Síndrome de Sweet criptococoide es un término acuñado recientemente por Wilson J et al.1 para describir una variedad poco frecuente de síndrome de Sweet, cuya imagen histológica es indistinguible en hematoxilina y eosina de una criptococosis gelatinosa. El diagnóstico se establece por la positividad de la tinción para mieloperoxidasa en presencia de tinciones negativas para hongos. Hasta la fecha se han reportado 8 casos de dermatosis neutrofílicas con estas características histopatológicas, siempre en revistas de dermatopatología1–4. Presentamos un nuevo caso de síndrome de Sweet criptococoide, en donde la infección por Criptococcus sp. no se planteó solamente por la imagen histopatológica, sino también por las características clínicas de las lesiones cutáneas.
Caso clínicoUna mujer de 18 años presentaba una historia de brotes de diferentes dermatosis neutrofílicas (pioderma gangrenoso y síndrome de Sweet) entre los 6 y los 12 años. Posteriormente, desarrolló una vasculitis ANCA positiva, con una insuficiencia renal terminal e hipertensión arterial maligna, por lo que ingresó en hemodiálisis. La paciente estaba en tratamiento con azatioprina, prednisona, losartán, valaciclovir y trimetoprim sulfametoxazol. A las 48horas de haberse realizado una angiorresonancia presentó unas lesiones moluscoides en la cara (fig. 1) y ampollas y lesiones eritematosas en el dorso de las manos, acompañado de fiebre y una neutrofilia de 9.910neutrófilos/mm3 (82,5% leucocitos). Con la sospecha de una reacción adversa al contraste se administraron bolos de metilprednisolona y fue evaluada por el servicio de dermatología. Con la sospecha de un cuadro infeccioso (criptococosis, tuberculosis, histoplasmosis u otro) se realizaron biopsias y se tomaron muestras microbiológicas. Las lesiones se resolvieron en pocos días y la paciente se mantuvo sin lesiones y con excelente estado general.
La histología mostró un infiltrado inflamatorio dérmico con neutrófilos, espacios vacuolados y la presencia de estructuras levaduriformes que impresionaban tener cápsula, imagen sugestiva de una criptococosis gelatinosa (fig. 2). Sin embargo, las lesiones cutáneas habían involucionado con tratamiento corticoideo, la radiografía de tórax fue normal y los cultivos, tinciones especiales, además de la antigenemia para Criptococcus sp. resultaron negativos
Dado el antecedente de dermatosis neutrofílica, la presencia de fiebre y neutrofilia, la resolución del cuadro con tratamiento corticoideo y la negatividad de los estudios microbiológicos se realizó el diagnóstico de síndrome de Sweet criptococoide. El inmunomarcaje para mieloperoxidasa confirmó el diagnóstico (fig. 3).
Discusión
Si bien el término síndrome de Sweet criptococoide fue instaurado en el año 2017 por Wilson et al. la descripción de los primeros casos de este fenómeno histológico fue hecha por Ko et al. en 20132. Estos autores mostraron 3 casos de dermatosis neutrofílicas donde la imagen histológica evidenció un infiltrado inflamatorio dérmico con neutrófilos, espacios vacuolados y estructuras basofílicas levaduriformes que impresionaban de estar encapsuladas, imagen muy sugestiva de una criptococosis diseminada.
Los estudios microbiológicos y las tinciones especiales no confirmaron la infección en ninguno de los 3 casos. En 2 de ellos se realizó microscopia electrónica que mostró neutrófilos autolisados.
La causa de este fenómeno todavía es cuestión de debate. Ko et al. postulan que pueda deberse a una necrosis celular programada autofágica que determina una extensa vacuolización citoplasmática. Otra posibilidad es que se deba a artefactos de técnica de laboratorio. Por último, dado que los 3 pacientes originales eran mujeres mayores de 75 años, los autores sugieren la posibilidad de que este fenómeno se relacione con alteraciones degenerativas del colágeno. Sin embargo, esta hipótesis no concordaría con una edad baja de los pacientes, en particular el nuestro, el más joven de los reportados hasta el momento (18 años).
Cabe destacar que, hasta la fecha, en todos los casos publicados la sospecha de criptococosis surge a partir de una imagen histológica sugestiva, en ningún caso se había planteado una infección por Criptococcus sp. como diagnóstico clínico. Por lo tanto, consideramos que el síndrome de Sweet criptococcoide constituye un desafío diagnóstico no solo para los patólogos, sino también para los clínicos, y resalta el concepto de que en todo proceso infeccioso el diagnóstico definitivo debe cumplir criterios clínicos, histopatológicos y microbiológicos.
Por otro lado, el presente síndrome de Sweet criptococoide se presenta asociado a una vasculitis ANCA positiva. La asociación entre dermatosis neutrofílicas y vasculitis ANCA positivas es conocida, si bien su vinculación patogénica no está aclarada5. En este contexto es importante resaltar que este tipo de cambios histológicos también se han reportado en vasculitis, por lo que es un diagnóstico que también debe considerarse entre los diferenciales6.
En conclusión, presentamos un nuevo caso de síndrome de Sweet criptococcoide en donde el diagnóstico diferencial con criptococcosis diseminada lo generó no solo el aspecto histológico, sino también el cuadro clínico (pápulas moluscoides, de aparición súbita en una paciente inmunodeprimida). Por lo tanto, frente una sospecha clínica e histológica de criptococosis diseminada, debemos considerar el síndrome de Sweet como un diagnóstico diferencial, fundamentalmente si no se cumplen los criterios microbiológicos pertinentes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
