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de 3 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Estos se iniciaron con la presencia de un fen&#243;meno de halo con la posterior desaparici&#243;n del pigmento sobre su superficie y de los pelos que lo recubr&#237;an&#46; Concomitantemente&#44; desarroll&#243; unas lesiones acr&#243;micas a distancia &#40;en la fosa il&#237;aca derecha y en la regi&#243;n occipital del cuero cabelludo&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A-<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46; Inici&#243; un tratamiento t&#243;pico con furoato de mometasona durante 3 semanas seguido de tacrolimus 0&#44;1&#37; ung&#252;ento&#44; con lo que se logr&#243; la repigmentaci&#243;n por sectores tanto del nevus &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41; como de las lesiones acr&#243;micas distantes&#44; pero sin modificaciones en su poliosis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una ni&#241;a de 5 a&#241;os fue examinada por unos cambios en su NMC de un mes de evoluci&#243;n&#46; En el examen f&#237;sico se observ&#243; una lesi&#243;n de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de superficie rugosa&#44; de contornos regulares&#44; de color marr&#243;n con un sector central blanquecino&#44; de aspecto fibroso y con unos pelos blancos en su superficie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; Paralelamente apareci&#243; una m&#225;cula acr&#243;mica en el p&#225;rpado superior izquierdo&#46; Inici&#243; tratamiento en ambas lesiones con tacrolim&#250;s 0&#44;03&#37; ung&#252;ento&#46; No regres&#243; a la consulta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 3</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una ni&#241;a de 5 a&#241;os de edad fue evaluada por una despigmentaci&#243;n progresiva de su NMC que se hab&#237;a iniciado con un fen&#243;meno de halo con una disminuci&#243;n progresiva del pigmento en la superficie del mismo&#46; Simult&#225;neamente desarroll&#243; unas lesiones acr&#243;micas en los p&#225;rpados superiores&#46; Durante los a&#241;os posteriores desarroll&#243; unas &#225;reas de fibrosis junto con una atrofia folicular en el interior de su NMC&#46; Se indic&#243; pimecrolimus 1&#37; en lesiones acr&#243;micas distantes&#44; sin apreciar ninguna repigmentaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A-C&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se encontr&#243;&#44; en todos los pacientes&#44; la presencia de c&#233;lulas n&#233;vicas y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en la dermis profunda&#46; En los casos 2 y 3 se observ&#243; la sustituci&#243;n de las c&#233;lulas n&#233;vicas por un tejido fibroso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen dermatosc&#243;pico&#44; en los 3 casos&#44; mostr&#243; la presencia de una hiperpigmentaci&#243;n perifolicular&#44; en algunos sectores un pigmento azul-gris&#225;ceo vinculable al componente profundo&#44; gl&#243;bulos y &#225;reas rosadas sin estructuras&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los NMC se clasifican seg&#250;n el tama&#241;o en peque&#241;os &#40;menor de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; medianos &#40;1&#44;5 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; grande &#40;10 a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; y gigantes &#40;mayor de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#46; Pueden localizarse en cualquier parte de la superficie cut&#225;nea&#44; aparecer aisladamente o formando parte de s&#237;ndromes m&#225;s complejos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para Torrelo et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> los nevus reflejan mosaicismos&#44; demostrando que siguen ciertos patrones cut&#225;neos y caracter&#237;sticas fenot&#237;picas&#46; Asimismo&#44; se ha demostrado la presencia de mutaciones poscig&#243;ticas del gen H-Ras en estos nevus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de los NMC es variable&#44; pudiendo permanecer estables durante toda la vida&#44; aumentar de tama&#241;o&#44; coloraci&#243;n&#44; espesor&#44; incrementar su vellosidad&#44; malignizarse e incluso involucionar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; Hasta la fecha se han publicado m&#250;ltiples formas en que estos nevus muestran signos de regresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;5</span></a>&#46; La forma m&#225;s frecuente es a partir de un fen&#243;meno de halo y produci&#233;ndose la involuci&#243;n espont&#225;nea del mismo desde la periferia hacia el centro&#46; Otra