A continuación, describimos un raro caso de lupus eritematoso discoide (LED) en una paciente con alopecia totalis. Una mujer de 42 años había desarrollado en el cuero cabelludo una alopecia, que empeoró y afectó a toda la zona a lo largo de 10 años. Durante cinco años recibió varios tratamientos: corticosteroides tópicos, cloruro de capronio tópico, prednisolona oral, acetónido de triamcinolona intralesional y crioterapia, sin obtener ningún resultado, interrumpiendo el tratamiento pocos años antes. Acudió a la clínica dermatológica del Hospital Hanawa Kousei por presentar eritema facial asintomático de un año de evolución. El examen físico reveló lesiones eritemato-descamativas infiltradas en la mejilla, nariz, labios y zona superior de la espalda (figs. 1A y B). También se observó una alopecia total del cuero cabelludo (fig. 1A), ausencia de cejas pero las pestañas permanecían intactas. Los estudios de laboratorio mostraron anticuerpos antinucleares positivos (ANA) (1:1.280, moteado), estando en rango en rango de normalidad las demás pruebas realizadas (hemograma, función hepática y renal, niveles de complemento sérico, anticuerpos anti-ADN bicatenario, anticuerpos anti-Sm, anticuerpos anti-SS-A, anticuerpos anti-SS-B y anticuerpos antifosfolípido). La biopsia cutánea de la mejilla mostró queratinización de células aisladas, licuefacción de la membrana basal e infiltración focal de células mononucleares en la dermis (fig. 1C). El examen por inmunofluorescencia directa mostró depósitos lineales de IgG, IgM y C3. Se diagnosticó un LED. Tras seis meses de tratamiento con hidroxicloroquina oral (Plaquenil®, Sanofi, Suiza) (200 mg y 400 mg en días alternos) se observó una clara mejoría de las lesiones eritematosas de cara y espalda; sin embargo, la alopecia permaneció sin cambios.

Figura 1.

a) Alopecia totalis en el cuero cabelludo y lesiones eritematosas en mejilla, nariz y labios. b) Lesiones eritematosas infiltradas en la parte superior de la espalda. La biopsia cutánea muestra atrofia epidérmica, licuefacción de la membrana basal, células epidérmicas disqueratósicas e infiltración focal de células mononucleares en la dermis.

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Nuestra paciente que presentaba una alopecia total estable, había desarrollado un LED en un intervalo de cerca de nueve años. La alopecia de su cuero cabelludo no era cicatricial ni eritematosa, razón por la que no se identificó como alopecia lúpica, aunque no se realizó biopsia. A veces la alopecia areata se asocia a otras enfermedades autoinmunes o alérgicas, y se ha observado un aumento de la incidencia de alopecia areata asociada al lupus eritematoso1,2: Hasta la fecha, se han descrito varios casos de LED asociados a alopecia3,4. Entre los pacientes con tipos graves de alopecia, como alopecia totalis y universalis, la enfermedad tiroidea fue la más prevalente, seguida del vitíligo, diabetes, dermatitis atópica, dislipidemia, hipertensión, psoriasis y neoplasias malignas internas5. Sin embargo, por lo que sabemos, aún no se ha descrito la coexistencia del LED y la alopecia totalis. El presente caso mostró un título alto de ANA (1:1.280), lo que sugiere que las anomalías inmunológicas pudieron haber favorecido el desarrollo del LED. La paciente no tuvo ni otros anticuerpos específicos ni otros síntomas sugestivos de enfermedad sistémica autoinmune. En relación con la patogénesis de la alopecia areata, se observa un predominio de las citoquinas tipo Th2 en la alopecia localizada, y del tipo Th1 en la generalizada2. Además, hallazgos recientes sugieren que la IL-17 desempeña un papel importante en la alopecia6; sin embargo, el papel de las células Th17 sigue sin estar claro. En la lesión del LED, los infiltrados inflamatorios cutáneos están dominados por células Th1, pero no por células Th177. Un estudio del genoma completo ha sugerido que varias regiones genómicas están asociadas de manera significativa con la alopecia areata, el lupus eritematoso y con otras enfermedades autoinmunes. En nuestro caso, tal desequilibrio inmunomediado puede haber contribuido al desarrollo de la alopecia totalis y del LED. Finalmente, las lesiones faciales de nuestra paciente mejoraron con la hidroxicloroquina, no mostrando ningún efecto sobre las lesiones de la alopecia.