Cartas científico-clínica
Granuloma elastolítico anular de células gigantes en área no fotoexpuesta con respuesta a dapsona
Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma in Sun-Protected Sites Responds to Dapsone
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A la exploración se aprecian lesiones pápulo-nodulares rojo-violáceas induradas en dorso de dedos y en palma de ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico se observa una lesión dérmica granulomatosa, sin áreas de necrobiosis y con numerosas células gigantes multinucleadas con fenómenos de elastofagocitosis, sugestivo de granuloma elastolítico de células gigantes (GEACG) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez establecido el diagnóstico y ante la falta de respuesta a la corticoterapia, se inició tratamiento con dapsona 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día consiguiendo la resolución completa de las lesiones tras 4 meses de tratamiento y sin recidiva tras un año de seguimiento (fig. 1B).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GEACG es una entidad granulomatosa infrecuente, caracterizada por la aparición de lesiones anulares de bordes sobreelevados, compuestos por pápulas eritematosas, que van extendiéndose centrífugamente dejando un centro atrófico. Histológicamente se distinguen por la presencia de granulomas dérmicos, compuestos por histiocitos y células gigantes multinucleadas, junto a degeneración de fibras elásticas y elastofagocitosis. Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque pueden producir leve sensación pruriginosa o dolorosa y tienden a persistir durante meses o años, tras los cuales suelen remitir espontáneamente. El primer caso fue descrito por O’Brien<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 1975, que acuñó el término de granuloma actínico (GA) dada la localización de las lesiones en áreas fotoexpuestas. En 1979, Hanke et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> propusieron el término GEACG al describir un caso de lesiones de idénticas características localizadas en áreas no fotoexpuestas, siendo esta la denominación más aceptada en la actualidad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología es desconocida, aunque basándose en la predilección por áreas fotoexpuestas o con quemaduras previas, y el respeto por zonas en las que hay ausencia de fibras elásticas como las cicatrices o estrías de distensión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, la hipótesis más extendida es que la radiación ultravioleta, el aumento de temperatura y otros factores aún no conocidos actuarían modificando la antigenicidad de las fibras elásticas, dando lugar a una respuesta inmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, con formación de un infiltrado granulomatoso.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El número de lesiones es variable, desde una lesión única hasta formas generalizadas o con afectación sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">.</span> Se ha descrito asociación con la diabetes mellitus y con neoplasias tanto sólidas como hematológicas, por este motivo hay autores que aconsejan el despistaje de una neoplasia oculta en estos pacientes. Existen variantes como la forma papulosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, reticular o exantematosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades granulomatosas, tanto infecciosas, producidas por hongos y micobacterias, como inflamatorias, tales como el granuloma anular, la necrobiosis lipoídica, la sarcoidosis y el liquen plano anular. El GEACG puede ser clínicamente indistinguible de todas ellas, siendo el estudio histológico el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> para establecer el diagnóstico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento, la evidencia científica es escasa, y el carácter autolimitado de esta enfermedad con tendencia a la desaparición espontánea de las lesiones, hace difícil establecer la eficacia de los diferentes regímenes terapéuticos. Las recomendaciones se basan en los casos aislados o series de casos publicadas en las que se han utilizado diferentes agentes terapéuticos con eficacia variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Entre estos se encuentran los corticoides tópicos o sistémicos, los inhibidores de la calcineurina tópicos, la fototerapia, la crioterapia, los antipalúdicos, los retinoides, la ciclosporina A, el tranilast, el metotrexate, los ésteres del ácido