Una mujer de 57 años, hipertensa (en tratamiento con enalapril), sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes familiares de interés, acudió a nuestra consulta de Dermatología por una pérdida difusa del cabello de un año de evolución y por unas placas inflamatorias en áreas alopécicas demás reciente aparición.
En la exploración clínica del cuero cabelludo, destacaba la presencia de un discreto retroceso de la línea de implantación frontal, pelos aislados («lonely hair»), pelos de diverso diámetro, una hiperqueratosis perifolicular y un leve eritema (fig. 1A). La paciente presentaba, además, pérdida del vello de los brazos y una alopecia total de las cejas conservando las pestañas (figs. 1B y C). La tricoscopia del área frontal mostraba parches blancos, vasos arboriformes, pelos con diversidad de diámetro e hiperqueratosis folicular (fig. 1D). En las áreas temporales y occipital existían unas placas atróficas de alopecia con áreas de eritema e inflamación (fig. 2A). La tricoscopia del área temporal evidenciaba la presencia de puntos rojos, parches blancos cicatriciales, capilares ramificados prominentes (megacapilares) y tapones de queratina (fig. 2B).
No se apreciaban pápulas faciales ni depresión de la vena frontal. No presentaba lesiones en otras localizaciones cutáneas, ungueales ni en mucosas.
El examen histopatológico de una biopsia de la zona inflamatoria del área parietal mostró la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico perifolicular y perianexial con engrosamiento y degeneración vacuolar de la basal y depósito de mucina compatible con un lupus eritematoso discoide (LED) (fig. 3). La inmunofluorescencia directa (IFD) fue positiva a IgG y C3 con depósitos a lo largo de la membrana basal de la piel de dicha área cuero cabelludo y del epitelio folicular. La histología de la zona alopécica frontal reveló un denso infiltrado liquenoide crónico con dermatitis de interfase en la zona del epitelio folicular sin mucina. La IFD fue negativa.
Los exámenes complementarios, incluyendo hemograma, bioquímica general, ANA y ENA, hormonas tiroideas, proteinograma y complemento mostraron resultados dentro de la normalidad.
La presencia simultánea de alopecia frontal fibrosante (AFF) y LED es una asociación raramente descrita en la literatura. Esta asociación se ha comunicado con más frecuencia en el sexo femenino1, si bien también se han descrito casos excepcionalmente en varones2. LA AFF es la alopecia cicatricial linfocítica primaria de mayor relevancia en los últimos años por su creciente prevalencia. Prueba de ello son las numerosas publicaciones científicas recientes sobre la clínica, diagnóstico y tratamiento. Las últimas líneas de investigación apuntan a su etiopatogenia y fisiopatología relacionada con la aplicación de determinados cosméticos capilares y fotoprotectores. No debemos olvidar tampoco las teorías que apuntan a un claro disbalance hormonal, más frecuente en la época posmenopáusica, en el desarrollo de esta enfermedad. Recientemente, se han propuesto nuevos criterios diagnósticos para facilitar su identificación, que se dividen en criterios mayores (alopecia cicatricial frontal o temporal sin pápulas queratósicas en cuerpo y alopecia difusa y bilateral de cejas) y otros criterios menores (tricoscopia típica, afectación occipital, vello facial o corporal y pápulas faciales)3. Nuestra paciente presentaba 2 criterios mayores y 2 menores. Asimismo, se han validado escalas de gravedad4 y se han definido las características tricoscópicas en series amplias de pacientes lideradas por grupos de trabajo españoles5.
Aunque la asociación de la AFF con otros tipos de alopecia ha sida descrita en múltiples ocasiones en la literatura, no hay publicadas series de casos que estudien las características de estás pacientes. Se ha comunicado asociación con liquen plano pilar6, alopecia androgénica7 y LED1,2,8. No todos los pacientes en los que coexistían estos 2tipos de alopecia cicatricial (AFF y LED)2 presentaban antecedentes de lupus eritematoso cutáneo. Nuestra paciente asimismo tomaba en su medicación, enalapril, medicamento que se ha relacionado con erupciones liquenoides9 y lupus cutáneo10. No hemos encontrado en la literatura ningún caso que muestre su relación con AFF.
En el contexto de las alopecias cicatriciales, el LED y la AFF presentan sutiles diferencias histológicas basadas en la presencia o ausencia de mucina y en las características del infiltrado linfocítico. En el LED hay mayor predominio linfoplasmatocitario y con relación a su ubicación, en el LED se presentará en localización perifolicular, perivascular y anexial, quedando más confinado en la primera localización en la AAF11. No obstante, parece claro que su presentación concomitante debe orientarnos hacia la existencia de una vía común inmunológica de tipo innata que sea responsable de la presentación de ambos procesos bajo una predisposición genética.
Desde un punto de vista terapéutico, el uso de hidroxicloroquina o cloroquina en monoterapia no parece ser efectivo8. Debemos proceder al tratamiento conjunto de ambas entidades mediante el uso de corticoides tópicos/intralesionales y la combinación de antimaláricos e inhibidores de la 5 alfa reductasa que nos garanticen la cobertura terapéutica más completa en estos pacientes12.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