forma&#44; menos habitual&#44; ser&#237;a sin dicho fen&#243;meno de halo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Existen casos excepcionales&#44; que involucionan mediante una fibrosis de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fen&#243;meno de halo es un &#225;rea de despigmentaci&#243;n que puede ocurrir alrededor de NMC y otras entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Afecta al 1&#37; de la poblaci&#243;n general&#44; siendo su incidencia mayor en pacientes con vit&#237;ligo en edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;8</span></a>&#46; Existen m&#250;ltiples teor&#237;as sobre su fisiopatogenia&#44; mediando respuestas inmunes celular y&#47;o humoral frente a c&#233;lulas n&#233;vicas o melanocitos n&#233;vicos que pudieran presentar ant&#237;genos asociados o alteraciones inespec&#237;ficas&#44; incluso originando reacciones cruzadas con melanocitos localizados a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Esto &#250;ltimo explicar&#237;a la aparici&#243;n de lesiones acr&#243;micas remotas&#46; Drakensj&#246; et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> consideran que a pesar de la involuci&#243;n&#44; persisten c&#233;lulas n&#233;vicas en la dermis&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el vit&#237;ligo como el fen&#243;meno de halo comparten mecanismos inmunol&#243;gicos y se ha demostrado que cuando ambos est&#225;n presentes se asocian a algunos subtipos del ant&#237;genos leucocitarios humanos &#40;HLA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La involuci&#243;n de los NMC sin fen&#243;meno de halo es muy poco frecuente y se han propuesto mecanismos alternativos de regresi&#243;n&#44; como la disminuci&#243;n de la s&#237;ntesis de melanina y&#47;o la apoptosis de c&#233;lulas n&#233;vicas&#46; El caso 2 tuvo una regresi&#243;n del NMC sin un fen&#243;meno de halo previo pero con la presencia de unas lesiones acr&#243;micas a distancia&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La regresi&#243;n mediante fibrosis ha sido excepcionalmente descrita&#44; desconoci&#233;ndose el mecanismo por el cual sucede&#46; Una variante de esta forma de involuci&#243;n por fibrosis&#44; descrita por Ruiz-Maldonado et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; es el nevus desmopl&#225;sico&#46; En este caso los autores postulan como fisiopatogenia al sistema inmune como desencadenante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente se produce una sustituci&#243;n de las c&#233;lulas n&#233;vicas por tejido conectivo y cl&#237;nicamente la induraci&#243;n del mismo es la caracter&#237;stica sobresaliente&#46; El principal diagn&#243;stico diferencial que se debe tener presente es la malignizaci&#243;n&#44; por lo que el seguimiento&#44; cl&#237;nico e histol&#243;gico&#44; se hace imprescindible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta inmune ante c&#233;lulas neopl&#225;sicas actuar&#237;a concomitantemente contra las c&#233;lulas nevomelanoc&#237;ticas&#46; Aunque hay reportes de la asociaci&#243;n entre el fen&#243;meno de halo y el melanoma&#44; es rara en su vinculaci&#243;n con los NMC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos interesante la presentaci&#243;n de estos casos cl&#237;nicos&#44; en los que se ejemplifica las distintas formas de regresi&#243;n&#46; El conocimiento de este proceso permitir&#225; adem&#225;s anticiparse al desarrollo de un eventual vit&#237;ligo&#44; con lo cual el seguimiento permitir&#225; un diagn&#243;stico y tratamiento precoz&#46; Resulta llamativo el caso 2&#44; que involucion&#243; sin un fen&#243;meno de halo previo&#44; a pesar de lo cual aparecieron lesiones acr&#243;micas a distancia&#44; lo que sugiere que el sistema inmune tuvo un papel relevante en el proceso&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 110. Núm. 5.
Páginas 414-416 (junio 2019)
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Vol. 110. Núm. 5.
Páginas 414-416 (junio 2019)
Carta científico-clínica
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Regresión espontánea de tres nevus melanocíticos congénitos medianos
Spontaneous Regression of Medium-Sized Congenital Melanocytic Nevi: Report of 3 New Cases
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R. Alperovicha,
Autor para correspondencia
ruthalperovich@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.J. Fiandrinoa, R. Asialb, M.C. Boenteb
a Dermatología, Hospital del Niño Jesús, Tucumán, Argentina
b Centro Integral de Dermatología, Tucumán, Argentina
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Sr. Director:

Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) son proliferaciones benignas, genéticamente determinadas, de células que derivan de la cresta neural, presentes desde el nacimiento o en las primeras semanas de vida1-3. Pueden permanecer sin cambios o bien presentar un curso dinámico1,3. El fenómeno de regresión es un proceso poco frecuente que provoca la pérdida progresiva del pigmento y puede ocurrir de diferentes maneras1-5. Frecuentemente se asocia a la formación de lesiones acrómicas a distancia2,4.

Caso 1

Un niño de 8 años de edad fue evaluado por unos cambios en su NMC de la pierna izquierda, de 3 años de evolución. Estos se iniciaron con la presencia de un fenómeno de halo con la posterior desaparición del pigmento sobre su superficie y de los pelos que lo recubrían. Concomitantemente, desarrolló unas lesiones acrómicas a distancia (en la fosa ilíaca derecha y en la región occipital del cuero cabelludo) (fig. 1A-C). Inició un tratamiento tópico con furoato de mometasona durante 3 semanas seguido de tacrolimus 0,1% ungüento, con lo que se logró la repigmentación por sectores tanto del nevus (fig. 1D) como de las lesiones acrómicas distantes, pero sin modificaciones en su poliosis.

Figura 1.

A) NMC, obsérvese la pérdida de pigmento y la persistencia del mismo en la zona central. B) Mácula acrómica en la fosa ilíaca derecha. C) Poliosis occipital. D) Áreas de repigmentación del NMC a los 4 meses de tratamiento.

(0.13MB).
Caso 2

Una niña de 5 años fue examinada por unos cambios en su NMC de un mes de evolución. En el examen físico se observó una lesión de 9×5cm de superficie rugosa, de contornos regulares, de color marrón con un sector central blanquecino, de aspecto fibroso y con unos pelos blancos en su superficie (fig. 2A). Paralelamente apareció una mácula acrómica en el párpado superior izquierdo. Inició tratamiento en ambas lesiones con tacrolimús 0,03% ungüento. No regresó a la consulta.

Figura 2.

A) NMC de coloración marrón negruzco con sector central blanquecino de aspecto fibrótico. Obsérvense los vellos blancos en dicha área. B) Histología: áreas de homogenización de colágeno (>) en la dermis profunda comprometiendo los anejos, rodeado por las células névicas y un infiltrado inflamatorio (*).

(0.23MB).
Caso 3

Una niña de 5 años de edad fue evaluada por una despigmentación progresiva de su NMC que se había iniciado con un fenómeno de halo con una disminución progresiva del pigmento en la superficie del mismo. Simultáneamente desarrolló unas lesiones acrómicas en los párpados superiores. Durante los años posteriores desarrolló unas áreas de fibrosis junto con una atrofia folicular en el interior de su NMC. Se indicó pimecrolimus 1% en lesiones acrómicas distantes, sin apreciar ninguna repigmentación (fig. 3A-C).

Figura 3.

A) NMC mediano con pequeñas áreas de regresión. B) Seguimiento: obsérvese pérdida progresiva de pigmento a predominio folicular. C) Detalle: atrofia folicular. Obsérvese vellos sin pigmento.

(0.18MB).

Histológicamente se encontró, en todos los pacientes, la presencia de células névicas y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en la dermis profunda. En los casos 2 y 3 se observó la sustitución de las células névicas por un tejido fibroso (fig. 2B).

