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constituida por p&#225;pulas milim&#233;tricas con distribuci&#243;n serpiginosa dispuestas en la periferia&#46; No se apreciaron otras lesiones de inter&#233;s en otras &#225;reas corporales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tom&#243; una biopsia del borde de la lesi&#243;n que mostraba en la dermis papilar superficial un c&#250;mulo de material eosinof&#237;lico y acelular asociado a fibras el&#225;sticas gruesas e hipereosinof&#237;licas&#46; En la dermis adyacente se observ&#243; moderado infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; con frecuentes c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Focalmente en la epidermis supraadyacente destacaba un &#225;rea de perforaci&#243;n de la misma&#44; con eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica del material anteriormente descrito&#44; asociado a peque&#241;os grupos de neutr&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinci&#243;n Van Gieson fue positiva solamente en las &#225;reas con fibras el&#225;sticas alteradas&#44; evidenci&#225;ndose dicha positividad en algunas que se encontraban en la capa c&#243;rnea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elastosis perforante serpiginosa&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron dos ciclos de crioterapia en el plazo de mes y medio&#46; A los tres meses de la &#250;ltima sesi&#243;n la zona tratada presentaba una piel discretamente atr&#243;fica e hipopigmentada&#46; Despu&#233;s de 9 meses de seguimiento la lesi&#243;n no ha recidivado ni han aparecido otras nuevas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elastosis perforante serpiginosa &#40;EPS&#41; es una dermatosis infrecuente que se produce por la eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de fibras el&#225;sticas engrosadas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha clasificado en tres tipos&#58; idiop&#225;tica&#44; secundaria al tratamiento con D-penicilamina y asociada con otras enfermedades como s&#237;ndrome de Down&#44; s&#237;ndrome de Marfan&#44; osteog&#233;nesis imperfecta&#44; s&#237;ndrome de Ehler-Danlos&#44; acrogeria&#44; morfea&#44; s&#237;ndrome de Rothmund-Thompson y pseudoxantoma el&#225;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Tambi&#233;n han sido descritos algunos casos familiares&#44; con patrones de herencia variable&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente aparece en la primera etapa de la edad adulta con una proporci&#243;n entre hombres y mujeres de 4&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente consiste en la aparici&#243;n de p&#225;pulas asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#44; de color de la piel normal o eritematosas&#44; con un tap&#243;n de queratina central que sangra al eliminarlo&#46; Estas p&#225;pulas tienden a formar un patr&#243;n arciforme o serpiginoso&#46; Preferentemente se localizan en la cara&#44; la nuca y las extremidades&#46; En algunas ocasiones las lesiones se resuelven espont&#225;neamente en meses o a&#241;os&#44; dejando cicatrices hipopigmentadas y atr&#243;ficas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracteriza por la presencia de fibras el&#225;sticas anormales&#44; engrosadas&#44; que se eliminan a trav&#233;s de canales transepid&#233;rmicos&#44; que surcan una epidermis acant&#243;sica&#46; En ocasiones es posible visualizar un tap&#243;n c&#243;rneo en su superficie&#44; as&#237; como c&#233;lulas gigantes multinucleadas y un infiltrado inflamatorio pericanalicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El estudio mediante tinciones especiales para fibras el&#225;sticas &#40;tinci&#243;n de Verhoeff-Van Gieson u orce&#237;na&#41; evidencia la morfolog&#237;a alterada de estas fibras&#46; En los casos inducidos por penicilamina pueden apreciarse ligeras diferencias mediante microscop&#237;a &#243;ptica y electr&#243;nica&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la EPS es desconocida&#46; Se cree que las fibras alteradas ser&#237;an reconocidas como cuerpo extra&#241;o&#44; lo que dar&#237;a lugar a una reacci&#243;n granulomatosa con la posterior eliminaci&#243;n de las mismas&#46; La presencia de la reacci&#243;n granulomatosa alrededor de las fibras el&#225;sticas podr&#237;a tener un papel importante en la fisiopatolog&#237;a de la EPS&#44; as&#237; como la de que los queratinocitos epid&#233;rmicos que rodean el material elast&#243;sico expresan el receptor de la elastina &#40;de 67 kDa&#41;&#44; el cual podr&#237;a estar implicado en su interacci&#243;n con la elastina y su posterior eliminaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico incluye fundamentalmente al granuloma anular&#44; el pr&#250;rigo nodular&#44; la ti&#241;a&#44; la sarcoidosis anular&#44; la calcinosis cut&#225;nea y la poroqueratosis de Mibelli&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico con la colagenosis reactiva perforante&#44; genodermatosis infrecuente heredada habitualmente bajo un patr&#243;n autos&#243;mico dominante y sus variantes adquiridas&#44; asociadas normalmente a disfunci&#243;n renal o diabetes mellitus&#58; enfermedad de Kyrle y foliculitis perforante&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los tratamientos son insatisfactorios&#44; aunque se han descrito buenos resultados cosm&#233;ticos con crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; electrocoagulaci&#243;n&#44; tazaroteno&#44; imiquimod&#44; hidrocortisona subcut&#225;nea&#44; tiras de celof&#225;n&#44; &#225;cido bicloroac&#233;tico&#44; l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> e isotretino&#237;na oral&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado destacamos como inusual la edad tard&#237;a de aparici&#243;n y su presentaci&#243;n como lesi&#243;n &#250;nica&#46; Creemos que a pesar de su buena respuesta inicial a la crioterapia puede tratarse del inicio del cuadro y es posible la aparici&#243;n de nuevas lesiones en el futuro&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Lesión asintomática en la región frontal
Asymptomatic Lesion on the Forehead
V. Fuentelsaz-del Barrioa,
Autor para correspondencia
victoriafuentelsaz@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Pulidoa, V. Parrab
