Carta científico-clínica
Síndrome de Sweet criptococoide: simulador de criptococosis tanto clínica como histológicamente
Cryptococcoid Sweet Syndrome: A Clinical and Histologic Imitator of Cryptococcosis
M.E. Mazzei
, A. Guerra, L. Dufrechou, M. Vola
Corresponding author
Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de la República Oriental del Uruguay (UDELAR), Montevideo, Uruguay
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El diagnóstico se establece por la positividad de la tinción para mieloperoxidasa en presencia de tinciones negativas para hongos. Hasta la fecha se han reportado 8 casos de dermatosis neutrofílicas con estas características histopatológicas, siempre en revistas de dermatopatología<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Presentamos un nuevo caso de síndrome de Sweet criptococoide, en donde la infección por <span class="elsevierStyleItalic">Criptococcus</span> sp. no se planteó solamente por la imagen histopatológica, sino también por las características clínicas de las lesiones cutáneas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 18 años presentaba una historia de brotes de diferentes dermatosis neutrofílicas (pioderma gangrenoso y síndrome de Sweet) entre los 6 y los 12 años. Posteriormente, desarrolló una vasculitis ANCA positiva, con una insuficiencia renal terminal e hipertensión arterial maligna, por lo que ingresó en hemodiálisis. La paciente estaba en tratamiento con azatioprina, prednisona, losartán, valaciclovir y trimetoprim sulfametoxazol. A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas de haberse realizado una angiorresonancia presentó unas lesiones moluscoides en la cara (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y ampollas y lesiones eritematosas en el dorso de las manos, acompañado de fiebre y una neutrofilia de 9.910<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neutrófilos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> (82,5% leucocitos). Con la sospecha de una reacción adversa al contraste se administraron bolos de metilprednisolona y fue evaluada por el servicio de dermatología. Con la sospecha de un cuadro infeccioso (criptococosis, tuberculosis, histoplasmosis u otro) se realizaron biopsias y se tomaron muestras microbiológicas. Las lesiones se resolvieron en pocos días y la paciente se mantuvo sin lesiones y con excelente estado general.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología mostró un infiltrado inflamatorio dérmico con neutrófilos, espacios vacuolados y la presencia de estructuras levaduriformes que impresionaban tener cápsula, imagen sugestiva de una criptococosis gelatinosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Sin embargo, las lesiones cutáneas habían involucionado con tratamiento corticoideo, la radiografía de tórax fue normal y los cultivos, tinciones especiales, además de la antigenemia para <span class="elsevierStyleItalic">Criptococcus</span> sp. resultaron negativos</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el antecedente de dermatosis neutrofílica, la presencia de fiebre y neutrofilia, la resolución del cuadro con tratamiento corticoideo y la negatividad de los estudios microbiológicos se realizó el diagnóstico de síndrome de Sweet criptococoide. El inmunomarcaje para mieloperoxidasa confirmó el diagnóstico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien el término síndrome de Sweet criptococoide fue instaurado en el año 2017 por Wilson et al. la descripción de los primeros casos de este fenómeno histológico fue hecha por Ko et al. en 2013<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Estos autores mostraron 3 casos de dermatosis neutrofílicas donde la imagen histológica evidenció un infiltrado inflamatorio dérmico con neutrófilos, espacios vacuolados y estructuras basofílicas levaduriformes que impresionaban de estar encapsuladas, imagen muy sugestiva de una criptococosis diseminada.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios microbiológicos y las tinciones especiales no confirmaron la infección en ninguno de los 3 casos. En 2 de ellos se realizó microscopia electrónica que mostró neutrófilos autolisados.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa de este fenómeno todavía es cuestión de debate. Ko et al. postulan que pueda deberse a una necrosis celular programada autofágica que determina una extensa vacuolización citoplasmática. Otra posibilidad es que se deba a artefactos de técnica de laboratorio. Por último, dado que los 3 pacientes originales eran mujeres mayores de 75 años, los autores sugieren la posibilidad de que este fenómeno se relacione con alteraciones degenerativas del colágeno. Sin embargo, esta hipótesis no concordaría con una edad baja de los pacientes, en particular el nuestro, el más joven de los reportados hasta el momento (18 años).