La lepra histioide (LH) es una variante poco frecuente de la lepra lepromatosa con hallazgos clínicos, histológicos, bacteriológicos e inmunológicos característicos1. Publicamos los primeros casos documentados de LH en Ecuador.
Hombre de 44 años con historial de lepra lepromatosa tratada con éxito 2 años antes de acuerdo al esquema completo de terapia combinada (MDT) de la OMS, con mejoría de las características clínicas y baciloscopia negativa. Sin embargo, durante el tratamiento y las subsiguientes revisiones de seguimiento, el paciente presentó eritema nudoso leproso que fue tratado con éxito con talidomida en otro hospital. En los últimos 6 meses el paciente ha mostrado unos nódulos eritematosos violáceos generalizados, máculas hiperpigmentadas y parches en la cara, tronco y extremidades sin afectar a palmas, plantas y mucosas, que iban acompañados de malestar, parestesias en las extremidades superiores y engrosamiento de los nervios cubitales (figs. 1A, B). La baciloscopia fue positiva en oreja ++, codo + y rodilla +. El estudio histológico mostró histiocitos fusiformes con tendencia a la nodularidad e identificó bacilos intracitoplasmáticos ácido-alcohol resistentes en macrófagos compatibles con la LH (figs. 1C, D). El paciente está siendo tratado con MDT a la que hemos añadido minociclina 100mg con buena respuesta clínica, disminución del tamaño y desaparición de algunos nódulos en el tercer mes.
A. Nódulos eritematovioláceos con distribución centrofacial sobre la frente y las mejillas. B. Varios nódulos en forma de cúpula de consistencia firme y parches en el tronco. C. Histiocitos fusiformes con tendencia a la nodularidad (H-E x40). D. Bacilos ácido-alcohol resistentes intracitoplasmáticos en macrófagos (Ziehl-Neelsen X100).
El segundo caso corresponde a un hombre de 52 años sin historia clínica relevante que presentó nódulos asintomáticos generalizados del color de la piel, localizados principalmente en tronco y extremidades proximales (figs. 2A, B). El análisis baciloscópico fue positivo en la oreja ++, codo ++ y rodilla+. La biopsia mostró una epidermis atrófica con una zona de Grenz y proliferación dérmica difusa de histiocitos epitelioides vacuolados con células fusiformes e infiltrado linfocítico moderado. Los histiocitos de Virchow también están alrededor de los nervios (fig. 2C). La tinción de Wade-Fite reveló globi y bacilos ácido resistentes aislados, lo que confirma el diagnóstico de LH (fig. 2D). El paciente está siendo tratado con esquema completo MDT de la OMS.
En el año 2003 la lepra había sido eliminada de 117 países, si bien continúa siendo un problema de salud pública en 17 países2. Sigue existiendo una forma enigmática de lepra descrita principalmente en India, Brasil, Birmania y que supone el 1,2-3,5% de todos los casos de lepra, con predominancia masculina en una rango de edad entre los 20-50 años; sin embargo, los estudios relativos a esta forma de enfermedad son muy raros1–4. Los informes señalan que, por lo general, la LH se manifiesta en pacientes que han sido tratados, bien sea con monoterapia a largo plazo con dapsona, bien sea tras tratamiento irregular o inadecuado; también se han descrito casos de la enfermedad como una forma de recidiva tras un tratamiento exitoso1. No obstante, también se han descrito casos de LH de-novo, como sucede con nuestro segundo paciente.
La etiopatogenia de esta enfermedad es confusa, si bien se ha sugerido que esta es una forma hiperactiva de la lepra multibacilar que busca restringir o focalizar la enfermedad5. La interacción de factores genéticos, respuesta inmune y tratamiento recibido en un paciente determinado son factores que parecen influir en las manifestaciones de LH2. Según Sehgal et al., algunos grupos de histiocitos trabajarían de forma diferente a otros, lo que explicaría por qué se pueden encontrar en el mismo paciente una combinación de lepromas y nódulos histioides3. La teoría de Civatte es la más aceptada, y propone que los histiocitos, bajo la acción de un estímulo desconocido, crecen lentamente y empiezan a producir grandes cantidades de colágeno. Esta hiperplasia origina un proceso inflamatorio que posteriormente da lugar a la formación de un nódulo6. Las lesiones histioides son, clínicamente, lisas, brillantes, eritematosas o de color cobrizo, en forma de cúpula, se presentan como nódulos insensibles de blandos a duros que pueden ser superficiales o subcutáneos, y también como placas en una piel aparentemente normal7. Se suelen localizar en las caras posterior y lateral de los brazos, nalgas, muslos, dorso de las manos, parte inferior de la espalda y sobre las prominencias óseas, especialmente sobre los codos y las rodillas. Las lesiones varían en tamaño y consistencia, generalmente entre 1,5-3cm8. Nair y Nanda Kumar y Mendiratta et al. han descrito una frecuencia de eritema nudoso leproso en la LH, del 40, 27 y 24% respectivamente1,9. Se ha propuesto que el eritema nudoso leproso probablemente se desarrolle, como en nuestro primer caso, en el periodo de transición a la manifestación clínica de LH1.
El frotis, que se puede obtener de la mucosa nasal, un lóbulo de la oreja o de lesiones cutáneas, permite la confirmación inmediata de la LH con una especificidad del 100% y una sensibilidad del 50%2.
Los hallazgos histopatológicos son característicos, la epidermis puede ser normal o atrófica con una zona de Grenz. El leproma está formado por histiocitos fusiformes dispuestos en un patrón espiral, entrecruzado o estoriforme5. Los histiocitos pueden aparecer con abundantes bacilos ácido-alcohol resistentes en su interior. Son más largos que los bacilos normales, su longitud es uniforme y están dispuestos en haces paralelos a lo largo del eje longitudinal de los histiocitos fusiformes, con o sin formación de globis3. Además, es característico el factor xiiia positivo y la pérdida de expresión de la proteína S10010.
Se ha tratado siguiendo las recomendaciones MDT de la OMS para la lepra multibacilar3. Los investigadores también la han tratado inicialmente con terapia de mejora del rango de movilidad, junto con rifampicina 600mg, ofloxacina 400mg y minociclina 200mg, a la que le sigue el MDT8.
Para finalizar, es importante reconocer las presentaciones atípicas de la lepra a fin de continuar con la vigilancia de nuevos casos, ya que el diagnóstico temprano y el tratamiento completo son importantes para lograr nuestro objetivo de eliminar la lepra. Además, se debe realizar un seguimiento médico continuo después de una terapia con múltiples fármacos para detectar estas variantes poco comunes.
