se ha leído el artículo
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Resultados visualizados en gel de poliacrilamida al 6%, de acuerdo con los protocolos BIOMED-2, así: A) Receptor células T Vγ1-8 y Vγ10. B) TCR Vγ9 y Vγ1. MP: marcador de peso. 1: control positivo InVivoScribe «0021»; 2: Mix PCR & agua grado biología molecular en lugar de ADN; 3: control policlonal «<span class="elsevierStyleItalic">Pool</span> de linfocitos de pacientes sanos», y 4: Caso del paciente donde se observa producto monoclonal alrededor de 200 nucleótidos de las regiones receptor de células T Vγ9 y Vγ11.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "E. Uribe-Bojanini, C. Santa-Vélez, X. Rueda-Cadena, S.D. Morales" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Uribe-Bojanini" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Santa-Vélez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "X." "apellidos" => "Rueda-Cadena" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "S.D." 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B) Seguimiento: obsérvese pérdida progresiva de pigmento a predominio folicular. C) Detalle: atrofia folicular. Obsérvese vellos sin pigmento.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) son proliferaciones benignas, genéticamente determinadas, de células que derivan de la cresta neural, presentes desde el nacimiento o en las primeras semanas de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Pueden permanecer sin cambios o bien presentar un curso dinámico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. El fenómeno de regresión es un proceso poco frecuente que provoca la pérdida progresiva del pigmento y puede ocurrir de diferentes maneras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-5</span></a>. Frecuentemente se asocia a la formación de lesiones acrómicas a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 8 años de edad fue evaluado por unos cambios en su NMC de la pierna izquierda, de 3 años de evolución. Estos se iniciaron con la presencia de un fenómeno de halo con la posterior desaparición del pigmento sobre su superficie y de los pelos que lo recubrían. Concomitantemente, desarrolló unas lesiones acrómicas a distancia (en la fosa ilíaca derecha y en la región occipital del cuero cabelludo) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A-<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>). Inició un tratamiento tópico con furoato de mometasona durante 3 semanas seguido de tacrolimus 0,1% ungüento, con lo que se logró la repigmentación por sectores tanto del nevus (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D) como de las lesiones acrómicas distantes, pero sin modificaciones en su poliosis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de 5 años fue examinada por unos cambios en su NMC de un mes de evolución. En el examen físico se observó una lesión de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de superficie rugosa, de contornos regulares, de color marrón con un sector central blanquecino, de aspecto fibroso y con unos pelos blancos en su superficie (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Paralelamente apareció una mácula acrómica en el párpado superior izquierdo. Inició tratamiento en ambas lesiones con tacrolimús 0,03% ungüento. No regresó a la consulta.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 3</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de 5 años de edad fue evaluada por una despigmentación progresiva de su NMC que se había iniciado con un fenómeno de halo con una disminución progresiva del pigmento en la superficie del mismo. Simultáneamente desarrolló unas lesiones acrómicas en los párpados superiores. Durante los años posteriores desarrolló unas áreas de fibrosis junto con una atrofia folicular en el interior de su NMC. Se indicó pimecrolimus 1% en lesiones acrómicas distantes, sin apreciar ninguna repigmentación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A-C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se encontró, en todos los pacientes, la presencia de células névicas y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en la dermis profunda. En los casos 2 y 3 se observó la sustitución de las células névicas por un tejido fibroso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen dermatoscópico, en los 3 casos, mostró la presencia de una hiperpigmentación perifolicular, en algunos sectores un pigmento azul-grisáceo vinculable al componente profundo, glóbulos y áreas rosadas sin estructuras.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los NMC se clasifican según el tamaño en pequeños (menor de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), medianos (1,5 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), grande (10 a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm) y gigantes (mayor de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm). Pueden localizarse en cualquier parte de la superficie cutánea, aparecer aisladamente o formando parte de síndromes más complejos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para Torrelo et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> los nevus reflejan mosaicismos, demostrando que siguen ciertos patrones cutáneos y características fenotípicas. Asimismo, se ha demostrado la presencia de mutaciones poscigóticas del gen H-Ras en estos nevus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución de los NMC es variable, pudiendo permanecer estables durante toda la vida, aumentar de tamaño, coloración, espesor, incrementar su vellosidad, malignizarse e incluso