La exostosis de Turret es un raro trastorno del hueso descrito originalmente por Wissinger et al en 1966 como una masa extracortical, lisa y cupuliforme, que emerge del dorso de la falange media o próximal1, aunque también se ha reconocido en otras localizaciones del esqueleto. Se cree relacionada con traumatismos que parecen inducir un proceso reactivo en el hueso hasta que se desarrolla un foco maduro de osificación2. Aunque el origen de la exostosis de Turret se encuentra en el hueso, puede manifestarse como un nódulo subcutáneo. Las referencias bibliográficas al respecto son escasas y todas ellas aparecidas en publicaciones no dermatológicas.
Presentamos el caso de una mujer de 56 años, sin antecedentes médicos de interés, que consultó al dermatólogo por una lesión nodular de crecimiento progresivo en uno de sus dedos de tres meses de evolución. La lesión tenía 1cm de diámetro, era discretamente pediculada e indurada a la palpación, el color de la piel era normal, aunque con áreas discretamente eritematosas, y afectaba a la cara palmar de la falange media del tercer dedo de su mano derecha (fig. 1). Se realizó un estudio radiológico que permitió comprobar la presencia de una lesión hiperdensa, bien delimitada, de unos 2cm de diámetro y sin conexión con el hueso subyacente.
La lesión fue extirpada y el estudio histopatológico mostró una lesión subepidérmica con crecimiento expansivo. La superficie de la lesión exhibía una cápsula osteocartilaginosa madura y signos de osificación encondral en transición con trabéculas de tejido óseo. Las trabéculas se encontraban cubiertas por una discreta población de osteoblastos sin atipia citológica. En el espacio intertrabecular se observaba un tejido fibroso laxo y ricamente vascularizado. La epidermis mostraba acantosis y un estrato córneo grueso, en consonancia con una piel acral (figs. 2 A y B). Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de exostosis de Turret. Un año después la paciente no ha presentado recurrencia de la lesión.
A y B. Hallazgos histopatológicos; tinción hematoxilina-eosina: la superficie de la lesión exhibe una cápsula osteocartilaginosa madura con signos de osificación encondral en transición con trabéculas de tejido óseo. B. En el espacio intertrabecular se observa tejido fibroso laxo ricamente vascularizado, evidente en la parte inferior de la imagen.
En la actualidad se considera que la exostosis de Turret es una rara complicación secundaria a traumatismos menores. El mecanismo a través del cual se desarrolla es normalmente un traumatismo que da lugar a la formación de un hematoma subperióstico. Dicho hematoma, al no tener vía de drenaje, se osifica de forma gradual2,3. Aunque la paciente presentada no recordaba ningún antecedente traumático, es posible que hubiera sufrido algún traumatismo inadvertido para ella.
Resulta también destacable que en nuestra paciente la lesión emergiera de la cara palmar de la falange media. Todos los casos descritos en las manos (salvo uno en el dedo pulgar) afectaban al dorso4. Conforme la lesión va creciendo, normalmente produce dolor, puede llegar a disminuir el grado de movilidad del dedo, e incluso se ha descrito la ruptura de tendones en el contexto de una exostosis de Turret5. La paciente aquí descrita consultó únicamente preocupada por el tamaño que estaba adquiriendo la lesión, pero esta era asintomática.
En el estudio radiológico la lesión aparece como una masa ósea bien delimitada que emerge de la cortical del hueso subyacente, pero sin comunicación con el canal medular, de forma similar a un osteocondroma5. El diagnóstico diferencial debería incluir el osteocondroma, el condroma yuxtacortical, la periostitis reactiva florida, la lesión de Nora, el osteosarcoma y el condrosarcoma3,6.
La exostosis de Turret no debería intervenirse antes de que hayan transcurrido entre 4 a 6 meses desde el traumatismo desencadenante1. Una mala técnica quirúrgica y la escisión prematura de la lesión pueden dar lugar a la recurrencia de la misma7. La tasa de recurrencia global de estas lesiones en las manos es del 20%5. Cuando se producen, las recurrencias aparecen casi siempre dentro de los 6 meses posteriores a la escisión, y normalmente exhiben una calcificación más irregular en comparación con la lesión primaria2. En nuestra paciente, tras la extirpación completa, no se ha producido recurrencia.
Algunos autores han sugerido que la exostosis de Turret, junto con la lesión de Nora y la periostitis reactiva florida, pertenecen al espectro de los trastornos reactivos del hueso2,8,9. La periostitis reactiva florida se ha propuesto como el primer estadio, y consiste en una proliferación de células fusiformes con un mínimo crecimiento osteocartilaginoso acompañante. Con el tiempo, el nuevo hueso y la metaplasia cartilaginosa se hacen más evidentes, siendo esto conocido como «proliferación extraña osteocondromatosa paraósea» —del inglés bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP)—, también conocida como lesión de Nora. Finalmente, el foco de osificación madura da lugar a la formación de una base ósea con una cápsula cartilaginosa, que se corresponde con el osteocondroma adquirido o exostosis de Turret. Esta hipótesis, propuesta inicialmente por autores expertos en histopatología, ha sido corroborada también por la exploración radiológica2, y en la actualidad se considera la explicación más plausible para estos procesos reactivos del hueso.
A modo de conclusión, hemos presentado un caso de exostosis de Turret, una rara entidad que puede manifestarse como un nódulo subcutáneo y que, por lo tanto, el dermatólogo debería conocer.