El examen dermatoscópico, en los 3 casos, mostró la presencia de una hiperpigmentación perifolicular, en algunos sectores un pigmento azul-grisáceo vinculable al componente profundo, glóbulos y áreas rosadas sin estructuras.

Discusión

Los NMC se clasifican según el tamaño en pequeños (menor de 1,5cm), medianos (1,5 a 10cm), grande (10 a 20cm) y gigantes (mayor de 20cm). Pueden localizarse en cualquier parte de la superficie cutánea, aparecer aisladamente o formando parte de síndromes más complejos1,3.

Para Torrelo et al.6 los nevus reflejan mosaicismos, demostrando que siguen ciertos patrones cutáneos y características fenotípicas. Asimismo, se ha demostrado la presencia de mutaciones poscigóticas del gen H-Ras en estos nevus3,6,7.

La evolución de los NMC es variable, pudiendo permanecer estables durante toda la vida, aumentar de tamaño, coloración, espesor, incrementar su vellosidad, malignizarse e incluso involucionar1,3,4. Hasta la fecha se han publicado múltiples formas en que estos nevus muestran signos de regresión1,2,4,5. La forma más frecuente es a partir de un fenómeno de halo y produciéndose la involución espontánea del mismo desde la periferia hacia el centro. Otra forma, menos habitual, sería sin dicho fenómeno de halo6. Existen casos excepcionales, que involucionan mediante una fibrosis de los mismos5.

El fenómeno de halo es un área de despigmentación que puede ocurrir alrededor de NMC y otras entidades2. Afecta al 1% de la población general, siendo su incidencia mayor en pacientes con vitíligo en edad pediátrica2,8. Existen múltiples teorías sobre su fisiopatogenia, mediando respuestas inmunes celular y/o humoral frente a células névicas o melanocitos névicos que pudieran presentar antígenos asociados o alteraciones inespecíficas, incluso originando reacciones cruzadas con melanocitos localizados a distancia8. Esto último explicaría la aparición de lesiones acrómicas remotas. Drakensjö et al.1 consideran que a pesar de la involución, persisten células névicas en la dermis.

Tanto el vitíligo como el fenómeno de halo comparten mecanismos inmunológicos y se ha demostrado que cuando ambos están presentes se asocian a algunos subtipos del antígenos leucocitarios humanos (HLA)4,8.

La involución de los NMC sin fenómeno de halo es muy poco frecuente y se han propuesto mecanismos alternativos de regresión, como la disminución de la síntesis de melanina y/o la apoptosis de células névicas. El caso 2 tuvo una regresión del NMC sin un fenómeno de halo previo pero con la presencia de unas lesiones acrómicas a distancia.

La regresión mediante fibrosis ha sido excepcionalmente descrita, desconociéndose el mecanismo por el cual sucede. Una variante de esta forma de involución por fibrosis, descrita por Ruiz-Maldonado et al.9, es el nevus desmoplásico. En este caso los autores postulan como fisiopatogenia al sistema inmune como desencadenante9,10. Histológicamente se produce una sustitución de las células névicas por tejido conectivo y clínicamente la induración del mismo es la característica sobresaliente. El principal diagnóstico diferencial que se debe tener presente es la malignización, por lo que el seguimiento, clínico e histológico, se hace imprescindible9,10.

La respuesta inmune ante células neoplásicas actuaría concomitantemente contra las células nevomelanocíticas. Aunque hay reportes de la asociación entre el fenómeno de halo y el melanoma, es rara en su vinculación con los NMC5.

Consideramos interesante la presentación de estos casos clínicos, en los que se ejemplifica las distintas formas de regresión. El conocimiento de este proceso permitirá además anticiparse al desarrollo de un eventual vitíligo, con lo cual el seguimiento permitirá un diagnóstico y tratamiento precoz. Resulta llamativo el caso 2, que involucionó sin un fenómeno de halo previo, a pesar de lo cual aparecieron lesiones acrómicas a distancia, lo que sugiere que el sistema inmune tuvo un papel relevante en el proceso.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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