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1</a>&#41;&#46; En los pulpejos de los dedos de las manos presentaba lesiones maculosas viol&#225;ceas de aspecto necr&#243;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de uno de los n&#243;dulos mostraba&#44; en el tejido celular subcut&#225;neo superficial&#44; un vaso de mediano calibre con un trombo oclusivo intraluminal y un infiltrado inflamatorio mixto en la pared y en la grasa adyacente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A&#41;&#44; observ&#225;ndose una reacci&#243;n granulomatosa con c&#233;lulas gigantes multinucleadas en la periferia del trombo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> B&#41;&#46; Con la tinci&#243;n de orce&#237;na se observaban fibras el&#225;sticas en todo el espesor de la pared del vaso&#44; que confirmaban su naturaleza venosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a><span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Exploraciones complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capilaroscopia fue normal&#46; Los ex&#225;menes de laboratorio realizados &#40;sistem&#225;tico de sangre y orina&#44; bioqu&#237;mica b&#225;sica&#44; serolog&#237;a de virus&#44; marcadores tumorales&#44; estudio de hipercoagulabilidad&#44; panel de autoinmunidad y crioglobulinas&#41; resultaron negativos o normales&#46; Un ecocardiograma no mostr&#243; datos patol&#243;gicos&#46; Se solicit&#243; una arteriograf&#237;a&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tromboange&#237;tis obliterante &#40;enfermedad de Buerger&#41;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteriograf&#237;a de miembros superiores demostr&#243; una oclusi&#243;n de ambas arterias cubitales&#44; dando las radiales un arco palmar incompleto con pr&#225;ctica ausencia de vascularizaci&#243;n distal&#46; No exist&#237;a afectaci&#243;n por encima del codo&#46; El paciente dej&#243; de fumar y las lesiones mejoraron progresivamente&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tromboange&#237;tis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva&#44; segmentaria y no ateroscler&#243;tica&#44; que afecta a las arterias y las venas de peque&#241;o y mediano calibre de las extremidades&#46; Presenta un claro predominio en varones j&#243;venes fumadores y una mayor incidencia en individuos de raza asi&#225;tica y del Este de Europa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su patogenia no est&#225; clara&#44; pero el tabaco resulta clave en el inicio y progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Se considera un proceso autoinmune en relaci&#243;n con el tabaco en pacientes gen&#233;ticamente predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica es de isquemia distal&#44; con un s&#237;ntoma principal que es el dolor en reposo&#46; Se presenta en forma de &#250;lceras digitales dolorosas que se acompa&#241;an de cianosis y frialdad que pueden evolucionar hacia la gangrena y la amputaci&#243;n de la extremidad afecta&#46; Algunos casos&#44; como el nuestro&#44; hacen pensar en una conectivopat&#237;a&#44; pues comienzan con artritis y fen&#243;meno de Raynaud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Esto &#250;ltimo y&#47;o una tromboflebitis migratoria de las venas superficiales se da en el 40&#37; de los pacientes&#46; Aunque es raro&#44; tambi&#233;n puede haber afectaci&#243;n de las arterias viscerales &#40;mesent&#233;rica&#44; coronaria&#44; retiniana&#44; cerebral&#44; pulmonar o renal&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia&#44; que muestra un trombo oclusivo inflamatorio&#44; raras veces est&#225; indicada&#46; Resulta desde una perspectiva diagn&#243;stica m&#225;s rentable en la fase aguda y en un vaso con una tromboflebitis superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; como sucede en el caso aqu&#237; presentado&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la falta de s&#237;ntomas y signos patognom&#243;nicos&#44; el diagn&#243;stico debe ser de exclusi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se han propuesto diversos criterios&#44; sin claro consenso&#58; var&#243;n fumador joven &#40;menos de 45 a&#241;os&#41; con signos de isquemia distal de las extremidades &#40;claudicaci&#243;n intermitente&#44; dolor de reposo&#44; &#250;lceras isqu&#233;micas o gangrena&#41;&#44; en ausencia de enfermedad del tejido conectivo&#44; hipercoagulabilidad y&#47;o de diabetes mellitus&#44; tras descartar mediante ecocardiograf&#237;a una fuente proximal de &#233;mbolos y con una arteriograf&#237;a compatible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Son caracter&#237;sticas de la arteriograf&#237;a las lesiones segmentarias con im&#225;genes de oclusi&#243;n arterial abrupta&#44; afilamiento progresivo &#40;en cola de rat&#243;n&#41; y aparici&#243;n de circulaci&#243;n colateral con morfolog&#237;a en &#171;sacacorchos&#187;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo &#250;nico que frena la progresi&#243;n de la enfermedad y evita la amputaci&#243;n es el abandono del h&#225;bito tab&#225;quico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Incluso la administraci&#243;n de nicotina en parches o chicles puede ser suficiente para mantener activa la enfermedad&#46; El objetivo del tratamiento&#44; en los casos refractarios&#44; es el alivio del dolor intratable y la prevenci&#243;n de la amputaci&#243;n mediante la administraci&#243;n de analg&#233;sicos&#44; antiagregantes&#44; antibi&#243;ticos y desbridamiento&#46; Como alternativas pueden intentarse infusiones de prostaglandinas&#44; simpatectom&#237;a&#44; revascularizaci&#243;n &#40;t&#233;cnica muy limitada por el lecho distal tan pobre&#41;&#44; inmunosupresores y an&#225;logos del factor de crecimiento endotelial&#44; con respuesta variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Vol. 104. Núm. 8.
Páginas 717-718 (octubre 2013)
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Fumador con fenómeno de Raynaud y nódulos dolorosos en las piernas
Smoker With Raynaud Phenomenon and Painful Nodules on the Legs
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M.U. Floristána,
Autor para correspondencia
uxuafloristan@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Almodovarb, F.J. Salamancac
a Unidad de Dermatología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, España
b Unidad de Reumatología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, España
c Unidad de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, España
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Historia clínica

