Se presenta el caso de una mujer de 59 años con antecedentes de agenesia renal izquierda, que acude por lesiones dolorosas persistentes de 2 meses de evolución en ambas manos. Había realizado tratamiento con corticoides orales (deflazacort 30mg en pauta descendente) y aceponato de metilprednisolona tópico sin mejoría. A la exploración se aprecian lesiones pápulo-nodulares rojo-violáceas induradas en dorso de dedos y en palma de ambas manos (fig. 1A).

Figura 1.

A) Lesiones papulosas eritematovioláceas induradas en palmas y cara volar de dedos. B) Postratamiento: se aprecia resolución completa de las lesiones.

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En el estudio histológico se observa una lesión dérmica granulomatosa, sin áreas de necrobiosis y con numerosas células gigantes multinucleadas con fenómenos de elastofagocitosis, sugestivo de granuloma elastolítico de células gigantes (GEACG) (fig. 2A y B).

Figura 2.

A) Lesión granulomatosa con múltiples células gigantes multinucleadas con elastofagocitosis (H&E ×20). B) Tinción para fibras elásticas, ×40.

(0.28MB).

Una vez establecido el diagnóstico y ante la falta de respuesta a la corticoterapia, se inició tratamiento con dapsona 100mg al día consiguiendo la resolución completa de las lesiones tras 4 meses de tratamiento y sin recidiva tras un año de seguimiento (fig. 1B).

El GEACG es una entidad granulomatosa infrecuente, caracterizada por la aparición de lesiones anulares de bordes sobreelevados, compuestos por pápulas eritematosas, que van extendiéndose centrífugamente dejando un centro atrófico. Histológicamente se distinguen por la presencia de granulomas dérmicos, compuestos por histiocitos y células gigantes multinucleadas, junto a degeneración de fibras elásticas y elastofagocitosis. Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque pueden producir leve sensación pruriginosa o dolorosa y tienden a persistir durante meses o años, tras los cuales suelen remitir espontáneamente. El primer caso fue descrito por O’Brien1 en 1975, que acuñó el término de granuloma actínico (GA) dada la localización de las lesiones en áreas fotoexpuestas. En 1979, Hanke et al.2 propusieron el término GEACG al describir un caso de lesiones de idénticas características localizadas en áreas no fotoexpuestas, siendo esta la denominación más aceptada en la actualidad.

La etiología es desconocida, aunque basándose en la predilección por áreas fotoexpuestas o con quemaduras previas, y el respeto por zonas en las que hay ausencia de fibras elásticas como las cicatrices o estrías de distensión3, la hipótesis más extendida es que la radiación ultravioleta, el aumento de temperatura y otros factores aún no conocidos actuarían modificando la antigenicidad de las fibras elásticas, dando lugar a una respuesta inmune4, con formación de un infiltrado granulomatoso.

El número de lesiones es variable, desde una lesión única hasta formas generalizadas o con afectación sistémica5. Se ha descrito asociación con la diabetes mellitus y con neoplasias tanto sólidas como hematológicas, por este motivo hay autores que aconsejan el despistaje de una neoplasia oculta en estos pacientes. Existen variantes como la forma papulosa6, reticular o exantematosa7.

El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades granulomatosas, tanto infecciosas, producidas por hongos y micobacterias, como inflamatorias, tales como el granuloma anular, la necrobiosis lipoídica, la sarcoidosis y el liquen plano anular. El GEACG puede ser clínicamente indistinguible de todas ellas, siendo el estudio histológico el gold standard para establecer el diagnóstico.

Respecto al tratamiento, la evidencia científica es escasa, y el carácter autolimitado de esta enfermedad con tendencia a la desaparición espontánea de las lesiones, hace difícil establecer la eficacia de los diferentes regímenes terapéuticos. Las recomendaciones se basan en los casos aislados o series de casos publicadas en las que se han utilizado diferentes agentes terapéuticos con eficacia variable8. Entre estos se encuentran los corticoides tópicos o sistémicos, los inhibidores de la calcineurina tópicos, la fototerapia, la crioterapia, los antipalúdicos, los retinoides, la ciclosporina A, el tranilast, el metotrexate, los ésteres del ácido fumárico, la pentoxifilina, la clofazimina o la dapsona. Con respecto a esta última, solo hemos encontrado un caso publicado en 1997 con buena respuesta9.

La dapsona (4,4-diaminodifenilsulfona) es una sulfona sintética con un mecanismo de acción dual antimicrobiano-antiinflamatorio. Desde su incorporación a la dermatología, a mitad del siglo XX, ha ido ampliando sus indicaciones terapéuticas, principalmente en las dermatosis inflamatorias neutrofílicas y eosinofílicas, además de haber sido empleada con éxito de forma anecdótica en otras muchas entidades como en el GAECG10. La dosis de inicio en adultos es de 50-100mg/día, pudiendo aumentarse hasta 300mg/día para conseguir el objetivo terapéutico, manteniendo posteriormente la mínima dosis eficaz.

Como conclusión, presentamos un caso con un doble interés, tanto por su localización atípica, al asentar en un área no fotoexpuesta, como por ser el segundo caso descrito con una excelente respuesta a la dapsona.