Las melanocitosis dérmicas constituyen un grupo de entidades congénitas o adquiridas, caracterizadas clínicamente por el color gris azulado de la piel, e histopatológicamente por la presencia en dermis de melanocitos dendríticos y fusiformes pigmentados1. Se desconoce con exactitud su etiopatogenia2.
Se han descrito melanocitosis dérmicas faciales que incluyen al nevo de Hori, nevo de Ota, nevo de Hidano, el anillo melanótico periorbital de Watanabe y el nevo de Sun1. Respecto al nevo fusco caeruleous zigomaticus, Sun et al., comunicaron 110 casos de pacientes chinos, con pequeñas manchas oscuras, de aspecto moteado, marrones-grisáceas-azules de aparición gradual en la región cigomática, con prevalencia en mujeres jóvenes de 12,8:1 respecto a los varones, entre la segunda y tercera década de la vida. Se han descrito casos familiares con un patrón de herencia autosómico dominante3,4. No existe asociación con otras dermatosis5. Histopatológicamente se identifican melanocitos elongados dispersos en la dermis superior, evidenciados con Fontana-Masson y DOPA o con inmunohistoquímica tipo proteína S100 y HMB-452. Se describe un caso de melanocitosis dérmica adquirida tipo nevo de Sun.
Una mujer de 27 años presentaba unas manchas hiperpigmentadas, asintomáticas en la región cigomática de 3 años de evolución, durante el cual, fue evaluada por 4 dermatólogos que diagnosticaron melasma. El tratamiento indicado fue con hidroquinona, esteroides de alta y mediana potencia, ácido kójico e incluso ácido tranexámico intralesional, fotoprotección química y física sin mejoría. A la exploración física presentaba una dermatosis localizada en la región cigomática bilateral, debajo del reborde palpebral inferior, constituida por unas máculas de aspecto moteado de tonalidad gris-marrón, menores de 4mm de diámetro, bien definidas, que tendían a confluir (figs. 1A y B). Con el diagnóstico clínico de una melanocitosis dérmica facial adquirida se tomó una biopsia, donde en el estudio histológico con hematoxilina-eosina se observó, bajo una epidermis aplanada, la presencia de células fusiformes pigmentadas, distribuidas en la dermis superior, perivascular y perianexial. Se confirmó que se trataba de melanocitos dérmicos mediante la positividad de proteína S100 (fig. 2). Con estos hallazgos se confirmó el diagnóstico de melanocitosis dérmica facial adquirida tipo nevo de Sun.
El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el melasma, debido a su frecuencia en nuestra población. Clínicamente se manifiesta como unas manchas faciales café o grisáceas, usualmente uniformes en color, raramente moteadas, y nunca afectan el área periorbitaria6. Histológicamente muestran hiperpigmentación de la capa basal, rotura de la membrana basal; melanófagos en la dermis, con un incremento en el número de vasos, mastocitos y elastosis solar7,8. Por su parte, en el nevo de Sun, afecta el área cigomática con máculas hiperpigmentadas moteadas en tono café, gris-azuladas. Identificándose en la histopatología células fusiformes alargadas, pigmentadas en la dermis superior, que corresponden a melanocitos dérmicos positivos a la proteína S1003. Otros diagnósticos a descartar son efélides, melanosis de Riehl, dermatitis cenicienta, ocronosis1, melanocitosis dérmica agminada9 y melanocitosis dérmicas adquiridas faciales7. El tratamiento consiste en fotoprotección física y química, algunos casos se han tratado con láser Alexandrita Q-Swich4,10. En el continente americano se comunicó el caso de una mujer argentina con nevo de Hori, pero con ascendente familiar japonés1.
En base a la revisión de la literatura, se propone la conjunción de este tipo de dermatosis pigmentarias como un solo grupo, las melanocitosis dérmicas adquiridas faciales, por sus similitudes clínicas e histopatológicas. Por otra parte, es muy posible que este tipo de hiperpigmentación facial se encuentre infradiagnosticada por confundirla con dermatosis más comunes, como en la paciente descrita.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
