x 0,8cm de diámetro y centro ligeramente deprimido, constituida por pápulas milimétricas con distribución serpiginosa dispuestas en la periferia. No se apreciaron otras lesiones de interés en otras áreas corporales (fig. 1).

Figura 1
(0.22MB).
Histopatología

Se tomó una biopsia del borde de la lesión que mostraba en la dermis papilar superficial un cúmulo de material eosinofílico y acelular asociado a fibras elásticas gruesas e hipereosinofílicas. En la dermis adyacente se observó moderado infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos y células plasmáticas, con frecuentes células gigantes multinucleadas. Focalmente en la epidermis supraadyacente destacaba un área de perforación de la misma, con eliminación transepidérmica del material anteriormente descrito, asociado a pequeños grupos de neutrófilos (fig. 2).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina x200.

(0.37MB).

La tinción Van Gieson fue positiva solamente en las áreas con fibras elásticas alteradas, evidenciándose dicha positividad en algunas que se encontraban en la capa córnea (fig. 3).

Figura 3.

Orceína x200.

(0.18MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Elastosis perforante serpiginosa.

Evolución y tratamiento

Se realizaron dos ciclos de crioterapia en el plazo de mes y medio. A los tres meses de la última sesión la zona tratada presentaba una piel discretamente atrófica e hipopigmentada. Después de 9 meses de seguimiento la lesión no ha recidivado ni han aparecido otras nuevas.

Comentario

La elastosis perforante serpiginosa (EPS) es una dermatosis infrecuente que se produce por la eliminación transepidérmica de fibras elásticas engrosadas.

Clásicamente se ha clasificado en tres tipos: idiopática, secundaria al tratamiento con D-penicilamina y asociada con otras enfermedades como síndrome de Down, síndrome de Marfan, osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehler-Danlos, acrogeria, morfea, síndrome de Rothmund-Thompson y pseudoxantoma elástico1,2. También han sido descritos algunos casos familiares, con patrones de herencia variable.

Generalmente aparece en la primera etapa de la edad adulta con una proporción entre hombres y mujeres de 4:13. Clínicamente consiste en la aparición de pápulas asintomáticas o levemente pruriginosas, de color de la piel normal o eritematosas, con un tapón de queratina central que sangra al eliminarlo. Estas pápulas tienden a formar un patrón arciforme o serpiginoso. Preferentemente se localizan en la cara, la nuca y las extremidades. En algunas ocasiones las lesiones se resuelven espontáneamente en meses o años, dejando cicatrices hipopigmentadas y atróficas.

Histológicamente se caracteriza por la presencia de fibras elásticas anormales, engrosadas, que se eliminan a través de canales transepidérmicos, que surcan una epidermis acantósica. En ocasiones es posible visualizar un tapón córneo en su superficie, así como células gigantes multinucleadas y un infiltrado inflamatorio pericanalicular4. El estudio mediante tinciones especiales para fibras elásticas (tinción de Verhoeff-Van Gieson u orceína) evidencia la morfología alterada de estas fibras. En los casos inducidos por penicilamina pueden apreciarse ligeras diferencias mediante microscopía óptica y electrónica.

La etiopatogenia de la EPS es desconocida. Se cree que las fibras alteradas serían reconocidas como cuerpo extraño, lo que daría lugar a una reacción granulomatosa con la posterior eliminación de las mismas. La presencia de la reacción granulomatosa alrededor de las fibras elásticas podría tener un papel importante en la fisiopatología de la EPS, así como la de que los queratinocitos epidérmicos que rodean el material elastósico expresan el receptor de la elastina (de 67 kDa), el cual podría estar implicado en su interacción con la elastina y su posterior eliminación5.

El diagnóstico diferencial clínico incluye fundamentalmente al granuloma anular, el prúrigo nodular, la tiña, la sarcoidosis anular, la calcinosis cutánea y la poroqueratosis de Mibelli.

Desde el punto de vista histopatológico con la colagenosis reactiva perforante, genodermatosis infrecuente heredada habitualmente bajo un patrón autosómico dominante y sus variantes adquiridas, asociadas normalmente a disfunción renal o diabetes mellitus: enfermedad de Kyrle y foliculitis perforante.

La mayoría de los tratamientos son insatisfactorios, aunque se han descrito buenos resultados cosméticos con crioterapia6, electrocoagulación, tazaroteno, imiquimod, hidrocortisona subcutánea, tiras de celofán, ácido bicloroacético, láser de CO2 e isotretinoína oral.

En el caso presentado destacamos como inusual la edad tardía de aparición y su presentación como lesión única. Creemos que a pesar de su buena respuesta inicial a la crioterapia puede tratarse del inicio del cuadro y es posible la aparición de nuevas lesiones en el futuro.

Bibliografía
[1]
M.A. Barnadas, R. Curell, R. Puyol, J.M. de Moragas, A. Alomar.
Elastosis perforans serpiginosa en una enferma afecta de pseudoxantoma elástico.
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