Un varón de 44 años, fumador de 20 cigarrillos diarios, fue remitido desde el Servicio de Reumatología, donde estaba siendo estudiado por artritis y un fenómeno de Raynaud en los dedos de las manos y del pie derecho de varios meses de evolución, tras la aparición de lesiones dolorosas de carácter migratorio en los miembros inferiores.

Exploración física

Nódulos eritematosos de distribución lineal en ambos tobillos (fig. 1). En los pulpejos de los dedos de las manos presentaba lesiones maculosas violáceas de aspecto necrótico (fig. 2).

Figura 1
(0.08MB).
Figura 2
(0.06MB).
Histopatología

La biopsia de uno de los nódulos mostraba, en el tejido celular subcutáneo superficial, un vaso de mediano calibre con un trombo oclusivo intraluminal y un infiltrado inflamatorio mixto en la pared y en la grasa adyacente (fig. 3 A), observándose una reacción granulomatosa con células gigantes multinucleadas en la periferia del trombo (fig. 3 B). Con la tinción de orceína se observaban fibras elásticas en todo el espesor de la pared del vaso, que confirmaban su naturaleza venosa (fig. 3C).

Figura 3.

A. Hematoxilina eosina × 100. B. Hematoxilina eosina × 400. C. Orceína × 100.

(0.36MB).
Exploraciones complementarias

La capilaroscopia fue normal. Los exámenes de laboratorio realizados (sistemático de sangre y orina, bioquímica básica, serología de virus, marcadores tumorales, estudio de hipercoagulabilidad, panel de autoinmunidad y crioglobulinas) resultaron negativos o normales. Un ecocardiograma no mostró datos patológicos. Se solicitó una arteriografía.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).

Evolución y tratamiento

La arteriografía de miembros superiores demostró una oclusión de ambas arterias cubitales, dando las radiales un arco palmar incompleto con práctica ausencia de vascularización distal. No existía afectación por encima del codo. El paciente dejó de fumar y las lesiones mejoraron progresivamente.

Comentario

La tromboangeítis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva, segmentaria y no aterosclerótica, que afecta a las arterias y las venas de pequeño y mediano calibre de las extremidades. Presenta un claro predominio en varones jóvenes fumadores y una mayor incidencia en individuos de raza asiática y del Este de Europa1.

Su patogenia no está clara, pero el tabaco resulta clave en el inicio y progresión de la enfermedad. Se considera un proceso autoinmune en relación con el tabaco en pacientes genéticamente predispuestos2.

La clínica es de isquemia distal, con un síntoma principal que es el dolor en reposo. Se presenta en forma de úlceras digitales dolorosas que se acompañan de cianosis y frialdad que pueden evolucionar hacia la gangrena y la amputación de la extremidad afecta. Algunos casos, como el nuestro, hacen pensar en una conectivopatía, pues comienzan con artritis y fenómeno de Raynaud3. Esto último y/o una tromboflebitis migratoria de las venas superficiales se da en el 40% de los pacientes. Aunque es raro, también puede haber afectación de las arterias viscerales (mesentérica, coronaria, retiniana, cerebral, pulmonar o renal)4.

La biopsia, que muestra un trombo oclusivo inflamatorio, raras veces está indicada. Resulta desde una perspectiva diagnóstica más rentable en la fase aguda y en un vaso con una tromboflebitis superficial1, como sucede en el caso aquí presentado.

Ante la falta de síntomas y signos patognomónicos, el diagnóstico debe ser de exclusión1. Se han propuesto diversos criterios, sin claro consenso: varón fumador joven (menos de 45 años) con signos de isquemia distal de las extremidades (claudicación intermitente, dolor de reposo, úlceras isquémicas o gangrena), en ausencia de enfermedad del tejido conectivo, hipercoagulabilidad y/o de diabetes mellitus, tras descartar mediante ecocardiografía una fuente proximal de émbolos y con una arteriografía compatible5. Son características de la arteriografía las lesiones segmentarias con imágenes de oclusión arterial abrupta, afilamiento progresivo (en cola de ratón) y aparición de circulación colateral con morfología en «sacacorchos».

Lo único que frena la progresión de la enfermedad y evita la amputación es el abandono del hábito tabáquico1. Incluso la administración de nicotina en parches o chicles puede ser suficiente para mantener activa la enfermedad. El objetivo del tratamiento, en los casos refractarios, es el alivio del dolor intratable y la prevención de la amputación mediante la administración de analgésicos, antiagregantes, antibióticos y desbridamiento. Como alternativas pueden intentarse infusiones de prostaglandinas, simpatectomía, revascularización (técnica muy limitada por el lecho distal tan pobre), inmunosupresores y análogos del factor de crecimiento endotelial, con respuesta variable6.

Bibliografía
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Copyright © 2013. Elsevier España, S.L. y AEDV
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