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Vol. 108. Núm. 7.
Páginas 673-675 (Septiembre 2017)
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
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Dermatomiositis edematosa asociada a probable síndrome de Evans
Edematous Dermatomyositis with Probable Evans Syndrome
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M.Á. Flores-Terrya,
Autor para correspondencia
miguelterry85@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. García-Arpaa, J. Anino-Fernándezb, M.D. Mínguez-Sánchezb
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Reumatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Sra. Directora:

Las dermatomiopatías inflamatorias son enfermedades raras y huérfanas. La dermatomiositis (DM) es un trastorno inflamatorio idiopático que asocia manifestaciones cutáneas y/o musculares características. La presentación clínica con edema, la DM edematosa (DM-E), es una variante rara. Describimos un nuevo caso de DM-E y se revisa la literatura.

Una mujer de 52 años, sin antecedentes de interés, consultó por una erupción pruriginosa de un mes de evolución consistente en eritema violáceo centrofacial y periorbitario, máculas eritematosas en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas y lesiones eritematosas de aspecto flagelado en la espalda; todo ello estaba asociado a debilidad muscular incapacitante de predominio proximal, e intensa disfagia y disfonía. En la analítica destacaba un aumento del perfil muscular y hepático sin otros hallazgos: CPK 4.005UI/l (>140), aldolasa 44,4 UI/l (>7,5), GOT 336UI/l (>31), GPT 187UI/l (>40), GGT 109UI/l (>30), LDH 1.022UI/l (>385); los autoanticuerpos fueron negativos (ANA, anti-RNP, anti-Jo1, anti-p155). Se realizó una biopsia cutánea que evidenció cambios vacuolares en la interface dermoepidérmica, queratinocitos necróticos aislados y depósitos de mucina en la dermis. El electromiograma mostró signos de una miopatía inflamatoria y se descartó neoplasia oculta subyacente mediante marcadores tumorales y PET-TAC. Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de DM y se inició tratamiento con metilprednisolona 1mg/kg/d intravenosa, añadiéndose, 5 días después, 4 dosis de inmunoglobulinas (1,5g/kg/dosis), con escasa mejoría del cuadro. Durante los meses posteriores evolucionó con un intenso edema facial, cervical y de los miembros superiores, objetivable con resonancia, junto con miositis (figs. 1–3). Por tal motivo se asoció a los 2 meses metotrexato, a los 4 meses hidroxicloroquina y, ante la falta de mejoría, a los 6 meses finalmente se pautó rituximab (1g), 2 dosis separadas por 2 semanas, con buena respuesta, fundamentalmente cutánea. Durante el seguimiento, la paciente presentó ocasionalmente trombocitopenia y anemia (Hb 10,8g/dl; plaqueta: 58.000/mcl), además de elevación de la bilirrubina indirecta (1mg/dl [>0,7]) y la LDH (641UI/l [>385]). Todo ello fue indicativo de un síndrome de Evans asociado a la DM coincidiendo con un empeoramiento del perfil muscular. Sin embargo, al encontrarse en tratamiento con corticoides no se pudo realizar el test de Coombs para confirmar esta etiología autoinmune asociada; tampoco fue posible descartar otras etiologías.

Figura 1.

Erupción eritematoviolácea facial con marcado edema facial y cervical, siendo muy llamativo a nivel palpebral bilateral y simétrico.

(0,12MB).
Figura 2.

Lesiones maculares eritematosas sobre las articulaciones metacarpofalángicas y el dorso de los dedos, con edema (nótese la presión del anillo, flecha).

(0,2MB).
Figura 3.

RMN de miembro superior izquierdo donde se evidencia hiperintensidad de señal en varios grupos musculares compatible con miositis, además de edema muscular y en el tejido celular subcutáneo (se señala un grupo muscular afectado con una flecha roja grande, y una zona de edema en el tejido celular subcutáneo con una flecha roja pequeña).

(0,12MB).

La DM es una enfermedad autoinmune con afectación principalmente cutánea y muscular; clásicamente se ha descrito edema leve periorbitario acompañado de rash en heliotropo. Sin embargo, la DM-E hace referencia a un edema más extenso, siendo una variante clínica rara, con tan solo 23 casos descritos en la literatura1. La etiopatogenia no está esclarecida; se ha postulado una intensa actividad inflamatoria con activación y depósito del complemento, provocando una vasculopatía con microinfartos musculares, que daría lugar a un aumento de la permeabilidad vascular1–5, manifestándose clínicamente con edema a nivel muscular y/o subcutáneo, con o sin fóvea. La edad de presentación es variable1,2,6, siendo la mayoría de los casos adultos de sexo femenino1. El edema afecta principalmente a las extremidades, aunque puede ser generalizado4,6,7; también se han descrito casos localizados2,8,9. En general, la DM-E suele ser de más rápida evolución que la DM clásica5. Habitualmente el edema se desarrolla posterior a la afectación cutánea, aunque también puede ser la presentación inicial6; incluso se ha reportado DM-E sin otros hallazgos cutáneos5. La afectación muscular y la disfagia están asociadas frecuentemente a DM-E1,4, tal como ocurrió en nuestro caso.

No se ha establecido si esta presentación clínica de la DM tiene mayor riesgo de neoplasias5; según una revisión de la literatura publicada recientemente, el riesgo de neoplasia ocurrió en menos del 30% de los casos (6 de los 23 casos revisados)1.

Antes de establecer el diagnóstico de DM-E se deben descartar otras etiologías de edema secundarias1, como enfermedad renal, tiroidea, cardiaca e hipoproteinemia, entre otras. El tratamiento de la DM-E debe ser precoz e intensivo debido a que estos pacientes suelen tener una clínica potencialmente grave1,4,5,9,10, y probablemente de peor pronóstico que la DM clásica4,6,10. La asociación de dosis altas de corticoides intravenosos con inmunosupresores parece ser una buena alternativa, asociando inmunoglobulinas si no hay respuesta3,5,8, o rituximab en casos refractarios1,2.

Por otro lado, el síndrome de Evans (anemia y/o trombocitopenia autoinmune) asociado a DM es raro. El primer caso fue descrito en 1990, y tan solo se ha reportado en una paciente con DM-E generalizada3. En el presente caso, aunque no se pudo confirmar esta etiología autoinmune, los datos clínicos y de laboratorio fueron compatibles con este diagnóstico.

Este es un nuevo caso de DM-E grave refractaria a varios tratamientos sistémicos y buena respuesta a rituximab, con probable síndrome de Evans asociado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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