involucionar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Hasta la fecha se han publicado múltiples formas en que estos nevus muestran signos de regresión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,5</span></a>. La forma más frecuente es a partir de un fenómeno de halo y produciéndose la involución espontánea del mismo desde la periferia hacia el centro. Otra forma, menos habitual, sería sin dicho fenómeno de halo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Existen casos excepcionales, que involucionan mediante una fibrosis de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fenómeno de halo es un área de despigmentación que puede ocurrir alrededor de NMC y otras entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Afecta al 1% de la población general, siendo su incidencia mayor en pacientes con vitíligo en edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,8</span></a>. Existen múltiples teorías sobre su fisiopatogenia, mediando respuestas inmunes celular y/o humoral frente a células névicas o melanocitos névicos que pudieran presentar antígenos asociados o alteraciones inespecíficas, incluso originando reacciones cruzadas con melanocitos localizados a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Esto último explicaría la aparición de lesiones acrómicas remotas. Drakensjö et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> consideran que a pesar de la involución, persisten células névicas en la dermis.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el vitíligo como el fenómeno de halo comparten mecanismos inmunológicos y se ha demostrado que cuando ambos están presentes se asocian a algunos subtipos del antígenos leucocitarios humanos (HLA)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La involución de los NMC sin fenómeno de halo es muy poco frecuente y se han propuesto mecanismos alternativos de regresión, como la disminución de la síntesis de melanina y/o la apoptosis de células névicas. El caso 2 tuvo una regresión del NMC sin un fenómeno de halo previo pero con la presencia de unas lesiones acrómicas a distancia.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La regresión mediante fibrosis ha sido excepcionalmente descrita, desconociéndose el mecanismo por el cual sucede. Una variante de esta forma de involución por fibrosis, descrita por Ruiz-Maldonado et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, es el nevus desmoplásico. En este caso los autores postulan como fisiopatogenia al sistema inmune como desencadenante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Histológicamente se produce una sustitución de las células névicas por tejido conectivo y clínicamente la induración del mismo es la característica sobresaliente. El principal diagnóstico diferencial que se debe tener presente es la malignización, por lo que el seguimiento, clínico e histológico, se hace imprescindible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta inmune ante células neoplásicas actuaría concomitantemente contra las células nevomelanocíticas. Aunque hay reportes de la asociación entre el fenómeno de halo y el melanoma, es rara en su vinculación con los NMC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos interesante la presentación de estos casos clínicos, en los que se ejemplifica las distintas formas de regresión. El conocimiento de este proceso permitirá además anticiparse al desarrollo de un eventual vitíligo, con lo cual el seguimiento permitirá un diagnóstico y tratamiento precoz. Resulta llamativo el caso 2, que involucionó sin un fenómeno de halo previo, a pesar de lo cual aparecieron lesiones acrómicas a distancia, lo que sugiere que el sistema inmune tuvo un papel relevante en el proceso.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 3" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discusión" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 582 "Ancho" => 2083 "Tamanyo" => 134938 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) NMC, obsérvese la pérdida de pigmento y la persistencia del mismo en la zona central. B) Mácula acrómica en la fosa ilíaca derecha. C) Poliosis occipital. D) Áreas de repigmentación del NMC a los 4 meses de tratamiento.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1129 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 243446 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) NMC de coloración marrón negruzco con sector central blanquecino de aspecto fibrótico. Obsérvense los vellos blancos en dicha área. B) Histología: áreas de homogenización de colágeno (<span class="elsevierStyleBold">></span>) en la dermis profunda comprometiendo los anejos, rodeado por las células névicas y un infiltrado inflamatorio (*).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1061 "Ancho" => 2084 "Tamanyo" => 189603 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) NMC mediano con pequeñas áreas de regresión. B) Seguimiento: obsérvese pérdida progresiva de pigmento a predominio folicular. C) Detalle: atrofia folicular. Obsérvese vellos sin pigmento.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Rapidly involuting congenital melanocytic naevi in two children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "I.T. Drakensjö" 1 => "M.A. Hedblad" 2 => "C.F. 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2024 Octubre | 119 | 37 | 156 |
2024 Septiembre | 147 | 21 | 168 |
2024 Agosto | 164 | 57 | 221 |
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2020 Febrero | 1 | 2 | 3 |
2020 Enero | 2 | 2 | 4 |
2019 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
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