fumárico, la pentoxifilina, la clofazimina o la dapsona. Con respecto a esta última, solo hemos encontrado un caso publicado en 1997 con buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dapsona (4,4-diaminodifenilsulfona) es una sulfona sintética con un mecanismo de acción dual antimicrobiano-antiinflamatorio. Desde su incorporación a la dermatología, a mitad del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">XX,</span> ha ido ampliando sus indicaciones terapéuticas, principalmente en las dermatosis inflamatorias neutrofílicas y eosinofílicas, además de haber sido empleada con éxito de forma anecdótica en otras muchas entidades como en el GAECG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La dosis de inicio en adultos es de 50-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, pudiendo aumentarse hasta 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día para conseguir el objetivo terapéutico, manteniendo posteriormente la mínima dosis eficaz<span class="elsevierStyleSup">.</span></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, presentamos un caso con un doble interés, tanto por su localización atípica, al asentar en un área no fotoexpuesta, como por ser el segundo caso descrito con una excelente respuesta a la dapsona.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1207 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 392245 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Lesiones papulosas eritematovioláceas induradas en palmas y cara volar de dedos. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 8 | 16 |
| 2024 Octubre | 118 | 51 | 169 |
| 2024 Septiembre | 105 | 25 | 130 |
| 2024 Agosto | 137 | 59 | 196 |
| 2024 Julio | 125 | 33 | 158 |
| 2024 Junio | 133 | 28 | 161 |
| 2024 Mayo | 110 | 29 | 139 |
| 2024 Abril | 121 | 22 | 143 |
| 2024 Marzo | 118 | 38 | 156 |
| 2024 Febrero | 118 | 29 | 147 |
| 2024 Enero | 101 | 24 | 125 |
| 2023 Diciembre | 118 | 22 | 140 |
| 2023 Noviembre | 131 | 35 | 166 |
| 2023 Octubre | 112 | 30 | 142 |
| 2023 Septiembre | 103 | 23 | 126 |
| 2023 Agosto | 89 | 25 | 114 |
| 2023 Julio | 107 | 45 | 152 |
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| 2023 Marzo | 107 | 37 | 144 |
| 2023 Febrero | 156 | 28 | 184 |
| 2023 Enero | 91 | 24 | 115 |
| 2022 Diciembre | 74 | 22 | 96 |
| 2022 Noviembre | 116 | 46 | 162 |
| 2022 Octubre | 85 | 45 | 130 |
| 2022 Septiembre | 91 | 53 | 144 |
| 2022 Agosto | 90 | 48 | 138 |
| 2022 Julio | 74 | 42 | 116 |
| 2022 Junio | 69 | 34 | 103 |
| 2022 Mayo | 135 | 48 | 183 |
| 2022 Abril | 130 | 29 | 159 |
| 2022 Marzo | 139 | 59 | 198 |
| 2022 Febrero | 118 | 31 | 149 |
| 2022 Enero | 130 | 62 | 192 |
| 2021 Diciembre | 74 | 42 | 116 |
| 2021 Noviembre | 75 | 42 | 117 |
| 2021 Octubre | 74 | 64 | 138 |
| 2021 Septiembre | 61 | 50 | 111 |
| 2021 Agosto | 114 | 37 | 151 |
| 2021 Julio | 72 | 37 | 109 |
| 2021 Junio | 43 | 40 | 83 |
| 2021 Mayo | 47 | 54 | 101 |
| 2021 Abril | 108 | 109 | 217 |
| 2021 Marzo | 80 | 32 | 112 |
| 2021 Febrero | 62 | 35 | 97 |
| 2021 Enero | 59 | 27 | 86 |
| 2020 Diciembre | 44 | 22 | 66 |
| 2020 Noviembre | 32 | 18 | 50 |
| 2020 Octubre | 31 | 19 | 50 |
| 2020 Septiembre | 56 | 17 | 73 |
| 2020 Agosto | 45 | 19 | 64 |
| 2020 Julio | 41 | 17 | 58 |
| 2020 Junio | 39 | 26 | 65 |
| 2020 Mayo | 41 | 27 | 68 |
| 2020 Abril | 36 | 24 | 60 |
| 2020 Marzo | 38 | 22 | 60 |
| 2020 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2020 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
| 2019 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Agosto | 6 | 1 | 7 |
| 2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Mayo | 9 | 2 | 11 |
| 2019 Abril | 11 | 7 | 18 |
| 2019 Marzo | 2 | 5 | 7 |
| 2019 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Octubre | 80 | 4 | 84 |
| 2018 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Junio | 3 | 3 | 6 |
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| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
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| 2018 Enero | 11 | 0 | 11 |
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| 2017 Noviembre | 9 | 1 | 10 |
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| 2017 Julio | 11 | 0 | 11 |
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| 2016 Octubre | 8 | 2 | 10 |
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| 2016 Agosto | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Julio | 13 | 16 | 29 |
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