a Servicio de Dermatología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
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constituida por p&#225;pulas milim&#233;tricas con distribuci&#243;n serpiginosa dispuestas en la periferia&#46; No se apreciaron otras lesiones de inter&#233;s en otras &#225;reas corporales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tom&#243; una biopsia del borde de la lesi&#243;n que mostraba en la dermis papilar superficial un c&#250;mulo de material eosinof&#237;lico y acelular asociado a fibras el&#225;sticas gruesas e hipereosinof&#237;licas&#46; En la dermis adyacente se observ&#243; moderado infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; con frecuentes c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Focalmente en la epidermis supraadyacente destacaba un &#225;rea de perforaci&#243;n de la misma&#44; con eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica del material anteriormente descrito&#44; asociado a peque&#241;os grupos de neutr&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinci&#243;n Van Gieson fue positiva solamente en las &#225;reas con fibras el&#225;sticas alteradas&#44; evidenci&#225;ndose dicha positividad en algunas que se encontraban en la capa c&#243;rnea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elastosis perforante serpiginosa&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron dos ciclos de crioterapia en el plazo de mes y medio&#46; A los tres meses de la &#250;ltima sesi&#243;n la zona tratada presentaba una piel discretamente atr&#243;fica e hipopigmentada&#46; Despu&#233;s de 9 meses de seguimiento la lesi&#243;n no ha recidivado ni han aparecido otras nuevas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elastosis perforante serpiginosa &#40;EPS&#41; es una dermatosis infrecuente que se produce por la eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de fibras el&#225;sticas engrosadas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha clasificado en tres tipos&#58; idiop&#225;tica&#44; secundaria al tratamiento con D-penicilamina y asociada con otras enfermedades como s&#237;ndrome de Down&#44; s&#237;ndrome de Marfan&#44; osteog&#233;nesis imperfecta&#44; s&#237;ndrome de Ehler-Danlos&#44; acrogeria&#44; morfea&#44; s&#237;ndrome de Rothmund-Thompson y pseudoxantoma el&#225;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Tambi&#233;n han sido descritos algunos casos familiares&#44; con patrones de herencia variable&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente aparece en la primera etapa de la edad adulta con una proporci&#243;n entre hombres y mujeres de 4&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente consiste en la aparici&#243;n de p&#225;pulas asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#44; de color de la piel normal o eritematosas&#44; con un tap&#243;n de queratina central que sangra al eliminarlo&#46; Estas p&#225;pulas tienden a formar un patr&#243;n arciforme o serpiginoso&#46; Preferentemente se localizan en la cara&#44; la nuca y las extremidades&#46; En algunas ocasiones las lesiones se resuelven espont&#225;neamente en meses o a&#241;os&#44; dejando cicatrices hipopigmentadas y atr&#243;ficas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracteriza por la presencia de fibras el&#225;sticas anormales&#44; engrosadas&#44; que se eliminan a trav&#233;s de canales transepid&#233;rmicos&#44; que surcan una epidermis acant&#243;sica&#46; En ocasiones es posible visualizar un tap&#243;n c&#243;rneo en su superficie&#44; as&#237; como c&#233;lulas gigantes multinucleadas y un infiltrado inflamatorio pericanalicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El estudio mediante tinciones especiales para fibras el&#225;sticas &#40;tinci&#243;n de Verhoeff-Van Gieson u orce&#237;na&#41; evidencia la morfolog&#237;a alterada de estas fibras&#46; En los casos inducidos por penicilamina pueden apreciarse ligeras diferencias mediante microscop&#237;a &#243;ptica y electr&#243;nica&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la EPS es desconocida&#46; Se cree que las fibras alteradas ser&#237;an reconocidas como cuerpo extra&#241;o&#44; lo que dar&#237;a lugar a una reacci&#243;n granulomatosa con la posterior eliminaci&#243;n de las mismas&#46; La presencia de la reacci&#243;n granulomatosa alrededor de las fibras el&#225;sticas podr&#237;a tener un papel importante en la fisiopatolog&#237;a de la EPS&#44; as&#237; como la de que los queratinocitos epid&#233;rmicos que rodean el material elast&#243;sico expresan el receptor de la elastina &#40;de 67 kDa&#41;&#44; el cual podr&#237;a estar implicado en su interacci&#243;n con la elastina y su posterior eliminaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico incluye fundamentalmente al granuloma anular&#44; el pr&#250;rigo nodular&#44; la ti&#241;a&#44; la sarcoidosis anular&#44; la calcinosis cut&#225;nea y la poroqueratosis de Mibelli&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico con la colagenosis reactiva perforante&#44; genodermatosis infrecuente heredada habitualmente bajo un patr&#243;n autos&#243;mico dominante y sus variantes adquiridas&#44; asociadas normalmente a disfunci&#243;n renal o diabetes mellitus&#58; enfermedad de Kyrle y foliculitis perforante&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los tratamientos son insatisfactorios&#44; aunque se han descrito buenos resultados cosm&#233;ticos con crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; electrocoagulaci&#243;n&#44; tazaroteno&#44; imiquimod&#44; hidrocortisona subcut&#225;nea&#44; tiras de celof&#225;n&#44; &#225;cido bicloroac&#233;tico&#44; l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> e isotretino&#237;na oral&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado destacamos como inusual la edad tard&#237;a de aparici&#243;n y su presentaci&#243;n como lesi&#243;n &#250;nica&#46; Creemos que a pesar de su buena respuesta inicial a la crioterapia puede tratarse del inicio del cuadro y es posible la aparici&#243;n de nuevas lesiones en el futuro&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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