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cabe destacar que, hasta la fecha, en todos los casos publicados la sospecha de criptococosis surge a partir de una imagen histológica sugestiva, en ningún caso se había planteado una infección por <span class="elsevierStyleItalic">Criptococcus</span> sp. como diagnóstico clínico. Por lo tanto, consideramos que el síndrome de Sweet criptococcoide constituye un desafío diagnóstico no solo para los patólogos, sino también para los clínicos, y resalta el concepto de que en todo proceso infeccioso el diagnóstico definitivo debe cumplir criterios clínicos, histopatológicos y microbiológicos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, el presente síndrome de Sweet criptococoide se presenta asociado a una vasculitis ANCA positiva. La asociación entre dermatosis neutrofílicas y vasculitis ANCA positivas es conocida, si bien su vinculación patogénica no está aclarada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En este contexto es importante resaltar que este tipo de cambios histológicos también se han reportado en vasculitis, por lo que es un diagnóstico que también debe considerarse entre los diferenciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un nuevo caso de síndrome de Sweet criptococcoide en donde el diagnóstico diferencial con criptococcosis diseminada lo generó no solo el aspecto histológico, sino también el cuadro clínico (pápulas moluscoides, de aparición súbita en una paciente inmunodeprimida). Por lo tanto, frente una sospecha clínica e histológica de criptococosis diseminada, debemos considerar el síndrome de Sweet como un diagnóstico diferencial, fundamentalmente si no se cumplen los criterios microbiológicos pertinentes.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 865 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 61741 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión moluscoide en la cara.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 633 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 149720 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia de lesión moluscoide de la cara que muestra espacios vacuolados, neutrófilos y estructuras levaduriformes que impresionan tener cápsula, como se ve en criptococosis gelatinosa (H-E 400×).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 629 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 110458 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunomarcación con MPO (H-E 400×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cryptococcoid Sweet́s syndrome: Two reports of Sweet's syndrome mimicking cutaneous cryptococcosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "J. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 15 | 13 | 28 |
| 2024 October | 94 | 51 | 145 |
| 2024 September | 94 | 31 | 125 |
| 2024 August | 120 | 59 | 179 |
| 2024 July | 80 | 33 | 113 |
| 2024 June | 106 | 51 | 157 |
| 2024 May | 95 | 30 | 125 |
| 2024 April | 83 | 25 | 108 |
| 2024 March | 84 | 23 | 107 |
| 2024 February | 105 | 31 | 136 |
| 2024 January | 69 | 26 | 95 |
| 2023 December | 63 | 8 | 71 |
| 2023 November | 91 | 34 | 125 |
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| 2023 May | 74 | 27 | 101 |
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| 2023 February | 69 | 22 | 91 |
| 2023 January | 56 | 24 | 80 |
| 2022 December | 61 | 49 | 110 |
| 2022 November | 66 | 42 | 108 |
| 2022 October | 73 | 38 | 111 |
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| 2022 August | 65 | 58 | 123 |
| 2022 July | 53 | 51 | 104 |
| 2022 June | 59 | 47 | 106 |
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| 2022 April | 40 | 36 | 76 |
| 2022 March | 55 | 63 | 118 |
| 2022 February | 32 | 32 | 64 |
| 2022 January | 33 | 53 | 86 |
| 2021 December | 39 | 42 | 81 |
| 2021 November | 41 | 33 | 74 |
| 2021 October | 59 | 58 | 117 |
| 2021 September | 53 | 41 | 94 |
| 2021 August | 57 | 42 | 99 |
| 2021 July | 34 | 26 | 60 |
| 2021 June | 41 | 39 | 80 |
| 2021 May | 54 | 54 | 108 |
| 2021 April | 105 | 74 | 179 |
| 2021 March | 67 | 55 | 122 |
| 2021 February | 61 | 32 | 93 |
| 2021 January | 103 | 48 | 151 |
| 2020 December | 69 | 31 | 100 |
| 2020 November | 19 | 19 | 38 |
| 2020 October | 52 | 25 | 77 |
| 2020 September | 0 | 6 | 6 |
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